- Болезнь Гиршпрунга
-
Болезнь Гиршпрунга МКБ-10 Q43.1 МКБ-9 751.3 OMIM 142623 DiseasesDB 5901 MedlinePlus 001140 eMedicine med/1016 MeSH D006627 Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.
В России оказание медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга регламентируется Стандартами, утверждёнными приказам Минздравсоцразвития России от 9.2.2006 г. № 73[1] и от 29.5.2007 г. № 362.[2]
Содержание
Этиология и патогенез
В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.
Распространённость
По данным разных авторов частота колеблется от 1:20 000 до 1:1 000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек[3] (1).
Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга
- А. Анатомические формы
- 1. Ректальная (25 % случаев)
- а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)
- б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)
- 2. Ректосигмоидальная (70 % случаев)
- а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки
- б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)
- 3. Сегментарная (1,5 %)
- а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке
- б) с двумя сегментами и нормальным участком между ними
- 4. Субтотальная (3 %)
- а) с поражением левой половины толстой кишки
- б) с распространением процесса на правую половину толстой кишки
- 5. Тотальная (0,5 %) — поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой.
- 1. Ректальная (25 % случаев)
- Б. Клинические стадии
- 1. Компенсированная
- 2. Субкомпенсированная
- 3. Декомпенсированная
Клинические симптомы болезни Гиршпрунга
Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры.
- Ранние — запор с первых дней (недель) жизни, усиливающийся при введении плотной пищи. В старшем возрасте стул только после клизмы. Метеоризм с первых дней жизни. «Лягушачий» живот.
- Поздние — анемия, гипотрофия, рахитоподобая деформация грудной клетки, каловые камни, каловая интоксикация.
Стадии клинического течения
Компенсированная Субкомпенсированная Декомпенсированная У новорожденных запор, усиливающийся при переходе на искусственное вскармливание. При хорошем уходе, клизмах, общее состояние не нарушено Вариант перехода от компенсированной стадии к декомпенсированной. Медленное прогрессирование симптомов, все чаще применяются сифонные клизмы. При адекватной терапии переход в компенсированную стадию Прогрессирование симптомов 1 степень — устойчивая компенсация 1 степень тенденция к улучшению 1 степень (острая) — обычно сразу после рождения: низкая кишечная непроходимость (меконий и газы не отходят, метеоризм, видимая перистальтика кишечника, обильная рвота) 2 степень — потеря аппетита, каловые завалы при малейших нарушениях режима 2 степень — тенденция к ухудшению 2 степень (хроническая) — рецидивирующая поле клизмы непроходимость Характерны ранние симптомы болезни Характерны ранние и поздние симптомы Характерны ранние и поздние симптомы Обычно при ректальной форме аганглиоза Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза Диагностика
Обязательные диагностические процедуры:
- биопсия,
- УЗИ кишечника,
- аноректальная манометрия,
- рентгеноконтроль кишечной моторики при прохождении контрастной смеси и другие.[1][2]
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.
Лечение
Лечение только хирургическое. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия.
Литература
- Лёнюшкин А. И. Детская колопроктология. Руководство для врачей, М., Медицина, 1990—352 с.
- Хертл М. Дифференциальная диагностика в педиатрии в 2 т. Пер. с нем. М., Медицина, 1990.
- Поддубный И. В., Исаев А. А., Алиева Э. И., Козлов М. Ю., Наковкина О. Н., Лобань Н. В. Первый опыт лапароскопического эндоректального низведения толстой кишки при болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия — 2006 — 3 — стр. 7-8.
- Болезнь Гиршпрунга. (англ.)
Ссылки
Примечания
- ↑ 1 2 Стандарт медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга. Утверждён приказом Минздравсоцразвития России от 9 февраля 2006 г. № 73. (Проверено 21 июня 2011)
- ↑ 1 2 Стандарт медицинской помощи больным с болезнью Гиршпрунга (при оказании специализированной помощи). Утверждён приказом Минздравсоцразвития России от 29 мая 2007 г. № 362. (Проверено 21 июня 2011)
- ↑ Лёнюшкин А. И. Детская колопроктология. Руководство для врачей, М., Медицина, 1990.— 352 с.
См. также
Категории:- Заболевания по алфавиту
- Заболевания толстой кишки
- Аномалии развития
- А. Анатомические формы
Wikimedia Foundation. 2010.