Большой медицинский словарь. 2000.
Идиотия амавротическая детская поздняя — (Bielschowsky, 1914; Jansky, 1910) начинается в возрасте 3 4 лет, летальный исход наступает в конце первого десятилетия жизни пациентов. Наряду с нарастающей деменцией (см.) наблюдаются атаксия, атрофия зрительных нервов, экстрапирамидная… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
идиотия амавротическая формы Янского-Бильшовского — см. Идиотия амавротическая детская поздняя … Большой медицинский словарь
Идиотия амавротическая — Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее… … Толковый словарь психиатрических терминов
Идиоти́я амавроти́ческая — (idiotia amaurotica; син.: дегенерация церебромакулярная, идиотия амавротическая семейная) общее название наследственных болезней из группы болезней накопления, обусловленных нарушением обмена ганглиозидов, характеризующихся прогрессирующим… … Медицинская энциклопедия
Бильшовского-Янского болезнь — (М. Bielschowsky, 1869 1940, нем. морфолог; J. Jansky, 1873 1921, чешский врач) см. Идиотия амавротическая детская поздняя … Большой медицинский словарь
Янского-Бильшовского форма амавротической идиотии — (J. Jansky, 1873 1921, чешский врач; В. Bielschowsky, 1869 1940, нем. невропатолог) см. Идиотия амавротическая детская поздняя … Большой медицинский словарь
Бильшо́вского — Я́нского боле́знь — (M. Bielschowsky, 1869 1940, нем. морфолог; J. Jansky, 1873 1921, чешский врач) см. Идиотия амавротическая детская поздняя … Медицинская энциклопедия
Янско́го — Бильшо́вского фо́рма амавроти́ческой идиоти́и — (J. Jansky, 1873 1921, чешский врач; В. Bielschowsky, 1869 1940, немецкий невропатолог) см. Идиотия амавротическая детская поздняя … Медицинская энциклопедия
Амавроти́ческая идиоти́я — (греч. amauros слепой; idiōtea невежественность) группа наследственных заболеваний, обусловленных различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью… … Медицинская энциклопедия
Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… … Медицинская энциклопедия
