Множественная миелома

Миеломная болезнь (от греч. μυελός — костный мозг и -ωμα — окончание в названиях опухолей, от ὄγκωμα — опухоль), болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома — заболевание системы крови, относящееся к парапротеинемическим лейкозам. Свое название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на «территории» костного мозга.

Эпидемиология

Миеломная болезнь наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще заболевают люди в возрасте старше 50 лет.

Классификация

Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

• По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют
  • диффузную,
  • диффузно-узловатую,
  • множественно-узловатую формы миеломы;
• по клеточному составу –
  • плазмоцитарную,
  • плазмобластную,
  • полиморфно-клеточную,
  • мелкоклеточную миелому [Струков А.И., 1959].
• В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, A-, M-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.

Морфология

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счет активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.

Клинические проявления

Осложнения миеломной болезни развиваются вследствие деструкции костной ткани – самопроизвольные переломы, боли в костях, а также из-за продукции парапротеинов – амилоидоз (AL-амилоидоз), парапротеинемическая кома и парапротеиноз органов.

Иногда обнаруживаются опухоли, исходящие из костной ткани. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистая желудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов. Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций вследствие уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител.

Лечение

Препараты цитостатического действия, лучевая терапия, гормональные препараты, переливание эритроцитной массы, цельной крови. При развитии инфекционных осложнений — антибиотики, гамма-глобулин. Большое значение имеет проведение правильных ортопедических мероприятий.

Литература

• Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В.В.Серова, М.А.Пальцева. - М.: Медицина, 1998

См.также

Гемобластозы
Лейкозы
Хронические лейкозы
Хронические лимфоцитарные лейкозы
Парапротеинемические лейкозы