Синдром Гурлера

Синдром Гурлера

СИНДРОМ ГУРЛЕРА

         (Hurler's syndrome) - наследственное заболевание, возникающее в результате дефицита фермента, приводящего к накоплению белково-углеводных комплексов и жиров в клетках организма. (По-другому это заболевание также называется множественным дизостозом или липохондродистрофией - ред.) В результате у человека отмечается диспропорционально малый рост, сильная задержка умственного развития, увеличение печени и селезенки, пороки сердца, деформация костей и огрубение черт лица (неуклюжая форма черепа, выступающий носовой угол, утолщение губ, увеличение языка - ред.) (гаргоилизм (gargoylism)). Медицинское название: мукополисахаридоз типа I (mucopolysaccharidosis type I).

Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Поможем написать реферат

Смотреть что такое "Синдром Гурлера" в других словарях:

  • Синдром Гурлера — Карликовость с гротескными чертами лица, деформацией черепа, грудной клетки, кистей рук. Характерны грубые, крупные черты лица, запавшая переносица, вывернутые вперед ноздри, крупный рот, толстые губы. Предплечья укорочены, пальцы скрючены,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • СИНДРОМ ГУРЛЕРА — (Hurlers syndrome) наследственное заболевание, возникающее в результате дефицита фермента, приводящего к накоплению белково углеводных комплексов и жиров в клетках организма. (По другому это заболевание также называется множественным дизостозом… …   Толковый словарь по медицине

  • Синдром Гурлера (Hurler'S Syndrome) — наследственное заболевание, возникающее в результате дефицита фермента, приводящего к накоплению белково углеводных комплексов и жиров в клетках организма. (По другому это заболевание также называется множественным дизостозом или… …   Медицинские термины

  • Гурлера синдром — генетическое расстройство, проявляется выраженной умственной отсталостью, гипертелоризмом, множеством других дисгенетических признаков …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ГУРЛЕРА, СИНДРОМ — Генетическое расстройство, характеризующееся серьезной умственной отсталостью и рядом физических патологий, включая яри выраженное искривление позвоночника и грубые черты лица, отличающиес широким, плоским носом, широко поставленными глазами,… …   Толковый словарь по психологии

  • Мукополисахаридоз — МКБ 10 E76.76. МКБ 9 277.5277.5 MeSH …   Википедия

  • гамодим — * гамадзім * hamodeme группа особей одного вида, часть из которых по типу размножения занимает в пространстве и во времени пограничное положение, но может спариваться со всеми остальными особями данного дима. Гамон * гамон * gamone любой… …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • Гаргоилизм (Gargoylism) — см. Синдром Гунтера, Синдром Гурлера. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • Липидоз (Lipidosis), Липоидоз (Lipoidosis) — нарушение внутриклеточного липидного обмена в организме. Церебральный липидоз (brain lipidoses) (см. Болезнь Гоше, Синдром Гунтера, Синдром Гурлера, Болезнь Тэя Сакса) является врожденным нарушением внутриклеточного липидного метаболизма,… …   Медицинские термины

  • Мукополисахаридоз (Mucopolysaccharidosis) — см. Синдром Гунтера, Синдром Гурлера. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»