Гемофилия B


Гемофилия B
Гемофилия B
МКБ-10 D67.67.
МКБ-9 286.1286.1
OMIM 306900 306900
DiseasesDB 5561 5561
MedlinePlus 000539 000539
eMedicine emerg/240  emerg/240 
MeSH D002836 D002836

Гемофилия В обусловлена дефицитом плазменного фактора свёртывания IX и характеризуется кровоточивостью гематомного типа. Фактор IX — компонент тромбопластина плазмы. Причиной кровоточивости является нарушение первой фазы свёртывания крови — образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильного фактора. Клинически, как говорилось ранее проявляется в гематомном типе кровоточивости, для которого характерно гемартрозы, гематомы, поздние кровотечения и т. п. В результате дефицита Фактора IX, кровь может не свёртываться в течение нескольких часов, в результате чего может развиться анемия. Для таких случаев применяют препараты крови, такие как антигемофильная сыворотка (с фактором IX) и протромбиновый комплекс (с содержанием II, VII, IX,X факторов свертывания).

В исследовании, опубликованном в 2009 году, утверждается, что генетические маркеры гемофилии B были обнаружены в генном материале, полученном из костей расстрелянных членов царской семьи Романовых. Предположительно, аналогичным заболеванием страдали представители британской королевской семьи.[1][2][3]

Примечания

  1. Michael Price Case Closed: Famous Royals Suffered From Hemophilia. ScienceNOW Daily News. AAAS (8 October 2009). Архивировано из первоисточника 26 апреля 2012. Проверено 9 октября 2009. (англ.)
  2. Evgeny I. Rogaev et al. Genotype Analysis Identifies the Cause of the "Royal Disease". Science (8 October 2009). Архивировано из первоисточника 26 апреля 2012. Проверено 9 октября 2009. (англ.)
  3. Открытие: Ученые нашли источник заболевания монарших семей гемофилией

Wikimedia Foundation. 2010.

Смотреть что такое "Гемофилия B" в других словарях:

  • ГЕМОФИЛИЯ — мед. Гемофилия геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Дебют заболевания наблюдают в …   Справочник по болезням

  • Гемофилия — МКБ 10 D66.66. D68.68. МКБ 9 286 …   Википедия

  • Гемофилия — представляет собой наследственное заболевание системы гемостаза (свертывания крови), характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови. Плазменные факторы свертывания крови имеют римскую нумерацию. Классическая… …   Энциклопедия ньюсмейкеров

  • Гемофилия — один из тяжелых, врожденных геморрагических диатезов, поражающих преимущественно лиц мужского пола. Различают два типа гемофилии гемофилия А (дефицит VIII фактора) и гемофилия В (дефицит IX фактора). Первый тип встречается в 80% случаев, второй в …   Официальная терминология

  • ГЕМОФИЛИЯ — ГЕМОФИЛИЯ, наследственное нарушение свертываемости крови, проявляющееся длительными внешними и внутренними кровотечениями, часто без видимых причин. Гемофилия А наиболее распространенная форма, вызванная отсутствием в крови ФАКТОРА VIII… …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • Гемофилия A — Гемофилия А МКБ 10 D66.66. МКБ 9 286.0286.0 OMIM …   Википедия

  • ГЕМОФИЛИЯ — (от греч. haima кровь и philia склонность), термин, введенный в начале XIX века Шенлейном (Schonlein) для заболевания, известного еще значительно раньше. Гемофилия это передающийся по наследству (согласно своеобразным законам) геморагический… …   Большая медицинская энциклопедия

  • гемофилия — кровоточивость Словарь русских синонимов. гемофилия сущ., кол во синонимов: 3 • болезнь (995) • …   Словарь синонимов

  • гемофилия — и, ж. gémophilie f. Наследственная болезнь, проявляющаяся в понижении свертываемости крови, в повышенной кровоточивости. БАС 2. Лекс. Березин 1875: гемофилия; Уш. 1935: гемофили/я …   Исторический словарь галлицизмов русского языка

  • ГЕМОФИЛИЯ — (от гемо... и...филия), наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью. Болеют главным образом мужчины, женщины лишь носители мутантного гена и передают гемофилию сыновьям …   Современная энциклопедия

Книги

Другие книги по запросу «Гемофилия B» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.