.
болезнь Фарбера — НЗЧ, характеризующееся злокачественным липогранулематозом (очаговым аномальным накоплением липидов, особенно в печени, селезенке, сердце и легких, а также мукополисахаридов) у грудных детей, обусловлена дефицитом фермента церамидазы; наследуется… … Справочник технического переводчика
Фарбера синдром — (S. Farber; син. липогранулематоз диссеминированный врожденный) наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена липидов и мукополисахаридов с отложением в тканях внутренних органов и нервной системы атипичных мукополисахаридно… … Большой медицинский словарь
ФАРБЕРА СИНДРОМ — (описан американским педиатром S. F. Farber, 1903–1973; синонимы – диссеминированный липогранулематоз, дефицит церамидазы) – редкое наследственное заболевание, связанное с дефектом лизосомального фермента церамидазы и накоплением церамида в… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Farber disease — Farber disease. См. болезнь Фарбера. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
Липидо́зы — (lipidoses; липид [ы] (Липиды) + ōsis) группа заболеваний, характеризующихся нарушением липидного обмена и имеющих преимущественно наследственный характер. Большинство Л. относится к болезням накопления (Болезни накопления), которые обусловлены… … Медицинская энциклопедия
ОЛИГОФРЕНИЯ — – группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… … Медицинская энциклопедия
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ — мед. Синдромы врождённых нарушений обмена веществ встречаются редко, но оказывают значительное влияние на физическое, интеллектуальное, психическое развитие и качество жизни (например, фенилкетонурия, гомоцистинурия, гликогенозы, синдромы ломкой… … Справочник по болезням
СССР. Общественные науки — Философия Будучи неотъемлемой составной частью мировой философии, философская мысль народов СССР прошла большой и сложный исторический путь. В духовной жизни первобытных и раннефеодальных обществ на землях предков современных… … Большая советская энциклопедия
Непроходимость кишечника — I Непроходимость кишечника (ileus) синдром, характеризующийся нарушением продвижения (пассажа) содержимого кишечника вследствие механического препятствия или функционального нарушения моторики кишки. По клиническому течению выделяют острую и… … Медицинская энциклопедия
