эпидермолиз буллезный врожденный полидиспластический

(е. bullosa congenita polydysplastica) форма дистрофического Э. б. в., характеризующаяся множеством крупных рубцующихся пузырей с геморрагическим содержимым, положительным симптомом Никольского, поражением слизистых оболочек, дистрофией ногтей, волос, зубов, гипергидрозом и эндокринными нарушениями.