.
болезнь Пелицеуса-Мерцбахера — НЗЧ, форма лейкодистрофии; передается по рецессивному сцепленному с полом типу, обусловлено дефектом протеолипидного белка, ген которого (PLP) локализован на участке q21.33 q22 Х хромосомы. [Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо русский толковый… … Справочник технического переводчика
Пелицеуса–Мерцбахера болезнь — (Pelicaeus F., 1885, Merzbacher L., 1907). Прогрессирующий лейкодистрофический процесс, характеризующийся демиелинизацией нервных волокон в головном мозге, особенно в области мозолистого тела и мозжечка. Заболевание носит семейно наследственный… … Толковый словарь психиатрических терминов
Пелицеуса-Мерцбахера болезнь — (F. Pelizaeus, 1850 1917, нем. невропатолог; L. Merzbacher, 1875 1942, нем. психиатр и патологоанатом) см. Лейкодистрофия суданофильная … Большой медицинский словарь
Детский церебральный паралич — Детские церебральные параличи (лат. paralysis infantilis cerebralis) МКБ 10 G … Википедия
Лейкодистрофия — (греч. leukos – белый, dys – нарушение функции, рассогласование, trophe – питание). Тип наследственных заболеваний, характеризующихся недостаточностью процесса миэлинизации в белом веществе головного и спинного мозга. См. Александера болезнь,… … Толковый словарь психиатрических терминов
Pelizaeus-Merzbacher disease — Pelizaeus Merzbacher disease. См. болезнь Пелицеуса Мерцбахера. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
Лейкодистрофи́и — (греч. leukos белый + Дистрофия группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга. В основе патогенеза Л. лежит генетически детерминированный дефект обмена липидов, миелина … Медицинская энциклопедия
Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система … Википедия
Лейкодистрофи́я — (leucodystrophia; Лейко + Дистрофия) общее название наследственных болезней, характеризующихся нарушением процесса миелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, проявляющихся разнообразными симптомами поражения ц.н.с. (органическая… … Медицинская энциклопедия
лейкодистрофия суданофильная — (син. Пелицеуса Мерцбахера болезнь) Л.. при которой продукты распада липидов окрашиваются Суданом; проявляется на 5 10 м месяце жизни; наследуется по аутосомно рецессивному и рецессивному сцепленному с X хромосомой типу … Большой медицинский словарь
