Синдром Робена

Синдром Робена
Синдром Робена
МКБ-10 Q87.087.0
МКБ-9 756.0756.0
OMIM 261800 261800
DiseasesDB 29413 29413
MedlinePlus 001607 001607
eMedicine ped/2680  ent/150ent/150 ped/2680  ent/150ent/150
MeSH D010855 D010855

Синдром Ро́бена — врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией), глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба. Робена синдром встречается на каждые 10—30 тыс. новорожденных.

Этиология и патогенез

Факторы возникновения и механизм развития не выяснены. Имеются указания на то, что в основе Робена синдрома лежат нарушения эмбрионального развития, вызванные разнообразной патологией дородового периода.

Клиническая картина и диагностика

Сразу же после рождения появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка. Ребёнок беспокоен, выражена синюшность. Из-за нарушения акта глотания во время кормления ребёнка может наступить удушье. Характерен внешний вид новорожденного — так называемое «птичье лицо», возникающее в связи с недоразвитием нижней челюсти (от слабо выраженного недоразвития до полного её отсутствия). Наряду с типичной триадой (нижняя микрогнатия, глоссоптоз и расщелина нёба) у больных с синдромом Робена имеются и другие пороки развития (врождённая катаракта, миопия, пороки сердца, мочеполовой системы, аномалии развития грудины и позвоночника, а также полидактилия (присутствие лишних пальцев) и врождённое отсутствие конечностей). Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20 % больных. Диагноз основывается на клинических проявлениях этого синдрома.

Лечение и профилактика

Лечение должно проводиться практически сразу после рождения. В лёгких случаях для профилактики нарушения дыхания достаточно держать новорожденного в положении лёжа на животе или вертикально, наклонив голову к груди. При кормлении нельзя держать ребёнка горизонтально из-за опасности попадания пищи в дыхательные пути и развития аспирационной пневмонии с последующим смертельным исходом.

При резко выраженной нижней микрогнатии (недоразвитие нижней челюсти и значительном смещении языка кзади) требуется выведение языка вперёд в физиологическое положение оперативным путём. Рекомендуется пришивать язык к нижней губе, щекам или нижней челюсти в нескольких точках сроком на 1—2 месяца. В тяжёлых случаях накладывается гастростома.

В более старшем возрасте устраняют расщелину нёба, проводят ортопедическое и оперативное лечение нижней микрогнатии. Показаны занятия с логопедом для установления правильной речи. Профилактика заключается в исключении всех неблагоприятных факторов в дородовом периоде развития ребёнка.


Существует альтернатива дистракционного метода лечения. Суть метода – это установка индивидуально изготовленной из пластмассы платы, которая крепится на протезный клей на верхнюю челюсть. Эта плата давит на корень языка, тем самым выдвигая челюсть вперед, а также закрывает расщелину, решая проблемы с питанием, дыханием и всеми остальными трудностями.


Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Нужна курсовая?

Полезное


Смотреть что такое "Синдром Робена" в других словарях:

  • Робена синдром — (P. Robin, 1867 1950, франц. педиатр; син. Пьера Робена синдром) сочетание врожденной гипоплазии нижней челюсти с недоразвитием и западением языка и расщеплением неба, вызывающее затруднения глотания и дыхания …   Большой медицинский словарь

  • Синдром Пьера Робена (Pierre-Robin Syndrome) — врожденное заболевание, характеризующееся наличием очень маленькой нижней челюсти и расщелины неба у младенцев. Таким детям часто бывает трудно дышать и принимать пищу. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • Синдром Пьера Робена — …   Википедия

  • СИНДРОМ ПЬЕРА РОБЕНА — (Pierre Robin syndrome) врожденное заболевание, характеризующееся наличием очень маленькой нижней челюсти и расщелины неба у младенцев. Таким детям часто бывает трудно дышать и принимать пищу …   Толковый словарь по медицине

  • Пьера Робена синдром — (P. Robin, 1867 1950, франц. педиатр) см. Робена синдром …   Большой медицинский словарь

  • ПЬЕРА РОБЕНА СИНДРОМ — (аномалад Пьера Робена, описан французским стоматологом P. Robin, 1867–1950) – выраженное недоразвитие нижней челюсти как следствие уменьшения ротовой полости и западение языка, препятствующее смыканию нёбных пластинок, с формированием расщелины… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система …   Википедия

  • Патологическая анатомия челюстных костей — Поражения челюстных костей разнообразны. В известном руководстве по онкоморфологии, выпускавшемся Институтом патологии Вооружённых сил США, в томе, посвящённом опухолям и опухолеподобным процессам челюстных костей (2001), описано 71 заболевание.… …   Википедия

  • Список заболеваний и синдромов —   Это служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы.   Данное предупреждение не ус …   Википедия

  • Вывих хрусталика — у кошки …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»