Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга
МКБ-10 Q43.143.1
МКБ-9 751.3751.3
OMIM 142623 142623
DiseasesDB 5901 5901
MedlinePlus 001140 001140
eMedicine med/1016  med/1016 
MeSH D006627 D006627

Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.

В России оказание медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга регламентируется Стандартами, утверждёнными приказам Минздравсоцразвития России от 9.2.2006 г. № 73[1] и от 29.5.2007 г. № 362.[2]

Содержание

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.

Распространённость

По данным разных авторов частота колеблется от 1:20 000 до 1:1 000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек[3] (1).

Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга

  • А. Анатомические формы
    • 1. Ректальная (25 % случаев)
      • а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)
      • б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)
    • 2. Ректосигмоидальная (70 % случаев)
      • а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки
      • б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)
    • 3. Сегментарная (1,5 %)
      • а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке
      • б) с двумя сегментами и нормальным участком между ними
    • 4. Субтотальная (3 %)
      • а) с поражением левой половины толстой кишки
      • б) с распространением процесса на правую половину толстой кишки
    • 5. Тотальная (0,5 %) — поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой.
  • Б. Клинические стадии
    • 1. Компенсированная
    • 2. Субкомпенсированная
    • 3. Декомпенсированная

Клинические симптомы болезни Гиршпрунга

Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры.

Стадии клинического течения

Компенсированная Субкомпенсированная Декомпенсированная
У новорожденных запор, усиливающийся при переходе на искусственное вскармливание. При хорошем уходе, клизмах, общее состояние не нарушено Вариант перехода от компенсированной стадии к декомпенсированной. Медленное прогрессирование симптомов, все чаще применяются сифонные клизмы. При адекватной терапии переход в компенсированную стадию Прогрессирование симптомов
1 степень — устойчивая компенсация 1 степень тенденция к улучшению 1 степень (острая) — обычно сразу после рождения: низкая кишечная непроходимость (меконий и газы не отходят, метеоризм, видимая перистальтика кишечника, обильная рвота)
2 степень — потеря аппетита, каловые завалы при малейших нарушениях режима 2 степень — тенденция к ухудшению 2 степень (хроническая) — рецидивирующая поле клизмы непроходимость
Характерны ранние симптомы болезни Характерны ранние и поздние симптомы Характерны ранние и поздние симптомы
Обычно при ректальной форме аганглиоза Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза

Диагностика

Обязательные диагностические процедуры:

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.

Лечение

Лечение только хирургическое. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия.

Литература

  1. Лёнюшкин А. И. Детская колопроктология. Руководство для врачей, М., Медицина, 1990—352 с.
  2. Хертл М. Дифференциальная диагностика в педиатрии в 2 т. Пер. с нем. М., Медицина, 1990.
  3. Поддубный И. В., Исаев А. А., Алиева Э. И., Козлов М. Ю., Наковкина О. Н., Лобань Н. В. Первый опыт лапароскопического эндоректального низведения толстой кишки при болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия — 2006 — 3 — стр. 7-8.
  4. Болезнь Гиршпрунга.  (англ.)

Ссылки

Примечания

  1. 1 2 Стандарт медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга. Утверждён приказом Минздравсоцразвития России от 9 февраля 2006 г. № 73.  (Проверено 21 июня 2011)
  2. 1 2 Стандарт медицинской помощи больным с болезнью Гиршпрунга (при оказании специализированной помощи). Утверждён приказом Минздравсоцразвития России от 29 мая 2007 г. № 362.  (Проверено 21 июня 2011)
  3. Лёнюшкин А. И. Детская колопроктология. Руководство для врачей, М., Медицина, 1990.— 352 с.

См. также


Wikimedia Foundation. 2010.

Смотреть что такое "Болезнь Гиршпрунга" в других словарях:

  • БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА — (Hirschsprungs disease) врожденный порок развития прямой кишки, а иногда и дистального отдела ободочной кишки вследствие денервации всех элементов кишечной стенки и сосудов. При этом нарушается прохождение кишечного содержимого через пораженные… …   Толковый словарь по медицине

  • Болезнь Гиршпрунга (Hirschsprung'S Disease) — врожденный порок развития прямой кишки, а иногда и дистального отдела ободочной кишки вследствие денервации всех элементов кишечной стенки и сосудов. При этом нарушается прохождение кишечного содержимого через пораженные участки, что приводит к… …   Медицинские термины

  • ГИРШПРУНГА БОЛЕЗНЬ — (правильнее Гиршспрунга, Hirschsprung), megasigmoide um, megacolon congenitum, идиопатическое врожденное расширение большего или меньшего участка или даже всей толстой кишки, с гипертрофией стенок, с упорными запорами. Единичные случаи этой… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Гиршпрунга болезнь — врождённый аганглиоз (см.) толстого кишечника с расширением последнего, скоплением в нём каловых масс и вторичным недержанием кала. См. Энкопрез. Синоним: Мегаколон (см.) …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Гиршспрунга болезнь —         Гиршпрунга болезнь, врождённое заболевание, выражающееся гипертрофией и расширением центрального (проксимального) отдела толстой кишки. Впервые описана в 1887 датским врачом X. Гиршспрунгом (И. Hirschsprung, 1830 1916). Г. б. обусловлена… …   Большая советская энциклопедия

  • врожденный мегаколон — (болезнь Гиршпрунга) недоразвитие интрамуральных сплетений в дистальной толстой кишке и внутреннем анальном сфинектере с постоянным его спазмом и расширением вышележащих отделов ободочной кишки. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия …   Медицинские термины

  • Синдром Сиппла — МЭН тип IIa (Синдром Сиппла) Билатеральные феохромоцитомы, ассоциированные с …   Википедия

  • Аноректальная манометрия — Аноректальная манометрия  функциональное диагностическое исследование аноректальной зоны методом манометрии с целью получение информации о тонусе аноректальной мышцы и скоординированности сокращений прямой кишки и сфинктеров ануса. Код… …   Википедия

  • Пороки развития — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Поро …   Википедия

  • Порок развития — Пороки развития аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития. Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под… …   Википедия

Книги

Другие книги по запросу «Болезнь Гиршпрунга» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.