болезнь фон Виллебранда

болезнь фон Виллебранда
von Willebrand disease - болезнь фон Виллебранда.
НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда <von Willebrand factor> в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают три типа Б.ф.В.: тип I (70% всех случаев) характеризуется количественным дефицитом фактора; тип II, для которого характерны качественные изменения фактора, разделяют на три подтипа 2A, 2B, 2M и 2N, при этом у мутантов 2A и 2M нарушено взаимодействие фактора с тромбоцитами (у 2A, но не у 2M отсутствует образование мультимеров фактора); варианты типа 2B обладают повышенным сродством к гликопротеину GPIb тромбоцитов, для вариантов типа 2N характерно уменьшение сродства фактора к фактору VIII; для типа III характерно полное отсутствие фактора в плазме.
(Источник: «Англо-русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд-во ВНИРО, 1995 г.)

.

Игры ⚽ Нужно сделать НИР?

Смотреть что такое "болезнь фон Виллебранда" в других словарях:

  • Болезнь фон Виллебранда — МКБ 10 D68.0 МКБ 9 286.4 OMIM 193400 …   Википедия

  • болезнь фон Виллебранда — НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают три типа Б.ф.В.: тип I (70 % всех случаев)… …   Справочник технического переводчика

  • БОЛЕЗНЬ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА — (von Willebrands disease) наследственная псевдогемофилия; наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые напоминают кровотечения при гемофилии, которые могут сопровождаться (а… …   Толковый словарь по медицине

  • БОЛЕЗНЬ ФОН ВИМЕБРАНДА — мед. Болезнь фон Вимебранда (*193400, 12pter pl2, дефекты генов VWF, F8VWF, ЗД; • 277480, р, типы ПС, III; • 177820, дефект рецептора ффВ, см. также Синдром Бернара Сульё) врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Впмебранда… …   Справочник по болезням

  • Болезнь Фон Виллебранда (Von Willebrand'S Disease) — наследственная псевдогемофилия; наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые напоминают кровотечения при гемофилии, которые могут сопровождаться (а могут и не сопровождаться)… …   Медицинские термины

  • Фактор фон Виллебранда — Обозначения Симв …   Википедия

  • Болезнь Виллебранда — МКБ 10 D68.068.0 МКБ 9 286.4286.4 OMIM …   Википедия

  • НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ СВЁРТЫВАНИЯ — мед. Плазменные факторы свёртывания крови различные компоненты плазмы, реализующие образование сгустка крови. Недостаточность плазменных факторов свёртывания может быть изолированной или комбинированной. • Изолированная недостаточность • Фактор I …   Справочник по болезням

  • Тромбоциты — Тромбоцит Тромбоциты (от греческого θρόμβος, сгусток и κύτος, клетка ) – это небольшие (2 4 мкм диаметром) дискообразные безъядерные клеточные фрагменты, циркулирующие в кровотоке, чутко реагирующие на повреждения сосуда и играющие критически… …   Википедия

  • Коагулопатия — МКБ 10 D65.65. D68.68. МКБ 9 286 …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»