Мойя-мойя

Болезнь Мойамойа
МКБ-10	I67.5
МКБ-9	437.5
OMIM	252350
DiseasesDB	8384
neuro/616

Мойамойа — редкое и прогрессирующее заболевание, связанное с нарушением кровоснабжения головного мозга из-за сегментального стеноза или окклюзии терминальных концов внутренних сонных артерий с развитием сети мелких сосудистых анастомозов (Adams D и др., 1997) ^[1] .
По МКБ-10 заболевание относится к цереброваскулярным заболеваниям. Нарушение кровоснабжения приводит к развитию ишемического и геморрагического инсультов соответствующими парезами и параличами.

В основе мойямойя лежит прогрессирующий стеноз артерий, питающих головной мозг (система артерий Виллизиева круга): концевых отделов внутренних сонных артерий при их вхождении в черепную коробку и проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий. Стеноз идет за счёт утолщения стенок сосудов и приводит к ишемии головного мозга. Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами (Kaneko Y et al., 1998) ^[2].

Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, поражая в дальнейшем не только сонные артерии, но другие мозговые артерии (Ueki K и др., 1994). Болеют как дети, так и взрослые.

Впервые болезнь описана в 1957 году Такэути и Симидзу (Takeuchi and Shimizu) (по Nishimoto, A.,Takeuchi, S., 1972, ^[3]). Название заболевания мойямойя, «дымок при курении», происходит от японского названия ангиографической картины, которая отмечается при данной патологии: на ангиограмме в виде полос (образно: как дымок при курении) отображается сеть компенсаторно-расширенных сосудов. Появление такой сети коллатеральных сосудов является специфичным для болезни.

Клиническая картина.

Заболевание проявляется двигательными и чувствительными параличами и парезами, головными болями, нистагмом, афазией и дисфазией, атаксией, замедленным умственным развитием, субарахноидальным кровоизлиянием (чаще в старших возрастных группах), гемианопсией, квадрианопсией, Borchgrave V et al., 2002

Диагностика

Диагностика заболевания строится исходя из клинической картины и дополнительных исследований. Наиболее информативными являются ангиография сосудов головного мозга, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография.

По Фукуи М. (1997) ^[4] радиологические критерии болезни следующие:

• Наличие стеноза или окклюзии терминальных концов внутренней сонной артерии и проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий
• Появление патологической сосудистой сети видимой в области окклюзии
• Выявление при краниальной ангиографии признаков сосудистых изменений типичных для мойямойя и носящих двусторонний характер

Лечение

Мойямойя лечится сочетанием медикаментозного и хирургического методов. Назначают антитромбоцитарные препараты и лекарственные средства, относящиеся к блокаторам кальциевых каналов.

Целью оперативного вмешательства ставится улучшение кровоснабжения головного мозга. Критерием для хирургического вмешательства является проба с ацетозоламидом (acetozolamide). Гипоперфузия участков головного мозга при введении ацетозоламида (Kohno K и др. 1998) ^[5] является показанием к проведению оперативного вмешательства. Хирургическими методами лечения являют разновидности шунтирования: прямое шунтирование и непрямое (косвенное) — синангиозисы (а pial synangiosis).

При прямом шунтировании соединяют поверхностную височную артерию (superficial temporal artery) со средней мозговой артерией (middle cerebral artery) (STA — MCA bypass). Из синангинозисов применяют: энцефалодуроартериосинангиозиз (encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS), энцефаломиосинангиозиз (encephalo-myo-synangiosis, EMS), энцефаломиоартериосинангиозиз (encephalo-myo-arterio-synangiosis. (Imaizumi T и др., 1996). Возможно сочетание прямого и непрямого шунтирования.

Прогноз

Прогноз для пролеченных больных хороший.

Литература

1. ↑ Adams, D., Victor, M., Roper, A., 1997. Cerebrovascular diseases. Principles of neurology: 6th ed., pp 831
2. ↑ Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Familial occurence of Moya moya disease in the mother and four daughters including identical twins. Neurol. Med. Chir. 38, 349—354
3. ↑ Nishimoto, A.,Takeuchi, S., 1972. Moya moya disease. Handbook of clinical Neurology: vol 12, pt 2, pp 352—383.
4. ↑ Fukui, M., 1997. Current State of Study on Moya moya Disease in Japan. Surg. Neurol. 47, 138—143.
5. ↑ Kohno, K., Oka, Y., Kohno, S., Ohta, S., Kumon, Y., Sakaki, S., 1998. Cerebral blood flow measurements as an indicator for an indirect revascularization procedure for adult patients with Moya moya diaease. Neurosurgery 42, 752—757.