Болезнь Аддисона


Болезнь Аддисона
Болезнь Аддисона
МКБ-10 E27.127.1-E27.227.2
МКБ-9 255.4255.4
DiseasesDB 222 222
MedlinePlus 000378 000378
eMedicine med/42  med/42 

Боле́знь Аддисо́на (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм, англ. Addison's disease) — редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников.

Содержание

Классификация

Болезнь Аддисона может быть следствием первичной недостаточности коры надпочечников (при которой поражена или плохо функционирует сама кора надпочечников), или вторичной недостаточности коры надпочечников, при которой передняя доля гипофиза производит недостаточно адренокортикотропного гормона (АКТГ) для адекватной стимуляции коры надпочечников.

Этиология и патогенез

Болезнь Аддисона может возникать при любом поражении коры надпочечников или гипофиза, приводящем к понижению продукции кортизола или альдостерона. Так, болезнь Аддисона может возникнуть при туберкулёзном поражении надпочечников, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников и так далее.

Клиническая картина

Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.

Наиболее частые симптомы болезни Аддисона:

Аддисонический криз

В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Состояние острой недостаточности коры надпочечников называется «аддисоническим кризом» и является крайне опасным, угрожающим жизни пациента. Развитие аддисонического криза наиболее вероятно в случае несвоевременного распознавания болезни Аддисона, у пациентов не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов, либо в случае, когда доза глюкокортикоидов не была своевременно увеличена на фоне болезни, стресса, хирургического вмешательства и так далее. Таким образом, любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность и привести к аддисоническому кризу.

У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок).

Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»).

Симптомы аддисонического криза

Распространённость

Распространённость болезни Аддисона в человеческой популяции оценивается как примерно 1:100 000 населения.[1] По другим данным, распространённость болезни Аддисона на 1 млн. населения — 40-60 случаев в США, 39 случаев в Великобритании и 60 случаев в Дании[2]

Определение точной численности больных с недостаточностью коры надпочечников в лучшем случае проблематично, поскольку многие больные со сравнительно малой выраженностью симптомов никогда не обращаются к врачам и остаются недиагностированными.[3]

Болезнь Аддисона может развиться у человека любого пола, любого этнического происхождения и в любом возрасте. Однако наиболее типично начало болезни у взрослых в возрасте между 30 и 50 годами. Согласно некоторым исследованиям, женщины чуть более мужчин предрасположены к развитию болезни Аддисона, и у женщин она обычно протекает более тяжело. Исследования не обнаружили какой-либо связи между этническим происхождением и частотой возникновения болезни Аддисона.[2]

Лечение

Для лечения болезни Аддисона назначается заместительная гормональная терапия. При недостатке кортизола назначают гидрокортизон; при пониженном содержании минералкортикостероида альдостерона — таблетки флудрокортизона ацетат (Флоринеф, Кортинефф). При приеме флюдрокортизона возможно потребуется уменьшить потребление соли. Обычно пациенты с вторичной недостаточностью надпочечников не нуждаются в приеме минералкортикостероидов, потому что эта функция надпочечников сохраняется. Доза препарата подбирается индивидуально для каждого пациента и обычно составляет 50-200 мкг (0.05 - 0.2 мг).

Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и уровня глюкозы в крови, а также повышение содержания калия, что может угрожать жизни пациента. Обычно при аддисоническом кризе вводятся внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор (0,9% NaCl) и декстроза (сахар). При этом обычно наступает резкое улучшение. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона.

Наследственность

Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы — аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен «оркестр» из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды.

См. также

Примечания

Библиография

Ссылки

Группы поддержки для страдающих болезнью Аддисона


Wikimedia Foundation. 2010.

Смотреть что такое "Болезнь Аддисона" в других словарях:

  • болезнь Аддисона — Addison disease пернициозная анемия, болезнь Аддисона. Прогрессирующая форма анемии <anemia>, возникающая при нарушении усвоения витамина В12 <cobalamin>; одной из форм этиологии П.а. является наследственная, связанная с генетически… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА — (Addisons disease) характеризуется недостаточной секрецией кортикостероидных гормонов надпочечниками, иногда возникает в результате заражения человека туберкулезом. Симптомы заболевания: слабость, вялость, гипотония, появление на коже темных… …   Толковый словарь по медицине

  • Болезнь Аддисона — Следствие хронической недостаточности функции коркового слоя надпочечников. Чаще встречается у мужчин в возрасте 30–50 лет. Характеризуется постепенно прогрессирующей адинамией, отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, расстройствами стула, болями …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Болезнь Аддисона-Бирмера — Основная статья: Анемия Пернициозная анемия (от лат. perniciosus  гибельный, опасный) или B12 дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие  заболевание,… …   Википедия

  • Болезнь Аддисона (Addison'S Disease) — характеризуется недостаточной секрецией кортикостероидных гормонов надпочечниками, иногда возникает в результате заражения человека туберкулезом. Симптомы заболевания: слабость, вялость, гипотония, появление на коже темных пятен. Ранее данное… …   Медицинские термины

  • Болезнь Симмондса — Гипофизарная кахексия. МКБ 10 E23.023.0 МКБ 9 253.2253.2 …   Википедия

  • Болезнь Адиссона — Основная статья: Анемия Пернициозная анемия (от лат. perniciosus  гибельный, опасный) или B12 дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие  заболевание,… …   Википедия

  • Болезнь Бирмера — Основная статья: Анемия Пернициозная анемия (от лат. perniciosus  гибельный, опасный) или B12 дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие  заболевание,… …   Википедия

  • Болезнь Иценко — Эта статья  о патологии гипоталамо гипофизарно надпочечниковой системы. О синдроме, вызываемом опухолью надпочечника или других органов, секретирующих глюкокортикоиды (синдроме Кушинга), см. Синдром гиперкортицизма. Болезнь… …   Википедия

  • аддисона болезнь — сущ., кол во синонимов: 1 • болезнь (995) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов