Хлоридный канал 7


Хлоридный канал 7
Хлоридный канал 7
Идентификаторы
Символ CLCN7; CLC-7; CLC7; FLJ26686; FLJ39644; FLJ46423; OPTA2
Другие Идентификаторы OMIM: 602727 MGI: 1347048 HomoloGene: 56546
Ортологи

Хлоридный канал 7 (англ. chloride channel 7, CLC-7, CLCN7) — потенциал-зависимый хлоридный канал—антипортер из суперсемейства CLCN. Производит обмен ионов хлора и водорода, что приводит к закислению среды лизосом. Идентифицирован в 1995 году.

Структура

Молекула этого хлоридного канала состоит из 805 аминокислот (молекулярная масса 88,679 кДа) и 10 трансмембранных фрагментов. Таким образом, оба терминальных домена находятся в цитозоле. По аминокислотной последовательности из всех хлоридных каналов наиболее близок к хлоридному каналу 6 — 45 % гомологии.

Патология

Известно, что нарушения гена CLCN7 приводят к аутосомальному рецессивному остеопетрозу 4 типа (детский злокачественный остеопетроз 2 типа) и к аутосомальному доминантному остеопрозу 2 типа (болезнь Альберса-Шонберга). Заболевания среди других нарушений характеризуется повышенной плотностью костей.

Ссылки

  • Brandt S, Jentsch TJ (1996). «ClC-6 and ClC-7 are two novel broadly expressed members of the CLC chloride channel family.». FEBS Lett. 377 (1): 15–20. DOI:10.1016/0014-5793(95)01298-2. PMID 8543009.
  • Héon E, Piguet B, Munier F, et al. (1996). «Linkage of autosomal dominant radial drusen (malattia leventinese) to chromosome 2p16-21.». Arch. Ophthalmol. 114 (2): 193–8. PMID 8573024.
  • Lennon G, Auffray C, Polymeropoulos M, Soares MB (1996). «The I.M.A.G.E. Consortium: an integrated molecular analysis of genomes and their expression.». Genomics 33 (1): 151–2. DOI:10.1006/geno.1996.0177. PMID 8617505.

Wikimedia Foundation. 2010.

Смотреть что такое "Хлоридный канал 7" в других словарях:

  • Хлоридный канал 4 — Идентификаторы Символ CLCN4; CLC4; ClC 4; ClC 4A; MGC163150 Другие Идентификаторы …   Википедия

  • Хлоридный канал 5 — 250px PDB rendering based on 2j9l. Доступные структуры: 2j9l, 2ja3 Идентификаторы …   Википедия

  • Хлоридный канал 2 — Идентификаторы Символ CLCN2; CIC 2; CLC2; ECA3; EGI3; EGMA Другие Идентификаторы OMIM:  …   Википедия

  • Хлоридный канал 6 — Идентификаторы Символ CLCN6; CLC 6; KIAA0046 Другие Идентификаторы OMIM:  …   Википедия

  • Хлоридный канал Ka — Идентификаторы Символ CLCNKA; CLCK1; ClC K1; MGC61490; hClC Ka Другие Идентификаторы …   Википедия

  • Хлоридный канал Kb — Идентификаторы Символ CLCNKB; CLCKB; ClC K2; MGC24087; hClC Kb Другие Идентификаторы …   Википедия

  • Хлоридный канал 1 — Обозначения Символы CLCN1; CLC1 Entrez Gene …   Википедия

  • Хлоридный канал 3 — Обозначения Символы CLCN3; CLC3 Entrez Gene …   Википедия

  • Хлоридные каналы — суперсемейство белков, образующих в клеточных мембранах ионные каналы, отвечающие за перенос ионов хлора. Хлоридные каналы играют ряд важных физиологических и клеточных функций, таких как регулирование внутриклеточной клеточной кислотности и… …   Википедия

  • Головной мозг — 1. Полушарие большого мозга (Конечный мозг) 2. Таламус ( …   Википедия