Фето-фетальный трансфузионный синдром

Фето-фетальный трансфузионный синдром
МКБ-10	O43.043.0, P02.302.3, P50.350.3
МКБ-9	762.3762.3 , 772.0772.0
DiseasesDB	32064	32064
eMedicine	med/3410	med/3410
MeSH	D005330	D005330

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром (англ. twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS; нем. Fetofetale Transfusionssyndrom, FFTS) — серьёзное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором у плодов возникает диспропорциональный кровоток. Данный синдром связан с высоким риском инвалидности и смертности. В тяжелых случаях смертность плодов колеблется в пределах 60 — 100 %.^[1]

Фетоскопия и лазерная абляция анастомозов при СФФТ

История

СФФТ впервые в 1882 году описал немецкий акушер Friedrich Schatz. Критерии, использовавшиеся для постановки диагноза ранее — разница в массе и гемоглобинемии плодов, на сегодняшний день не являются основными. Так, доказано, что диспропорция в размерах является уже довольно поздним признаком, а результаты серий кордоцентезов подтвердили сопоставимость уровня гемоглобина у плодов даже при тяжелых случаях СФФТ.^[2]

Эпидемиология

СФФТ возникает примерно в 5.5 — 17,5 % всех монохориальных беременностей.^[3] Истинную встречаемость синдрома оценить трудно, в связи с так называемой «скрытой смертностью» — спонтанное прерывание беременности часто происходит до того срока, когда возможно подтвердить диагноз СФФТ.^[2]

Этиология и патогенез

Благодаря общей единой плаценте кровотоки плодов могут соединяться. Несмотря на тот факт, что каждый использует свою часть плаценты, в ней могут образовываться соединительные сосуды (анастомозы), кровь по которым способна перетекать от одного плода к другому, вызывая диспропорцию в её объёмах. В зависимости от направления тока крови, один из плодов становится «донором», второй — «реципиентом».

Отток крови от донора уменьшает его общий циркулирующий объём, приводит к гипоксии тканей, задержке внутриутробного развития, снижению выработки мочи, в связи с поражением почек и как следствие — маловодию, препятствующему нормальному созреванию лёгочной ткани. Объём крови «реципиента» резко возрастает, что повышает нагрузку на его сердце и почки, приводя к сердечной недостаточности и многоводию.

При возникновении СФФТ до 26 недель плоды, как правило, гибнут без вмешательства или рождаются с серьёзными проблемами здоровья. В случае возникновения синдрома после 26 недель, большинство плодов выживают и имеют больше шансов избежать инвалидности.

Возможности лечения

На протяжении многих лет проводились разнообразные исследования эффективности тех или иных способов лечения. Ни один из предложенных терапевтических методов (постельный режим, белковые коктейли, аспирин и т. д.) не дал статистически значимых результатов. Потому в данной статье рассматриваются исключительно хирургические возможности.

Отсутствие лечения

Выжидательная тактика, которая расценивается как «нулевое вмешательство», ассоциируется с практически 100 % смертностью одного или всех плодов. Исключением является та небольшая группа, которая находится на первой стадии СФФТ после 22 недели беременности (их смертность несколько ниже).

Серийный амниодренаж

Процедура представляет собой периодическое удаление околоплодных вод, основываясь на допущении, что острое многоводие может вызвать преждевременные роды, повреждение тканей или антенатальную гибель плода. Однако, на ранних сроках сама процедура связана с риском прерывания беременности. Не существует четких критериев, когда и сколько околоплодной жидкости следует удалить, потому что система её выработки очень динамична. Выживаемость по крайней мере одного плода составляет 66 %, при чём риск ДЦП у выжившего будет около 15 %, а средний срок родов составит 29 недель гестации.

Септостомия

Разрыв разделяющей близнецов мембраны для объединения околоплодных мешков с целью уравнивания объёма вод и внутриматочного давления. Доказательств эффективности этой методики нет, более того, она уменьшает возможности мониторинга прогрессирования синдрома и связана с риском повреждения пуповины, а значит — ятрогенной смертью плодов.

Окклюзия пуповины

Процедура, прекращающая кровоток в одной из пуповин с целью изменения давления в общей системе плодов и снижению трансфузии. Проводится обычно на ранних сроках беременности на одном тяжело страдающем плоде в интересах другого. При использовании метода около 85 % оставшихся плодов выживают с риском ДЦП в 5 % и средним сроком родов 33 — 39 недель.

Лазерная коагуляция сосудов

Основная статья: Лазерная коагуляция плацентарных анастомозов

В основе процедуры лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В полость матки через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ вводится тонкий проводник с оптикой (фетоскоп), через который можно провести лазерную насадку. При помощи такой насадки происходит коагуляция (пережигание) анастомозов, соединяющих кровотоки плодов. Собственные участки плаценты и пуповины остаются нетронутыми и функциональными. Успех процедуры напрямую зависит от опыта хирурга и технического обеспечения клиники.

Статистика выживаемости плодов при СФФТ[4]	Quintero, Tampa, USA (Stand 2007)	Hecher, Hamburg (Stand 2007)	Tchirikov, Mainz (n=66) (Stand 2009)	Tchirikov Halle(Saale) 1 mm Optik, (n=103) (Stand 2011/2012)[5]
Один выживший ребёнок	92,7 %	84 %	91,7 %	100 %
Два выживших ребёнка	73,7 %	60 %	75,1 %	83 %

Как видно из таблицы, после лазерной коагуляции, проведённой в в лучших мировых клиниках, один ребёнок выживает в 84 % случаев. При использовании новейшего фетоскопа диаметром 1 мм выживаемость может достигать 100 %.

Ведущим европейским центром по лечению фето-фетального трансфузионного синдрома является клиника акушерства и перинатальной медицины при университете г. Галле (Саксония-Анхальт)^[6], Германия. Показатели которой по выживаемости плодов, являются на сегодняшний день наилучшими в мире.^[7]

De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках), 1617, автор неизвестен. Возможно, первое изображение СФФТ.

Длительные перелёты воздушным транспортом не вызывают ухудшения показателей по выживаемости после проведения операции по коагуляции анастомозов при фето-фетальном трансфузионном синдроме.^[8]

СФФТ в искусстве

Картина, известная как De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках, 1617, автор неизвестен), считается первым изображением СФФТ.^[9] На картине изображены близнецы, один из которых — бледен (возможно анемичен), а второй — румян (возможно полицитемичен). Анализ родословной владельцев картины указывает на факт, что близнецы не выжили. Тем не менее не существует доказательств, что это произошло вследствие СФФТ.

Примечания

1. ↑ Zach T, Ford SP. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. eMedicine.com. URL:http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm. Accessed July 22, 2006.
2. ↑ ^{1 2} Johnson, A. & Moise, K., J. «Improving Survival in Twin-Twin Transfusion Syndrome.» Contemporary OB/GYN December, 2006. <http://texaschildrens.org/carecenters/fetalsurgery/contempobgynarticle.pdf
3. ↑ http://health.usf.edu/medicine/obgyn/fetalmd/ttts.htm
4. ↑ Tchirikov M. Moderne Standards in der intrauterinen Fetalchirurgie (pdf). Gesellschaft für Geburtshilfe und Gynäkologie in Berlin (2009). Архивировано из первоисточника 18 апреля 2012. Проверено 4 марта 2010.
5. ↑ [1]-PabMed
6. ↑ [2]-Klinik und Poliklinik für Geburtshilfe und Frauenheilkunde
7. ↑ www.fetalmed.de — Фето-фетальный трансфузионный синдром (TTTS)
8. ↑ [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22445425 - PubMed
9. ↑ Berger H, de Waard F, Molenaar Y (2000). «A case of twin-to-twin transfusion in 1617.». Lancet 356 (9232): 847–8. DOI:10.1016/S0140-6736(00)02665-9. PMID 11022944.

Ссылки

• TTTS Northwest
• Children’s Hospital Los Angeles- University of Southern California Fetal Therapy Program-TTTS
• The Twin to Twin Transfusion Syndrome Foundation
• 15 MOST IMPORTANT QUESTIONS
• OFFICIAL TTTS MESSAGE BOARDS
• The International Institute for the Treatment of Twin to Twin Transfusion Syndrome
• The Center for Prenatal Pediatrics at Columbia University Medical Center- TTTS Evaluation & Laser Photocoagulation Therapy
• Twin-Twin Transfusion Syndrome — Children’s Hospital Boston
• Fetal Hope Foundation
• History of Life Saving Placental Laser Surgery
• Texas Children’s Hospital TTTS
• Miracles of Multiples
• Expecting Moms of Multiples--Top 5 Questions Should Ask
• The Children’s Hospital of Philadelphia
• The Brown Fetal Treatment Program — What is TTTS?

Патология плода
и новорождённого Тазовое предлежание  • Косое предлежание  • Поперечное предлежание  • Внутриутробная гипоксия  • Асфиксия новорождённого  • Гемолитическая болезнь плода и новорождённого  • Родовые травмы новорождённых  • Внутриутробные инфекции  • Инфекции у новорождённых  • Синдром задержки развития плода  • Пороки развития плода (Фетопатия)  • Фето-фетальный трансфузионный синдром