Синдром Клиппеля

Синдром Клиппеля
Синдром Клиппеля — Фейля
Klippel.JPG
МКБ-10 Q76.176.1
МКБ-9 756.16756.16
OMIM 118100 214300 148900 118100 214300 148900
DiseasesDB 7197 7197
eMedicine orthoped/408  orthoped/408 
MeSH D007714 D007714

Синдро́м Клиппе́ля — Фейля (синоним: синдром короткой шеи) — редкий врожденный порок развития шейных и верхнегрудных позвонков, который характеризуется наличием у больного короткой и малоподвижной шеи[1][2]. Данная патология наследственная, передается по аутосомно-доминантному типу[прим. 1][3]. Впервые заболевание было описано французскими врачами Морисом Клиппелем и Андре Фейлем в 1912 году[4].

Выделяют две формы данной патологии: порок, характеризующийся уменьшением общего числа шейных и синостозом[прим. 2] костей шейного отдела позвоночника[5].

Содержание

Симптомы

Основной симптом — короткая шея, короткие волосы на затылке и ограниченная подвижность верхней части позвоночника. Синдром может сочетаться с другими аномалиями:

Синдром также может сочетаться с аномалиями развития головы и лица, скелета, половых органов, мышц, головного и спинного мозга, рук, ног и пальцев.

Диагностика

Диагностируется данный порок развития по трем основным симптомам заболевания: укорочение шеи, низкая граница оволосения и ограниченная подвижность головы. Для уточнения изменений назначают рентгенографию шейного и грудного отделов позвоночника[5].

Дифференцировать патологию следует с туберкулезным спондилитом[прим. 3] верхних шейных позвонков и различными типами кривошеи[5].

Лечение

Главной методикой терапии является консервативное лечение, лечебная физкультура и массаж, которое направлено на улучшение осанки и профилактики различного рода вторичных деформаций. При возникновении компрессии корешков спинного мозга их удаляют. Для предотвращения болевых ощущений назначают анальгетики и физиотерапию[5].

Примечания

  1. ↑ Аутосомно-доминантный тип наследования — тип наследования, при котором мутантный аллель доминирует над нормальным аллелем, в связи с чем болезнь или признаки болезни ярко выражены.
  2. ↑ Синостоз — сращение двух костей или частей одной кости между собой.
  3. ↑ Туберкулезный спондилит (болезнь Потта) — туберкулез позвоночника.

Источники

  1. ↑ Л.О. Бадалян Детская неврология. — Москва: Медицина, 1984. — С. 352. — 576 с.
  2. ↑ В.В. Михеев, П.В. Мельничук Нервные болезни. — 5-е издание. — М.: Медицина, 1981. — С. 427. — 544 с. — 70 000 экз.
  3. ↑ Синдром Клиппеля — Фейля на likar.org.ua. Архивировано из первоисточника 6 мая 2012. Проверено 16 августа 2010.
  4. ↑ Klippel M, Feil A. Un cas d’absence des vertebres cervicales. Avec cage thoracique remontant jusqu’a la base du crane (cage thoracique cervicale). Nouv Iconog Salpetriere. 1912;25:223-250.
  5. ↑ 1 2 3 4 Болезнь Клиппеля — Фейля на medarticle.moslek.ru. Архивировано из первоисточника 6 мая 2012. Проверено 16 августа 2010.

Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Поможем написать реферат

Полезное


Смотреть что такое "Синдром Клиппеля" в других словарях:

  • Синдром Клиппеля — Алкогольный полиневрит в сочетании с признаками поражения печени и расстройством памяти на текущие события (см. синдром Корсакова). Описал французский невропатолог Klippel (1858–1942) …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Клиппеля–Фейля подключичной артерии — См. Синдром реберно ключично компрессионный …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Клиппеля–Фейля — Врожденная аномалия развития шейных позвонков, особенно грубо выраженная в верхнешейном отделе. При этом первый шейный позвонок может быть сращен с затылочной костью. Возможна неполная дифференцировка шейных позвонков, и тогда общее их число на… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Клиппеля — Фейля болезнь — I Клиппеля Фейля болезнь (М. Klippel, французский невролог, 1858 1942, A. Foil, французский невролог, родился в 1884 г.; синоним синдром Клиппеля Фейля) врожденный порок развития позвоночника, характеризующийся деформацией (укорочением) шеи,… …   Медицинская энциклопедия

  • Клиппеля синдром I — (Clippel M., 1892). Сосудистый атеросклеротический псевдопаралич. Син.: болезнь Клиппеля, артритический псевдопаралич …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Клиппеля синдром II — (Clippel M.). Полиневрит и Корсакова амнестический синдром сочетаются с картиной цирроза печени, кахексией, асцитом. Наблюдается при хроническом алкоголизме …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • КЛИППЕЛЯ – ФЕЙЛЯ СИНДРОМ — (подробно описан французскими неврологами M. Klippel и A. Feil, 1884–1956; синоним – синдром короткой шеи) – врожденный порок развития: слияние (неразделение) шейных, реже нижележащих позвонков, уменьшение количества шейных позвонков; обычно… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром подключичной артерии Клиппеля–Фейля — Син.: Синдром реберно ключичный Фолкнера–Уэддла. Ангионевропатия – следствие компрессии плечевого сплетения, подключичной и подкрыльцовой артерий в ключично реберном промежутке в связи с его сужением при аномально высоко расположенном I ребре,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром реберно-ключичный Фолкнера–Уэддла — См. Синдром подключичной артерии Клиппеля–Фейля …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Клиппеля-Фейля болезнь — (М. Klippel, 1858 1942, франц. невропатолог; A. Feil, род. в 1884 г., франц. невропатолог; син. синдром короткой шеи) аномалия развития: сращение и уплощение шейных (иногда и верхних грудных) позвонков, проявляющееся укорочением шеи, ограничением …   Большой медицинский словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»