Болезнь Эрба — Гольдфлама

Болезнь Эрба — Гольдфлама

Миастения, Myasthenia Gravis (от греч. μύς — мышца и греч. ἀσθένεια — бессилие, слабость) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.

Миастения (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама) является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости (усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха).

Содержание

История

Впервые заболевание было описано Томасом Уиллисом в 1672 году. Антитела при миастении впервые были выделены Strauss в 1960 году. Окончательно аутоиммунное происхождение болезни было доказано Patrick и Lindstrom в опыте на кроликах, иммунизированных Torpedo californica AChR, у которых появились признаки миастении.

Распространенность

Последнее время заболеваемость миастенией растет, на сегодняшний момент распространенность составляет приблизительно 5-10 человек на 1 00 000 населения.

Этиология

Миастения бывает как врожденной так и приобретенной. Точную причину установить сложно, существенна генетическая предрасположенность.

Иногда, чаще у молодых, возникает опухоль вилочковой железы, которую удаляют хирургическим путем.

Патогенез

Заболевание обычно начинается в возрасте 20—40 лет; чаще болеют женщины. В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесенная ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведет к образованию антител против собственных клеток организма – против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передается.

Пол, возраст

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако наибольший пик заболеваемости встречается среди молодых женщин 20-40 лет. По данным Миастенического центра женщины болеют чаще мужчин 3 : 1. В пожилом возрасте соотношение выравнивается, мужчины болеют также часто, как и женщины, 1 : 1. Детская миастения встречается достаточно редко, максимум 1-3% от всех заболевших.

Прогноз

Ранее миастения была тяжелым заболеванием с высокой летальностью - 30-40%. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной – менее 1%, около 80% на фоне лечения достигают полной/неполной ремиссии. Но все-таки заболевание является хроническим, серьезным и требует тщательного наблюдения и лечения.

Клиническая картина

Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчетливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приема пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).

Прием антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных – такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов.

Диагностика

В стандартных случаях диагностика миастении включает:

  1. Клинический осмотр и выяснение истории болезни.
  2. Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости.
  3. Электромиографическое исследование: декремент-тест
  4. Прозериновая проба
  5. Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин
  6. Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина
  7. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину
  8. Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).

В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).

Лечение

В случаях легкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия.

Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов. Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день.

В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон (метипред) в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день).

Одна таблетка преднизолона содержит 5 мг, соответственно суточная доза преднизолона составляет 12-16 таблеток. Таблетка Метипреда содержит 4 мг, но по эффективности она равна 1 таб преднизолона 5 мг, поэтому в пересчете на метипред количество таблеток составляет те же 12-16 таб, а суммарная доза будет меньше.

Преднизолон 60 мг утром через день

Прием преднизолона длительный, ремиссия может наступить через 1-2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб снижается до поддерживающей дозы 10-40 мг через день. А затем медленно с осторожностью по 0,25 таб, до полного исключения препарата.

Прием преднизолона требует контроля сахара крови, и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).

В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год.

В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В легких случаях – азатиоприн по 50 мг (1 таб) 3 раза в день. В более серьезных случаях – циклоспорин (сандиммун) по 200-300 мг в сутки или селлсепт по 1000-2000 мг в сутки.

При обострении миастении допустимо и оправданно проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином.

Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5-10 г в сутки до суммарной дозы 10-30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту.

При миастении существует целый ряд противопоказаний.

Противопоказания при миастении

   * Чрезмерные физические нагрузки
   * Инсоляции (ограничить пребывание под прямыми солнечными лучами)
   * Препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам)
   * Курареподобные миорелаксанты
   * Нейролептики и транквилизаторы (кроме грандаксина), ГОМК
   * Мочегонные (кроме верошпирона и других спиронолактонов)
   * Антибиотики
         o аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин,  
           сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин)
         o фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, 
           ломефлоксацин, спарфлоксацин), а тетрациклин - под наблюдением врача
   * Фторсодержащие кортикостероиды(дексаметазон, дексазон, полькортолон)
   * Производные хинина
   * D-пеницилламин.

Ссылки


Wikimedia Foundation. 2010.

Смотреть что такое "Болезнь Эрба — Гольдфлама" в других словарях:

  • Эрба-Гольдфлама болезнь — (W. Н. Erb, 1840 1921, нем. невропатолог; S. V. Goldflam, 1852 1932, польский невропатолог) см. Миастения …   Большой медицинский словарь

  • Миастения — I Миастения (myasthenia, греч. mys, myos мышца + astheneia бессилие, слабость; синоним: астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба Гольдфлама, myasthenia gravis pseudoparalitica) нервно мышечное заболевание, характеризующееся резко выраженной… …   Медицинская энциклопедия

  • Миастения — Схема нервно мышечного синапса: 1. Пресинаптическая терми …   Википедия

  • Миастения — (от греч. mýs мышца и asthéneia бессилие, слабость)         астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба Гольдфлама, нервно мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой… …   Большая советская энциклопедия

  • Бульба́рный парали́ч — (анат. устар. bulbus [medullae spinalis] продолговатый мозг) периферический паралич мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, голосовых складок и надгортанника вследствие поражения IX, Х и XII пар черепных нервов или их ядер, расположенных в… …   Медицинская энциклопедия

  • Зопиклон 7,5-СЛ — Действующее вещество ›› Зопиклон* (Zopiclone*) Латинское название Zopiclon 7,5 SL АТХ: ›› N05CF01 Зопиклон Фармакологическая группа: Снотворные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› G47.0 Нарушения засыпания и поддержания сна… …   Словарь медицинских препаратов

  • Ложный бульбарный паралич — Миастения, Myasthenia Gravis (от греч. μύς мышца и греч. ἀσθένεια бессилие, слабость) нервно мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно полосатых мышц. Миастения (астенический бульбарный паралич,… …   Википедия

  • МИАСТЕНИЯ ТЯЖЁЛАЯ — мед. Миастения тяжёлая псевдопаралитическая аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит. Возрастные и половые особенности • В типичных случаях заболевание… …   Справочник по болезням

  • миастения — (myasthenia; ми + астения; син.: myasthenia gravis pseudoparalytica, Эрба Гольдфлама болезнь) болезнь нервной и мышечной систем, проявляющаяся слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц …   Большой медицинский словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»