- Метилмалоновая кислота
-
Метилмалоновая кислота Общие Систематическое наименование Метилмалоновая кислота Химическая формула C4H6O4 Физические свойства Молярная масса 118.088 г/моль Термические свойства Температура кипения 129-133 °C Классификация Рег. номер CAS 516-05-2 SMILES CC(C(=O)O)C(=O)O Метилмалоновая кислота (ММК) — двухосновная карбоновая кислота, которая является C-метилированной производной малоната.
Кофермент А — связанная форма метилмалоновой кислоты, метилмалонил-CoA преобразуется в сукцинил-КоА посредством метилмалонил-КоА мутазы, в реакции, что требует витамина B12 в качестве кофактора. Таким образом, она входит в цикл Кребса, и является одной из составляющих заживляющих реакций.
Содержание
Патология
Повышение уровня метилмалоновой кислоты может указывать на дефицит Витамина B12. MMК повышена у 90-98% пациентов с недостаточностью B12. Также 20-25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММК, но 25-33% из них не имеют дефецита B12. По этой причине, MMК тест обычно не рекомендуется в пожилом возрасте.[1]
Избыточное содержание метилмалоновой кислоты связано с наследственным рецессивным заболеванием метилмалоновая ацидемия.
Концентрация метилмалоновой кислоты в крови определяется газожидкостной хроматографией/масс-спектрометрией. Нормальный уровень в крови у здоровых людей: 73—271 нмоль/л. [2]
См. также
Примечания
Литература
- Carmel R (July 2011). «Biomarkers of cobalamin (vitamin B-12) status in the epidemiologic setting: a critical overview of context, applications, and performance characteristics of cobalamin, methylmalonic acid, and holotranscobalamin II». Am. J. Clin. Nutr. 94 (1): 348S–358S. DOI:10.3945/ajcn.111.013441. PMID 21593511.
- Fowler B, Leonard JV, Baumgartner MR (June 2008). «Causes of and diagnostic approach to methylmalonic acidurias». J. Inherit. Metab. Dis. 31 (3): 350–60. DOI:10.1007/s10545-008-0839-4. PMID 18563633.
На эту статью не ссылаются другие статьи Википедии. Пожалуйста, воспользуйтесь подсказкой и установите ссылки в соответствии с принятыми рекомендациями.Категория:- Двухосновные карбоновые кислоты
Wikimedia Foundation. 2010.