Цирроз


Цирроз
Цирроз печени
Hepatocellular_carcinoma_1.jpg
Цирроз печени, приведший к гепатоцеллюлярной карциноме (макропрепарат)
МКБ-10 K74.3 - K74.6
МКБ-9 571
DiseasesDB 2729
000255
med/3183 radio/175
MeSH D008103

Цирроз печени — тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая.

Содержание

Эпидемиология

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14-30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн. человек от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита В. В странах СНГ цирроз встречается у 1% населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.[1]

Этиология

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40–50% до 70–80%) и на фоне вирусных гепатитов В, С и D (30–40%). Более редкие причины цирроза - болезни желчевыводящих путей (внутри– и внепеченочных), застойная сердечная недостаточность, различные химические и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1–антитрипсина), и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10–35% больных этиология остается неясна.[1]

Патогенез

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически измененных клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза:[2]

  1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацеталдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
  2. Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
  3. Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счет капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
  4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведет в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печеночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор - некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печеночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия – повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри– или внепеченочных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезенке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно–расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее – их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции желчи. Стадии процесса следующие:

  • хронический негнойный деструктивный холангит
  • дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
  • рубцевание и уменьшение желчных канальцев
  • крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.[1]

Клиника

Большинство внепеченочных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведет к возрастанию давления в системы воротной вены. Портальная гипертензия ведет, в свою очередь, к перебросу крови по анастомозам в систему других вен, в связи с чем возможны кровотечения в венозном сплетении пищевода (портокавальный анастомоз), в геморроидальных венах прямой кишки. Также характерным симптомом является "голова медузы" - перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизация. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация ее поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.

Развернутая клиническая картина проявляется синдромами печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострен. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Сппленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура возможно связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки - пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звездочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид "барабанных палочек".

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отеки из-за гипергидратации (прежде всего отеки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно–расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печеночно–клеточной, так и портально–печеночной недостаточности.[1]

Осложнения

К тяжелым осложнениям относят:

Диагностика

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией) и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Мезентериальные сосуды и другие венозные коллатерали выявляются при ангиографическом исследовании или при оперативном вмешательстве.

Классификация

Морфологическая классификация

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978).[1]

  • мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
  • крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
  • неполная септальная форма
  • смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация

Различают следующие формы цирроза:[1]

  • вирусный
  • алкогольный
  • лекарственный
  • вторичный билиарный
  • врожденный, при следующих заболеваниях:
    • гепатолентикулярная дегенерация
    • гемохроматоз
    • дефицит α1–антитрипсина
    • тирозиноз
    • галактоземия
    • гликогенозы
  • застойный (недостаточность кровообращения)
  • болезнь и синдром Бадда–Киари
  • обменно–алиментарный, при следующих состояниях:
    • наложение обходного тонкокишечного анастомоза
    • ожирение
    • тяжелые формы сахарного диабета
  • цирроз печени неясной этиологии
    • криптогенный
    • первичный билиарный
    • индийский детский

Классификация по Чайлд-Пью

Функция печеночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду–Пью.

Параметр Баллы
1 2 3
Асцит Нет Умеренно выраженный Значительно выраженный
Энцефалопатия Нет Легкая Тяжелая
Билирубин, мг% <2 2—3 >3
Альбумин, г% >3,5 2,8—3,5 <2,8
ПТВ, кратность увеличения 1—3 4—6 >6
Питание Хорошее Среднее Сниженное

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9 — класс B, а при общей сумме в 10—15 баллов выставляется класс C.[1]

Система критериев SAPS

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно–кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений, используется система критериев SAPS (Simplifed Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печеночной комы.[1]

Формулировка диагноза

Диагноз выставляется по следующей схеме.

 Цирроз печени <этиология>,
 класс <класс> по Чайлд-Пью.
 <сопутствующие синдромы (асцит, портальная гипертензия и др.)>
 Печеночная энцефалопатия <стадия> стадии.

Лечение

Профилактические мероприятия

  • предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
  • категорический отказ от алкоголя
  • защита от гепатотоксических препаратов

Диета

Рацион пациента больного циррозом должен быть полноценным. На 1 кг массы тела в сутки необходимо 1-1,5 г белка, 80-90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печеночная энцефалопатия и др.).[2]

Урсодезоксихолевая кислота

Для восполнения дефицита желчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), выпускающуюся под торговыми названиями Урсофальк, Урсосан. Дозировка 250 мг 2—3 раза в день способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты:[2]

  1. увеличение поступления желчи и панкреатического сока в кишку за счет стимуляции их продукции
  2. разрешение внутрипеченочного холестаза
  3. усиление сокращения желчного пузыря
  4. омыление жиров и повышения активности липазы
  5. повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом

Сорбенты

  • Лактулоза (Дюфалак)

Гепатопротекторы

  • Адеметионин (Гептрал)
  • Орнитин (Гепа-Мерц)

См. также

Ссылки

Примечания

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 Садовникова И. И. Циррозы печени. Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения // РМЖ. — 2003. — Т. 5. — № 2.
  2. 1 2 3 А. В. Яковенко, Э. П. Яковенко Цирроз печени: вопросы терапии // Consilium medicum. — 2006. — Т. 8. — № 7.

Литература

  • Гарбузенко Д.В. Мультиорганные гемодинамические нарушения при циррозе печени // Терапевтический архив – 2007. – Т.79, №2. – С.73-77
  • Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и жёлчных путей. – М. : ГЭОТАР Медицина, 1999. – 864 с.

Wikimedia Foundation. 2010.

Синонимы:

Смотреть что такое "Цирроз" в других словарях:

  • ЦИРРОЗ — сморщивание и деформация органа вследствие разрастания в нем соединительной ткани. Термин цирроз употребляется и как синоним склероза …   Большой Энциклопедический словарь

  • ЦИРРОЗ — ЦИРРОЗ, цирроза, муж. (от греч. kirrhos желтый) (мед.). Уплотнение органа вследствие образования новой соединительной ткани. Цирроз печени (один из симптомов которого желтуха). Толковый словарь Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 …   Толковый словарь Ушакова

  • Цирроз — ЦИРРОЗ, сморщивание и деформация органа вследствие разрастания в нем соединительной ткани. Термин “цирроз” употребляется и как синоним склероза.   …   Иллюстрированный энциклопедический словарь

  • цирроз — сущ., кол во синонимов: 1 • болезнь (995) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • Цирроз — (печени). Этим именем обозначается хроническое воспалениеоргана, сопровождающееся разрастанием соединительной ткани в нем. Самойчастой причиной этого заболевания является алкоголизм. Чем большепотребляемое количество алкоголя и чем последний… …   Энциклопедия Брокгауза и Ефрона

  • ЦИРРОЗ — (cirrhosis) необратимый диффузный процесс, который характеризуется фиброзом, перестройкой нормальной архитектоники и сосудистой системы печени с узелковой трансформацией и внутрипеченочными сосудистыми анастомозами. При циррозе печень имеет цвет… …   Толковый словарь по медицине

  • ЦИРРОЗ — процесс диффузного фиброза (разрастания соединительной ткани) или склероза (уплотнения) любого органа тела. Обычно термин цирроз (от греч. kirrhos рыжий ) используют для обозначения заболеваний печени, характеризующихся уменьшением объема… …   Энциклопедия Кольера

  • цирроз — а; м. [от греч. kirros лимонно жёлтый] Мед. Разрастание в каком л. органе соединительной ткани, нарушающее функции этого органа. Ц. печени, лёгких. * * * цирроз сморщивание и деформация органа вследствие разрастания в нём соединительной ткани.… …   Энциклопедический словарь

  • Цирроз — I Цирроз (cirrhosis: греч. kirrhos лимонно желтый ōsis) разрастание соединительной ткани, ведущее к уплотнению и деформации органа. Является исходом некрозов различного происхождения и продуктивного воспаления, может быть также следствием атрофии …   Медицинская энциклопедия

  • цирроз — (гр. kirros рыжий, лимонно жел тый) разрастание в каком л, паренхиматозном органе плотной соединительной ткани, замещающей функциональные элементы органа (напр., ц. печени). Новый словарь иностранных слов. by EdwART, , 2009. цирроз цирроза, м.… …   Словарь иностранных слов русского языка

Книги

Другие книги по запросу «Цирроз» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.