Верльгофа болезнь


Верльгофа болезнь

Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител. Таким образом болезнь Верльгофа относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы. Прежнее название болезни — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — в настоящее время употребляется в случаях, когда аутоаллергическая природа заболевания не доказана.

Болезнь названа по имени немецкого врача П. Верльгофа, описавшего её в 1735 году.

Заболевание наиболее часто (в 40 % случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике. Распространенность болезни Верльгофа колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста.

Содержание

Классификация

По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:

  • с редкими рецидивами;
  • с частыми рецидивами;
  • непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.

История

Симптомы ИТП описал еще Гиппократ. Werlhof описал случаи спонтанного и полного выздоровления. Почти через 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при Пурпуре является уменьшение количества тромбоцитов в циркуляции.

Проявления

кровоизлияния в кожу («пятнистая болезнь») и кровотечения из слизистых оболочек, вторичная анемия, изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови; нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге (расширение мегакариоцитарного ростка); отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).

Патогенез

Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4. Продолжительность жизни тромбоцитов при аутоиммунной тромбоцитопении составляет несколько часов. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура может являться симптоматическим вариантом других заболеваний крови, системных заболеваний.

Генетика

ИТП — заболевание приобретенное, поэтому генетических исследований мало, но генетически детерминирован при этом заболевании иммунный ответ. Известна семейная пурпура (напр., в английском королевском доме). По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др.) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность — передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.

У детей возникновению пурпуры часто предшествуют острые респираторные (вирусные), инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не наследственной, так как связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре помимо пластиночного фактора, имеет значение и состояние сосудистой стенки.

Клиника

Типично внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия). Провоцирующие факторы, как правило, следующие: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19; прием лекарственных средств (сульфаниламида, бутадион, хинин, допегит и др.); избыточная инсоляция. При физикальном обследовании ребенка, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются. Лабораторно: увеличение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, снижение уровня тромбоцитов крови менее 150 тыс. Дифференциальную диагностику следует проводить с неиммунными тромбоцитопениями, с тромбоцитопатией, с лейкозом, с системной красной волчанкой, с ревматоидным артритом.

См. также


Wikimedia Foundation. 2010.

Смотреть что такое "Верльгофа болезнь" в других словарях:

  • ВЕРЛЬГОФА БОЛЕЗНЬ — то же, что пурпура тромбоцитопеническая …   Большой Энциклопедический словарь

  • Верльгофа болезнь — то же, что пурпура тромбоцитопеническая. * * * ВЕРЛЬГОФА БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА БОЛЕЗНЬ, то же, что пурпура тромбоцитопеническая (см. ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ) …   Энциклопедический словарь

  • Верльгофа болезнь — (P. G. Werlhot, 1699 1767, нем. врач) см. Пурпура тромбоцитопеническая …   Большой медицинский словарь

  • Верльгофа болезнь —         заболевание крови, впервые описанное в 1735 немецким врачом П. Г. Верльгофом (P. G. Werlhof); то же, что Пурпура тромбоцитопеническая …   Большая советская энциклопедия

  • ВЕРЛЬГОФА БОЛЕЗНЬ — то же, что пурпура тромбоцитопепичвская …   Естествознание. Энциклопедический словарь

  • Болезнь Верльгофа — МКБ 10 D69.369.3 МКБ 9 287.31287.31 OMIM …   Википедия

  • Болезнь Верльгофа — выражается скоропреходящим геморрагическим диатезом, который приводит к различным кровотечениям на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь эта поражает преимущественно в возрасте от 15 20 лет; женщины несколько более предрасположены… …   Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

  • ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНЙЧЕСКАЯ — (Верльгофа болезнь; по имени описавшего её в 1735 нем. врача П. Верльгофа), геморрагии, диатез, обусловленный тромбоцитопенией. Проявления: кровоизлияния в кожу ( пятнистая болезнь ) и кровотечения из слизистых оболочек, вторичная анемия …   Естествознание. Энциклопедический словарь

  • пурпура тромбоцитопеническая — (Верльгофа болезнь; по имени описавшего её в 1735 немецкого врача П. Верльгофа, Р. Werlhof), геморрагический диатез, обусловленный тромбоцитопенией. Проявления: кровоизлияния в кожу («пятнистая болезнь») и кровотечения из слизистых оболочек,… …   Энциклопедический словарь

  • ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ — (Верльгофа болезнь по имени описавшего ее в 1735 немецкого врача П. Верльгофа) геморрагический диатез, обусловленный тромбоцитопенией. Проявления: кровоизлияния в кожу ( пятнистая болезнь ) и кровотечения из слизистых оболочек, вторичная анемия …   Большой Энциклопедический словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.