Меланома

Меланома
Меланома
Melanoma.jpg
МКБ-10 C43.43.
МКБ-9 172172
OMIM 155600 155600
DiseasesDB 7947 7947
MedlinePlus 000850 000850
eMedicine derm/257  derm/257 

Мелано́ма (лат. melanoma, melanoma malignum от др.-греч. μέλας — «чёрный») (уст. Меланобластома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов — пигментных клеток, продуцирующих меланины. Одна из трёх разновидностей рака кожи, и самая опасная из них. Преимущественно локализуется в коже, реже — сетчатке глаза, слизистых оболочках (полость рта, влагалище, прямая кишка). Одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая лимфогенным и гематогенным путём почти во все органы.

Содержание

История

Хотя меланома не является новым заболеванием, сведения о её описании в античные времена крайне скудны. Американский врач Р. Такингтон (Dr. Roger Turkington) обнаружил ген меланомы человека.

Эпидемиология

Количество зарегистрированных новых случаев ежегодно повышается. По данным ВОЗ, ежегодно во всем мире регистрируется приблизительно 48 000 смертей, связанных с меланомой.
В 1998 г. в России было зарегистрировано почти 6 тыс. новых случаев меланомы, а в среднем заболеваемость составляет 4,1 случая на 100000 населения. В 2002 г. в России было выявлено уже 6606 новых случаев меланомы кожи. Наибольшая заболеваемость отмечена в возрасте 75—84 лет.
В 2005 г. США зарегистрированы 59580 новых случаев меланомы и 7700 смертельных случаев, обусловленных этой опухолью. В программе SEER (The Surveillance, Epidemiology, and End Results) отмечается, что заболеваемость меланомой возросла на 600 % с 1950 по 2000 гг.

Факторы риска и причины

Графическое изображение гена CDK4
Графическое изображение гена CDKN2A
  • Невусы — По данным НИИ онкологии им. проф. Н. Н. Петрова, среди больных с установленным фоном для развития меланомы были названы следующие типы невусов: сложный (45 %), пограничный (34 %), интрадермальный (16 %), голубой невус (3,2 %). При этом 70 % невусов были расценены как врожденные, а 30 % — как приобретенные.
  • Фактор множественности невусов (более 50) увеличивает риск развития меланомы.
  • Пигментная ксеродерма.
  • Уже ранее перенесённая меланома.
  • Возраст старше 50 лет.
  • Мужской пол.

Фототипы кожи человека

Относительный риск развития меланомы связан с фототипом кожи. При этом наиболее подвержены к развитию опухоли лица с I и II фототипом и наименее с V и VI, что однако не исключает у них полностью вероятность болезни.

Фототип кожи Реакция на облучение
I Солнечный ожог всегда возникает после кратковременного (30 мин.) пребывания на солнце; загар никогда не приобретается
II Солнечные ожоги возникают легко; загар возможен, хотя и с трудом
III Возможны незначительные ожоги; развивается хороший ровный загар
IV Никогда не бывает солнечных ожогов; легко возникает загар
V Смуглая от природы кожа
VI Чёрная кожа выходцев с Африканского континента

Патологоанатомические варианты

Меланома, опухолевые клетки в сетчатом слое дермы

Меланома кожи

Поверхностно-распространяющаяся меланома, 70 % случаев: как правило развивается у женщин, характеризуется горизонтальным ростом и в общем имеет благоприятный прогноз
Узловая меланома (нодулярная), 15 %: чаще у мужчин, характеризуется ростом в толщу кожи, считается самым неблагоприятным в плане прогноза, типом
Акролентигинозная меланома (лат. Acral Lentigo Maligna) 10 %: известна и как подногтевая меланома. Растёт также на кончиках пальцев, ладонях. Встречается чаще всего у темнокожих лиц.
Лентигинозная меланома, (лат. Lentigo Maligna, злокачественная веснушка Хатчинсона, меланоз Дюбрейля) 5 %: развивается на фоне пигментного пятна (родинки), как правило на лице, главным образом у женщин. Характеризуется горизонтальным, медленным ростом и имеет наиболее благоприятный прогноз.
Ахроматическая меланома очень редко.

Другие меланомы

Меланома сетчатки глаза
Меланома сетчатки глаза
Лентигинозная меланома слизистых оболочек — 1 % от общего числа меланом. Встречается в полости носа, рта, перианальной и вульвовагинальной областях. Характеризуется выраженной, неравномерной пигментацией.
Малигнизированная меланома мягких тканей (англ. malignant melanoma of soft parts или clear cell sarcoma) — растёт на связках и апоневрозах. Встречается во всех возрастных группах, в том числе у детей и подростков.

Подозрение на меланому

В большинстве случаев невозможно определить макроскопически тип невуса (родинки). Важно, однако, вовремя заметить изменения которые могут характеризовать озлокачествление. Такими изменениями могут быть:

  1. Чувство зуда в области невуса
  2. Выпадение волос с его поверхности
  3. Изменение цвета
  4. Изъязвление
  5. Увеличение размера
  6. Изменение очертаний родинки
  7. Исчезновение исчерченности кожи в области невуса
  8. Кровотечение с его поверхности
  9. Узлообразование

Диагноз

  • Дерматоскопия — самая ранняя диагностика меланомы. Проводится как с помощью простой лупы, так и с помощью дерматоскопа (эпилюминисцентного микроскопа) делающего прозрачным роговой слой эпидермиса. При этом можно с высокой вероятностью определить, является ли невус опасным или нет на основании системы ABCDE, предложенную Freedman в 1985 году.
A — asymmetry, асимметричность родинки
B — border irregularity, неровный край
C — color, неодинаковый цвет разных частей родинки
D — diameter, диаметр родинки более 6 миллиметров
E — evolving, изменчивость родинки

На сегодняшний день разработанные компьютерные системы микродермоскопии повышают уровень ранней диагностики меланомы с 60 % до 90 %, но часто только в экспериментальных условиях.

Метастазы

Метастаз меланомы в сердце
Метастаз меланомы в печень

Опухоль метастазирует лимфогенным и гематогенным путём. Клетки опухоли, распространяясь по лимфатическим сосудам, образуют первые метастазы в регионарных лимфатических узлах. Гематогенным путём (по кровеносным сосудам) происходит метастазирование в печень, лёгкие, кости, головной мозг.

Стадии меланомы кожи

Микростадии по Clark 1967 г.

  • Уровень I: все опухолевые клетки находятся в эпидермисе, до базальной мембраны
  • Уровень II: клетки опухоли инфильтрируют сосочковый слой дермы
  • Уровень III: опухоль достигает границы между сосочковым и сетчатым слоями дермы
  • Уровень IV: опухолевые клетки обнаруживаются в сетчатом слое дермы
  • Уровень V: опухоль прорастает в жировую клетчатку

Стадии по Breslow 1970 г.

  • Тонкая: глубина инвазии меньше 0,75 миллиметров
  • Промежуточная: глубина инвазии 0,76 — 3,99 миллиметров
  • Толстая (глубокая): глубина инвазии больше 4 миллиметров

Классификация по системе TNM

  • Первичная опухоль (Т)
    • Tis — меланома in situ
    • T1a — меланома толщиной ≤ 1 миллиметр, уровень Clark II—III, без изъязвления
    • T1b — меланома толщиной ≤ 1 миллиметр, уровень Clark IV—V или с изъязвлением
    • T2a — меланома толщиной 1,01 — 2,0 миллиметра без изъязвления
    • T2b — меланома толщиной 1,01 — 2,0 миллиметра с изъязвлением
    • T3a — меланома толщиной 2,01 — 4,0 миллиметра без изъязвления
    • T3b — меланома толщиной 2,01 — 4,0 миллиметра с изъязвлением
    • T4a — меланома толщиной > 4,0 миллиметров без изъязвления
    • T4b — меланома толщиной > 4,0 миллиметров с изъязвлением
  • Регионарные лимфоузлы (N)
    • N0 — метастазы в регионарные лимфатические узлы отсутствуют
    • N1 — метастаз в 1 лимфоузел
    • N — определяется только микроскопически
    • N1b — виден невооружённым взглядом
    • N2 — метастазы в 2 — 3 лимфоузла
    • N2a — определяется только микроскопически
    • N2b — видны невооружённым взглядом
    • N2c — спутниковые (*) или транзиторные метастазы
    • N3 — метастазы в 4 лимфоузла, транзиторные или спутниковые метастазы
  • Отдалённые метастазы
    • M0 — отдалённые метастазы отсутствуют
    • M1a — метастазы в кожу, окружающие ткани или отдалённые лимфоузлы
    • M1b — метастазы меланомы в лёгкие
    • M1c — отдалённые метастазы с подъёмом ЛДГ (Лактатдегидрогеназа)
  • Рецидив меланомы (R)
    • R0 — отсутствие рецидива
    • R1 — микроскопический рецидив
    • R2 — макроскопический рецидив

(*) Мелкие 0,05 мм в диаметре очаги, образуюшиеся в дерме вокруг главной опухоли.

Стадии по TNM и AJCC

  • IA — T1a
  • IB — T1b, T2a
  • IIA — T2b, T3a
  • IIB — T3b, T4a
  • IIC — T4b
  • IIIA — N1a, N2a
  • IIIB — N1b, N1b
  • IIIC — N3
  • IV — M1a, M1b, M1c

Лечение

В настоящее время применяются следующие методы лечения меланомы:

  • Хирургическое лечение. Как для первичной опухоли, так и для лечения рецидивов. Выполняется иссечение опухоли. Опухоль удаляют вместе с прилежащим участком внешне неизмененной кожи-в зависимости от стадии на расстоянии от 1 см до 2-3 см. Вместе с опухолью удаляют подкожную клетчатку до апоневроза или фасции подлежащей мышцы с последующей пластикой. Удаление самой фасции — спорный момент и не признаётся некоторыми авторами. При поражении лимфоузлов проводится их резекция.
  • Mohs хирургия (Frederick Mohs) — хирургические вмешательства под контролем микроскопа для увеличения эффективности при операциях по поводу опухолей кожи.
  • Иммунотерапия. — интерферон-альфа (IFN-A), интерлейкин-2 (IL-2) и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующего фактор (GM-CSF). Исследование, выполненное Восточной кооперативной онкологической группой (ECOG), показало, что применение интерферона-альфа-2b в максимально переносимых дозах обеспечивает значительное удлинение безрецидивного периода и общей выживаемости по сравнению с отсутствием адъювантной терапии. Одной из последних разработок является лечение меланомы лекарственным средством Ервой.
  • Лучевая терапия — суммарная очаговая доза-4000-4500 рад. Оптимальная суммарная доза — 10000 рад. (Разные протоколы отличаются)
  • Регионарная и системная химиотерапия при генерализации процесса: дакарбазин (DTIC), кармустин (BCNU), ломустин (CCNU), цисплатин, тамоксифен, циклофосфан и др.
  • Исследуется генная терапия направленная на внедрение супрессоров опухоли p53 гена, p16INK4a, инактивация сигнального онкогенного пути — ras, — c-myc и т. д.

также есть данные о эффективности лектинов [1], в частности лектинов купены [2], лектин купены -один из составляющих антинеопластического препарата ГА-40, который является индуктором апоптоза [3] Возможны:

  • Криодеструкция
  • Лазерная деструкция
  • Фотодинамическая терапия

Показания к регионарной лимфаденэктомии при первичной меланоме кожи


Анатомическая локализация первичной опухоли Факторы риска метастазирования Необходимое число для выполнения Частота ожидаемого метастазирования
Голова и шея Мужской пол
Возраст 50-69
Локализация в височной доле
Толщина 3,0 мм и более
IV-V Clark
2 и более 59,3%
Верхние конечности Изъязвление
Толщина опухоли 4,0 мм и более
V Clark
Все 3 50,0%
Туловище Мужской пол
Меланома de novo
Изъязвление
Толщина 2,0 мм и более
III-IV Clark
3 и более 58,2%
Нижние конечности Мужской пол
Возраст 40-59 лет
Локализация на стопе
Толщина 3,0 и более
Уровень IV-V Clark
3 и более 52,7%

Прогноз

Клеточный состав меланомы не влияет на клиническое течение опухолевого процесса, однако такие признаки, как митотический индекс, уровень инвазии в дерму, изъязвление и некоторые другие, имеют прогностическое значение. Глубина инвазии меланомы остаётся лучшим прогностическим показателем. На этом основан расчёт пятилетней выживаемости больных с этим новообразованием (англ. Five Year Survival FYS).
Немаловажную роль играют также возраст и пол больного (женщины имеют лучший прогноз), локализация опухоли, поражение лимфатических узлов, а также наличие опухолевых генов супрессоров (CDKN2A, CDK4) и пролиферативных маркеров (PCNA, Ki-67).

Стадии AJCC (*) Стадии Breslow Выживаемость
IA (локализованная) 0,00 - 0,75 mm 96% - 98%
IB (локализованная) 0,76 - 1,5 mm 87%
IIA (локализованная) 1,5 - 2,49 mm 75%
IIB (локализованная) 2,5 - 3,99 mm 66%
III (метастазы в регион. л.у.) > 4,00 mm 20% - 45% (**)
IV (отдалённые метастазы) 8 - 10%
Стадии Clark Выживаемость
Уровень I 100% - 98%
Уровень II 96% - 72%
Уровень III 90% - 46%
Уровень IV 67% - 31%
Уровень V 48% - 12%
 .  .

(*) — AJCC — American Joint Committee on Cancer (**) — 45 % если 1 лимфоузел и 20 % если 2 лимфоузла

Прогноз пятилетней выживаемости в зависимости от изъязвления, глубины и метастазов в лимфоузлы. По данным AJCC

Глубина инвазии (mm)* С изъязвлением Без изъязвления
меньше или равно 1,0 91% 95%
1,01 – 2,0 77% 89%
2,01 – 4,0 63% 79%
больше 4,0 45% 67%
Число задействованных лимфоузлов
1 52% 69%
2 - 3 50% 63%
4 или больше ** 37% 27%

(*) Без поражения лимфатических узлов. (**) С изъязвлением или без него.

Примечания

Ссылки


Wikimedia Foundation. 2010.

Синонимы:

Смотреть что такое "Меланома" в других словарях:

  • меланома — меланома …   Орфографический словарь-справочник

  • МЕЛАНОМА — (греч.). Опухоль с подтеком крови. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. МЕЛАНОМА греч., от melanun, чернеть. Опухоль с подтеком крови. Объяснение 25000 иностранных слов, вошедших в употребление в русский …   Словарь иностранных слов русского языка

  • МЕЛАНОМА — (melanoma), опухоль, происходящая из ткани, вырабатывающей пигмент меланин. Такая ткань, как известно, находится в эпидермисе (меланобласты, меланоциты), оболочках глаза и оболочках головного и спинного мозга. В результате порока развития она… …   Большая медицинская энциклопедия

  • МЕЛАНОМА — злокачественная опухоль преимущественно кожи (реже сетчатки глаза, мозга, слизистых оболочек), развивающаяся из клеток, продуцирующих темные пигменты меланины (обычно из родимых пятен) …   Большой Энциклопедический словарь

  • МЕЛАНОМА — МЕЛАНОМА, разновидность РАКА кожи. Меланомы являются злокачественными новообразованиями, развивающимися из меланоцитов, клеток кожи, производящих темный пигмент МЕЛАНИН. Они также могут встречаться на слизистых оболочках и на сетчатке глаза. Если …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • меланома — сущ., кол во синонимов: 9 • болезнь (995) • меланобластома (6) • меланокарцинома (5) …   Словарь синонимов

  • меланома — ы, ж. mélanome <гр. melas темный,черный + .. oma финальная часть в названиях опухолей. мед. Опухоль,развивающаяся из клеток, вырабатывающих пигмент. Крысин 1998. Лекс. БСЭ 3: мелано/ма …   Исторический словарь галлицизмов русского языка

  • меланома — Злокачественная опухоль, развивающаяся из пигментообразующих клеток; различают М. кожи, М. мягкой оболочки мозга, М. глаза, М. желудочно кишечного тракта; в ряде случаев М. определяет полиморфизм окраски за счет формирования специфических клеток… …   Справочник технического переводчика

  • Меланома — I Меланома (melanoma; греч. melas, melanos черный, темный + ōma; синоним: меланобластома, меланокарцинома, меланосаркома, меланоцитома, невокарцинома) злокачественная опухоль из пигментобразующих клеток меланоцитов. Может располагаться на коже,… …   Медицинская энциклопедия

  • меланома — (melanomal мелан + ома; син.: меланобластома, меланокарцинома, меланома злокачественная нрк, меланосаркома, меланоцитобластома, меланоцитома, невокарцинома, хроматофорома) злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток, продуцирующих меланин …   Большой медицинский словарь

Книги

  • Меланома, . Книга содержит всестороннюю информацию по патофизиологии, эпидемиологии, клиническим признакам и методам диагностики меланомы, по существующим на сегодняшний день и только разрабатывающимся… Подробнее  Купить за 989 руб
  • Меланома, . … Подробнее  Купить за 946 руб
  • Меланома, . Книга содержит всестороннюю информацию по патофизиологии, эпидемиологии, клиническим признакам и методам диагностики меланомы, по существующим на сегодняшний день и только разрабатывающимся… Подробнее  Купить за 922 руб
Другие книги по запросу «Меланома» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.