Лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия
Лёгочная гипертензия
Illu pulmonary circuit.jpg
Малый круг кровообращения
МКБ-10 I27.027.0, I27.227.2
МКБ-9 416416
DiseasesDB 10998 10998
eMedicine med/1962  med/1962 
MeSH D006976 D006976

Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти.[1] Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.[2] Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.[3]

Содержание

Классификация

В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы.[4] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях[5]. В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни.[3] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации[6][7].

Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом:[6][8]

  • 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
    1. Идиопатическая
    2. Наследственная
      1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
      2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
      3. Неизвестные мутации
    3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
    4. Ассоциированная — связанная с:
      1. заболеваниями соединительной ткани
      2. ВИЧ-инфекцией
      3. портальной гипертензией
      4. врождёнными пороками сердца
      5. шистосомозом
      6. хронической гемолитической анемией
    5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
  • 1'. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
  • 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
    1. Систолическая дисфункция левого желудочка
    2. Диастолическая дисфункция левого желудочка
    3. Поражение клапанов левых отделов сердца
  • 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
    1. Хроническая обструктивная болезнь легких
    2. Интерстициальные заболевания лёгких
    3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
    4. Нарушения дыхания во время сна
    5. Альвеолярная гиповентиляция
    6. Высокогорная лёгочная гипертензия
    7. Пороки развития дыхательной системы
  • 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
  • 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
    1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
    2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
    3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
    4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе

Факторы риска[3]

Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:[1]

  • Лекарства и токсины
  • Демографические и медицинские состояния
  • Заболевания
    • Определённые: ВИЧ-инфекция
    • Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
    • Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)

Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.

Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов[3]

Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект

    • Комплексный
      • Артериальный ствол
      • Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
      • Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
  • Размеры
    • Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
    • Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
  • Связанная с шунтами экстракардиальная патология
  • Состояние коррекции
    • Нескорректированный
    • Частично скорректированный (возраст)
    • Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически[1]

Клиническая картина

Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ), как правило, такого нет.

Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение ярёмных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.

Примечания

  1. ↑ 1 2 3 Рабочая группа по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии Европейского общества кардиологов Руководство по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии. — Журнал "Пульмонология", 2006. — 41 с.
  2. ↑ von Romberg, Ernst (1891-1892). «Über Sklerose der Lungenarterie» (German). Dtsch Arch Klin Med 48: 197–206.
  3. ↑ 1 2 3 4 Simonneau G, Galiè N, Rubin LJ, et al. (June 2004). «Clinical classification of pulmonary hypertension». J. Am. Coll. Cardiol. 43 (12 Suppl S): 5S–12S. DOI:10.1016/j.jacc.2004.02.037. PMID 15194173.
  4. ↑ Hatano S, Strasser R Primary pulmonary hypertension. — Geneva: World Heath Organization, 1975.
  5. ↑ Rich S, Rubin LJ, Abenhail L et al.' Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6–10, 1998). — Geneva: The World Health Organization, 1998.
  6. ↑ 1 2 The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — № 30. — С. 2493–2537.
  7. ↑ Gérald Simonneau, MD, Ivan M. Robbins, MD, Maurice Beghetti, MD, Richard N. Channick, MD, Marion Delcroix, MD, PhD, Christopher P. Denton, MD, PhD, C. Gregory Elliott, MD, Sean P. Gaine, MD, PhD, Mark T. Gladwin, MD, Zhi-Cheng Jing, MD, Michael J. Krowka, MD, David Langleben, MD, Norifumi Nakanishi, MD, PhD and Rogério Souza, MD Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension (англ.). — 2009. — № 54. — С. 43-54.
  8. ↑ Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine SP, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. Updated clinical classification of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — № 54. — С. S43–S54.


Легкие


Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Поможем написать курсовую

Полезное


Смотреть что такое "Лёгочная гипертензия" в других словарях:

  • ГИПЕРТЕНЗИЯ ЛЁГОЧНАЯ ВТОРИЧНАЯ — мед. Вторичная лёгочная гипертензия повышение давления в лёгочной артерии выше 30 мм рт.ст. для систолического давления и выше 12 мм рт.ст. для диастолического давления. Этиология • Длительное повышение давления в левом предсердии • Митральный… …   Справочник по болезням

  • ГИПЕРТЕНЗИЯ ЛЁГОЧНАЯ ПЕРВИЧНАЯ — мед. Первичная лёгочная гипертёнзия (ПЛГ) заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности. Частота 1% всех случаев лёгочного сердца по… …   Справочник по болезням

  • ГИПЕРТЕНЗИЯ ПОРТАЛЬНАЯ — мед. Портальная гипертёнзия (ПГ) повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5 6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12 20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво кавальных). Отток… …   Справочник по болезням

  • Артериальная гипертензия — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей …   Википедия

  • Эссенциальная гипертензия — (гипертоническая болезнь, ЭГ, ГБ, первичная гипертензия)  форма артериальной гипертензии хроническое заболевание, основным клиническим признаком которого является длительное и стойкое повышение артериального давления (гипертензия), диагноз… …   Википедия

  • Лёгочная артерия — Передний вид открытого сердца …   Википедия

  • Бронхолёгочная дисплазия — МКБ 10 P27.127.1 МКБ 9 770.7770 …   Википедия

  • Хроническая обструктивная болезнь лёгких — Схематичное изображение ткани лёгких в норме и при ХОБЛ МКБ 10 …   Википедия

  • Лёгочное сердце — МКБ 10 I26.26., I27.27. МКБ 9 …   Википедия

  • Отёк лёгких — В данной статье или разделе имеется список источников или внешних ссылок, но источники отдельных утверждений остаются неясными из за отсутствия сносок …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»