- Рак верхушки лёгкого с синдромом Панкоста
-
Рак верхушки лёгкого
с синдромом ПанкостаРентгенограмма органов грудной клетки, опухоль Панкоста (обозначена P, немелкоклеточная карцинома правого лёгкого) у курящей женщины 47 лет. МКБ-10 C34.1 МКБ-9 162.3 DiseasesDB 31266 eMedicine med/3418 MeSH D010178 Опухоль Панкоста или опухоль верхней борозды лёгкого (это название чаще употребляется в англоязычной литературе) — рак первого (верхушечного) сегмента лёгкого с синдромом Панкоста.
Растущая опухоль может сдавливать или прорастать плечеголовную вену (лат. v. brachiocephalica), подключичную артерию (лат. a. subclavicularis), диафрагмальный нерв (лат. n. phrenicus), возвратный гортанный нерв (лат. n. laryngeus recurrens), блуждающий нерв (лат. n. vagus); типично сдавление или прорастание звездчатого ганглия (лат. ganglium cervicotoracicum s. stellatum), что обуславливает симптоматику синдрома Горнера.
Опухоль названа в честь Генри К. Панкоста (англ. H. K. Pancoast, американский рентгенолог, 1875—1939), описавшего её в 1924 году (вначале под названием «апикальная опухоль грудной стенки»), а затем в 1932 году (изменив название на «опухоль верхней борозды лёгкого»).
Содержание
Клиника
Помимо основных симптомов рака, таких как недомогание, лихорадка, потеря массы тела и усталость, опухоль Панкоста в тяжелых случаях может проявляться полным синдромом Горнера: миоз (сужение зрачка), птоз (опущение верхнего века), энофтальм (западение глазного яблока) и ангидроз (недостаточность потовыделения) на стороне поражения. При прогрессировании (прорастании опухоли через купол плевры) также вовлекается плечевое нервное сплетение, возникают боли и слабость в плечевом суставе и плече, предплечье и кисти. При сдавливании или прорастании опухолью правого возвратного гортанного нерва наблюдается охриплость голоса и грубый кашель.
Синдром верхней полой вены при её обструкции опухолью проявляется отёком лица, цианозом и расширением вен шеи и головы. В анамнезе у пациентов с опухолью Панкоста обычно отмечается длительное курение. Синдром Панкоста можно спутать с нейроваскулярными нарушениями в области верхней апертуры грудной клетки (лат. apertura thoracis superior, англ. thoracic outlet), в частности, обусловленными так называемым синдромом лестничной мышцы. Длительное курение пациента, быстрое появление клинических симптомов, плевральная боль позволяют предположить наличие апикальной (верхушечной) опухоли. Опухоль Панкоста может дать развитие как синдрому Панкоста, так и синдрому Горнера. Синдром Панкоста предполагает вовлечение в патологический процесс плечевого сплетения; вовлечение симпатических волокон с уровня сегмента Th1 до верхнего шейного ганглия (лат. ganglium cervicalis superior) влечёт за собой появление синдрома Горнера.
Лечение
Лечение опухоли Панкоста может отличаться от лечения других типов немелкоклеточного рака легких. Её локализация и положение, близкое к жизненно важным структурам (спинному мозгу и нервным сплетениям) затрудняет проведение хирургического лечения. В связи с этим, тактика лечения определяется стадией рака. Лечение включает в себя лучевую и химиотерапию с приоритетом хирургическому лечению (неоадъювантная терапия). Хирургическое вмешательство предполагает удаление лёгкого (пульмонэктомию) с вовлечёнными в злокачественный процесс структурами (подключичными артерией и веной, ветвями плечевого сплетения, рёбрами и телами позвонков), а также медиастинальную лимфаденэктомию[1] (удаление лимфатических сосудов и узлов, находящихся в средостении). Доступ к опухоли осуществляется с помощью торакотомии со спины (по Паульсону[2]) (Paulson) или со стороны грудины (по Дартвиллю[3] (Dartevelle) или его модификациям[4][5][1]).
Прогноз
Благоприятность прогноза зависит от стадии заболевания, на ранних стадиях при своевременном адекватном лечении прогноз условно благоприятный, на поздних стадиях прогноз безусловно неблагоприятный.
Примечания
- ↑ Трахтенберг, Александр Хунович «Медиастинальная лимфаденэктомия при немелкоклеточном раке лёгкого» (с Г. А. Франком, Н. Н. Волченко, М. А. Стукаловым и К. М. Колбановым, 2003)
- ↑ Ann Surg 1961;54:29-40
- ↑ J Thorac Cardiovasc Surg 1993;105:1025-1034
- ↑ J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:558-9.
- ↑ Ann Thorac Surg 1997;63:563-6
Ссылки
- Черных А. В. Современные варианты лечения немелкоклеточного рака легкого УДК 616.24:616-006:617-089
- Tumor 515, раздел Pancoast Tumor (англ.) на сайте EMedicine
Литература
Большая медицинская энциклопедия. Главный редактор Б. В. Петровский. Изд. 3-е. М., «Сов. энциклопедия», 1977. Т. 6.
Опухоли и онкология Доброкачественные опухоли • Предраки • Рак in situ • Злокачественные опухоли • Промежуточные опухоли Топография Голова и шея • ЦНС • Головной мозг • Глаза • Полость рта • Гортань • Щитовидная железа • Пищевод • Желудок • Двенадцатиперстная кишка • Печень • Желчный пузырь • Поджелудочная железа • Толстая кишка • Прямая кишка • Анус • Лёгкие • Средостение • Почки • Мочевой пузырь • Эндометрий • Шейка матки • Яичники • Молочная железа • Простата • Яички • Половой член • Кожа • Кости • APUD-система • островки Лангерганса
Морфология Эпителий
и железыпапиллома • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип • неинвазивная карцинома • базалиома • плоскоклеточный рак • аденокарцинома • коллоидный рак • солидный рак • мелкоклеточный рак • фиброзный рак • медуллярный рак • саркома • карцинома
Мезенхима фиброма (десмоид) • гистиоцитома • липома • гибернома • лейомиома • рабдомиома • зернисто-клеточная опухоль • гемангиома • гломусная опухоль • лимфангиома • синовиома • мезотелиома • остеобластома • хондрома • хондробластома • гигантоклеточная опухоль • фибросаркома • липосаркома • лейомиосаркома • рабдомиосаркома • ангиосаркома • лимфангиосаркома • остеогенная саркома • хондросаркома
Меланинобразующая
тканьНервная система
и оболочки мозгаастроцитома • астробластома • гемангиобластома • олигодендроглиома • олигодендроглиобластома • пинеалома • эпендимома • эпендимобластома • опухоли сосудистого сплетения ( хориоидпапиллома • хориоидкарцинома) • ганглионеврома • ганглионейробластома • нейробластома • медуллобластома • глиобластома • менингиома • менингиальная саркома • симпатобластома • ганглионейробластома • хемодектома • невринома ( Невринома слухового нерва) • нейрофиброматоз ( Нейрофиброматоз I типа • Нейрофиброматоз II типа) • нейрогенная саркома • краниофарингиома
Система крови Тератомы Лечение Родственные структуры Киста • Дисплазия • Гамартома • Узел • Полип • Псевдокиста
Прочее Гены опухолевой супрессии • Онкоген • Стадирование • Градации • Канцерогенез • Метастазирование • Канцероген • Исследования • Паранеопластические феномены • МКБ-О • Список онкологических терминов
Категории:- Заболевания по алфавиту
- Злокачественные новообразования
- Карциномы
- Заболевания лёгких
Wikimedia Foundation. 2010.