Гемофилия C

Гемофилия C
Haemophilia C
МКБ-10 D68.168.1
МКБ-9 286.2286.2
OMIM 264900 264900
DiseasesDB 29376 29376
eMedicine ped/964  med/3515med/3515 ped/964  med/3515med/3515
MeSH D005173 D005173

Гемофилия C — редкое, аутосомно — наследуемое, заболевание, вызванное дефицитом фактора свёртывания XI (чаще всего встречается у евреев-ашкеназов). Характеризуется слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свёртывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии.

Содержание

Клиническая картина

Данный вид гемофилии описывается лишь в 5 % случаев. Эта форма встречается как у мужчин, так и у женщин с одинаковой частотой. Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и выявляется случайно при анализе свёртываемости крови. Спонтанные кровотечения отсутствуют или незначительны. Травмы и операции иногда осложняются кровотечениями, но это случается не всегда, даже у одного и того же человека .

Диагностика

Выявлении нарушения начального этапа свёртывания крови (в аутокоагулограмме, АПТВ) при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени.

Лечение

В большинстве случаев лечения не требуется. При операциях и родах, осложнённых кровотечениями, необходимы струйные трансфузии свежезамороженной плазмы.

Литература

  • Cсирский И. А., Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970
  • Гроздов Д. М. и Пациора М. Д., Хирургия заболеваний системы крови. М., 1962
  • Stefanini М. and Dameshek W., The homorrhagic disorders, N. Y. — L., 1962 (библ.).


Wiki letter w.svg
 Для улучшения этой статьи желательно?:
  • Проставить шаблон-карточку, который существует для предмета статьи. Пример использования шаблона есть в статьях на похожую тематику.
  • Добавить иллюстрации.
  • Проставив сноски, внести более точные указания на источники.
  • Викифицировать список литературы, используя шаблон {{книга}}, и проставить ISBN.

Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Нужен реферат?

Полезное


Смотреть что такое "Гемофилия C" в других словарях:

  • ГЕМОФИЛИЯ — мед. Гемофилия геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Дебют заболевания наблюдают в …   Справочник по болезням

  • Гемофилия — МКБ 10 D66.66. D68.68. МКБ 9 286 …   Википедия

  • Гемофилия — представляет собой наследственное заболевание системы гемостаза (свертывания крови), характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови. Плазменные факторы свертывания крови имеют римскую нумерацию. Классическая… …   Энциклопедия ньюсмейкеров

  • Гемофилия — один из тяжелых, врожденных геморрагических диатезов, поражающих преимущественно лиц мужского пола. Различают два типа гемофилии гемофилия А (дефицит VIII фактора) и гемофилия В (дефицит IX фактора). Первый тип встречается в 80% случаев, второй в …   Официальная терминология

  • ГЕМОФИЛИЯ — ГЕМОФИЛИЯ, наследственное нарушение свертываемости крови, проявляющееся длительными внешними и внутренними кровотечениями, часто без видимых причин. Гемофилия А наиболее распространенная форма, вызванная отсутствием в крови ФАКТОРА VIII… …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • Гемофилия A — Гемофилия А МКБ 10 D66.66. МКБ 9 286.0286.0 OMIM …   Википедия

  • ГЕМОФИЛИЯ — (от греч. haima кровь и philia склонность), термин, введенный в начале XIX века Шенлейном (Schonlein) для заболевания, известного еще значительно раньше. Гемофилия это передающийся по наследству (согласно своеобразным законам) геморагический… …   Большая медицинская энциклопедия

  • гемофилия — кровоточивость Словарь русских синонимов. гемофилия сущ., кол во синонимов: 3 • болезнь (995) • …   Словарь синонимов

  • Гемофилия B — МКБ 10 D67.67. МКБ 9 286.1286.1 OMIM …   Википедия

  • гемофилия — и, ж. gémophilie f. Наследственная болезнь, проявляющаяся в понижении свертываемости крови, в повышенной кровоточивости. БАС 2. Лекс. Березин 1875: гемофилия; Уш. 1935: гемофили/я …   Исторический словарь галлицизмов русского языка

  • ГЕМОФИЛИЯ — (от гемо... и...филия), наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью. Болеют главным образом мужчины, женщины лишь носители мутантного гена и передают гемофилию сыновьям …   Современная энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»