- Синдром Денди
-
Синдром Денди — Уокера МКБ-10 Q03.1 МКБ-9 742.3 OMIM 220200 DiseasesDB 3449 eMedicine radio/206 MeSH D003616 Синдром Денди — Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин.
Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в 1921 году и Эрлом Уокером в 1944 г.
Синдром Денди — Уокера проявляется расширением четвёртого желудочка с формированием ликворной кисты задней черепной ямки, недоразвитием или отсутствием червя мозжечка в сочетании с гипертензионной гидроцефалией различной степени выраженности. Развитие синдрома Денди — Уокера может быть как постепенным, так и быстрым. В постнатальном периоде наблюдается медленное моторное развитие младенца и прогрессирующее расширение черепа, в более старшем возрасте заболевание проявляется симптомами внутричерепной гипертензии (раздражительность, тошнота, судорожный синдром, нарушение зрения и т. д.), а также мозжечковой симпоматикой (статическая атаксия, нарушение координации движений, нистагм). Помимо этого, отмечаются симптомы поражения черепных нервов, истончение и выступание костей задней черепной ямки. Синдром Денди — Уокера часто сочетается с недоразвитием мозолистого тела, аномалиями развития сердца, лицевого черепа, пальцев.
Ссылки
- Dandy-Walker Alliance — сайт, посвященный проблеме синдрома Денди — Уокера (англ.)
- Мальформация Денди — Уокера на emedicine.medscape.com (англ.)
Категории:- Синдромы по алфавиту
- Заболевания по алфавиту
- Заболевания нервной системы
- Неврологические расстройства
- Неврологические синдромы
- Аномалии развития
Wikimedia Foundation. 2010.