хро мич. наследств. заболевание, при к-ром развиваются цирроз печени и органич. изменения в головном мозге. В основе Г. д.- нарушение сиптеза белков и обмена меди. Проявляется патологией органов пищеварения, кровоточивостью, двигат. расстройствами и др.
Естествознание. Энциклопедический словарь.
Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация) — – наследственное заболевание, возникающее традиционно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением подкорковых ганглиев и печени.ПричиныВстречается чаще всего в юношеском… … Справочник по болезням
Гепатоцеребральная дистрофия — Гепато церебральная дистрофия (греч. hepar, hepat(os) печень + лат. cerebrum мозг), син.: гепато лентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона Коновалова наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза… … Википедия
гепатоцеребральная дистрофия — хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени и органические изменения в головном мозге. В основе гепатоцеребральной дистрофии нарушение синтеза белков и обмена меди. Проявляется патологией органов пищеварения,… … Энциклопедический словарь
Дистрофия гепатоцеребральная — (дистрофия греч. hepatos печень, лат. cerebrum мозг) семейно наследственное заболевание с аутосомно рецессивным типом наследования, непосредственно вызванное нарушением обмена меди. В крови резко отмечается резкое снижение содержания… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
дистрофия гепатоцеребральная — (dystrophia hepatocerebralis; син.: Вестфаля Вильсона Коновалова болезнь, Вильсона Коновалова болезнь, дегенерация гепатолентикулярная, дегенерация лентикулярная прогрессирующая) наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена белков и… … Большой медицинский словарь
Дистрофия гепатоцеребральная — (Westphal С., 1883; Strumpell А., 1898; Wilson S., 1912; Коновалов Н.В., 1948). Тяжелое прогрессирующее семейно наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени и вторичных деструктивных изменений в головном мозге, главным… … Толковый словарь психиатрических терминов
Дегенерация гепатоцеребральная — См. Дистрофия гепатоцеребральная … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Цирроз печени — I Цирроз печени хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся нарушением ее дольковой структуры за счет разрастания соединительной ткани и патологической регенерации паренхимы; проявляется функциональной недостаточностью… … Медицинская энциклопедия
Наследственные заболевания — болезни, обусловленные нарушениями в процессах хранения, передачи и реализации генетической информации. С развитием генетики человека, в том числе и генетики медицинской (См. Генетика медицинская), выяснилась наследственная природа многих … Большая советская энциклопедия
Медицина — I Медицина Медицина система научных знаний и практической деятельности, целями которой являются укрепление и сохранение здоровья, продление жизни людей, предупреждение и лечение болезней человека. Для выполнения этих задач М. изучает строение и… … Медицинская энциклопедия
