Гистиоцитоз X

Гистиоцитоз X
Гистиоцитоз X
Langerhans cell histiocytosis of the bone.jpg
Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани, 10-кратное увеличение, окрашивание H&E
МКБ-10 D76.076.0
МКБ-9 202.5202.5, 277.89277.89
МКБ-О M9752/3,M9751/1
OMIM 604856 604856
DiseasesDB 5906 5906
eMedicine derm/216  derm/216 
MeSH D006646 D006646

Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз — термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. Предполагаются, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:

  • болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена,
  • болезнь Абта — Леттерера — Сиве,
  • болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.

Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.

Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.

Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.

Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Диагностика

Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

Лечение

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.

Прогноз

Прогноз при болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта — Леттерера — Сиве и определяется своевременно начатым лечением. Смертельный исход при гистиоцитозе X обычно является следствием дыхательной или сердечной недостаточности.


Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Нужна курсовая?

Полезное


Смотреть что такое "Гистиоцитоз X" в других словарях:

  • гистиоцитоз — сущ., кол во синонимов: 1 • заболевание (339) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • гистиоцитоз — (histiocytosis; гистиоцит + оз) 1) появление оседлых макрофагов в крови или других тканях при различных патологических процессах; 2) общее название группы болезней неясной этиологии, сопровождающихся эндогенными нарушениями метаболизма и… …   Большой медицинский словарь

  • гистиоцитоз X — см. Хенда Шюллера Крисчена болезнь …   Большой медицинский словарь

  • гистиоцитоз — появление в крови или в тканях оседлых макрофагов при различных заболеваниях (например, эозинофильная гранулома и др.). Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия …   Медицинские термины

  • Гистиоцитоз Х — …   Википедия

  • ГИСТИОЦИТОЗ — (histiocytosis) заболевание, вызванное аномальными изменениями макрофагов (гистиоцитов); в результате у человека могут развиться различные биохимические нарушения, такие как аномальное отложение жиров в организме (болезнь Гоше), а также некоторые …   Толковый словарь по медицине

  • гистиоцитоз злокачественный — (histiocytosis maligna; син.: ретикулез, ретикулоэндотелиоз) острый лейкоз, характеризующийся системным разрастанием клеток, напоминающих макрофаги …   Большой медицинский словарь

  • гистиоцитоз липоидный — (histiocytosis lipoidea) см. Ниманна Пика болезнь …   Большой медицинский словарь

  • Гистиоцитоз (Histiocytosis) — заболевание, вызванное аномальными изменениями макрофагов (гистиоцитов); в результате у человека могут развиться различные биохимические нарушения, такие как аномальное отложение жиров в организме (болезнь Гоше), а также некоторые другие… …   Медицинские термины

  • Ретикулоэндотелиоз (Reticuloendotheliosis), Гистиоцитоз Х (Histiocytosis X) — чрезмерное разрастание клеток ретикулоэндотелиальной системы, вызванное либо развитием опухоли в костном мозге (эозинофильная гранулема (eosinophilic granuloma)), либо разрушением костей черепа (болезнь Хенда Шюллера Крисчена (Hand Schuller… …   Медицинские термины


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»