Гиперпаратиреоз

I Гиперпаратирео́з (hyperparathyreosis; греч. hyper- + лат. Iglandula] parathyroidea паращитовидная железа + -ōsis)

патологическое состояние, развивающееся в результате гиперпродукции паратгормона. У женщин отмечается в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Проявляется обычно в 20—50 лет, однако описаны случаи врожденного Г.

Выделяют первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. При первичном Г. гиперпродукция паратгормона связана с наличием паратиреоаденомы, реже — двух или несколько таких аденом, с диффузной гиперплазией ткани желез или гормонально-активной злокачественной опухолью паращитовидных желез (Паращитовидные железы). Вторичный Г. вызывается реактивной гиперпродукцией паратгормона при повышенной функции и (или) гиперплазии паращитовидных желез в условиях нарушения фосфорно-кальциевого обмена и обратной связи в системе кальций — сыворотки крови — паратгормон (см. Минеральный обмен), длительной гапокальциемии и гиперфосфатемии, например при хронической почечной недостаточности, синдроме нарушения всасывания кальция, в котором определенную роль играет нечувствительность почечных канальцев к паратгормону, дефиците витамина D и др. Третичный Г. возникает на фоне длительно некомпенсированного вторичного Г. и связан с развитием паратиреоаденомы по схеме гиперфункция → гиперплазия → опухоль.

По характеру наиболее выраженных клинических проявлений условно выделяют костную форму Г. — паратиреоидную (гиперпаратиреоидную) остеодистрофию, или болезнь Рекглингхаузена; висцеропатическую форму с преимущественным поражением внутренних органов и смешанную форму гиперпаратиреоза. При костной форме Г. кости становятся мягкими, легко искривляются, происходят патологические переломы, т.к. перестройка костной ткани при Г. резко ускорена, дезорганизована; вновь образующийся остеоид минерализуется слабо. Характерны расшатывание и выпадение здоровых зубов, связанное с остеопорозом челюстей, боль в костях. Признаки паратиреоидной остеодистрофии, особенно деформация скелета, патологические переломы, возникающие даже при незначительных травмах, появляются на поздних стадиях Г. Патологические переломы при Г. мало болезненны и заживают медленно с частым образованием крупных прочных костных мозолей или ложных суставов и искривлением костей. Выделяют три типа паратиреоидной остеодистрофии: остеопоротический, фиброзно-кистозный (классический тип) с образованием в костях так называемых бурых опухолей и кист, заполненных бурой жидкостью, и «педжетоидный», при котором на фоне остеопороза в плоских костях встречаются участки перестройки костной ткани с пятнистым остеосклерозом, что напоминает картину болезни Педжега.

Висцеропатическая форма Г., как и костная форма, характеризуется постепенным началом, появлением малоспецифичных клинических признаков: общей и мышечной слабости, повышенной утомляемости и др. Снижение чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (вазопрессину) приводит к полиурии с гипоизостенурией (снижением относительной плотности мочи) и жажде, которые часто ошибочно расценивают как признаки несахарного диабета (однако лечение антидиуретическими препаратами эффекта не дает). С развитием Г. резко нарушается аппетит, появляются тошнота, рвота, метеоризм, запоры, боль в животе. Масса тела больных быстро уменьшается (в среднем на 10—15 кг). На поздних стадиях доминирует нефрокальциноз, прогрессирующая почечная недостаточность с артериальной гипертензией, уремия. У больных диагностируются пептические язвы (часто множественные) различной локализации с частыми обострениями, кровотечениями, рецидивами, а также признаки заболеваний поджелудочной железы и желчного пузыря. В различных органах могут образовываться кальциевые метастазы. Это связывают с гиперкальциемией и гиперкальциурией, повреждениями эпителия почечных канальцев, развитием склероза и кальциноза сосудов, нарушением трофики тканей, повышением секреции желудочного сока и увеличением в нем концентрации соляной кислоты и пепсина, повышением активности ферментов в соке поджелудочной железы.

Тяжелым осложнением Г. является гиперпаратиреоидный криз — состояние острой гиперкальциемии, угрожающее жизни больного. Криз развивается внезапно при повышении концентрации кальция в сыворотке крови до 3,5—5 ммоль/л и характеризуется резким обострением всех клинических проявлений Г., острой болью неясной локализации в животе, температура тела поднимается до 39—40°, сознание нарушается. Могут возникать кровотечения, тромбозы, перфорация пептических язв, отек легких и др.

Диагноз Г. устанавливают на основании характерной клинической картины, рентгенологических исследований и данных биохимических исследований: показательны повышение концентрации общего кальция в сыворотке крови (норма 2,25—2,75 ммоль/л), ионизированного кальция (норма 1,12—1,37 ммоль/л), экскреции кальция с мочой (норма 200—400 мг в сутки). Содержание фосфора в сыворотке крови по сравнению с нормой снижено, в моче — повышено. Активность щелочной фосфатазы в крови выше нормальной. Наиболее информативным является определение в крови концентрации паратгормона, которая при Г. достигает 5—8 нг/мл и выше (норма 0,15—1 нг/мл).

Рентгенологическое исследование при Г. выявляет остеопороз, поднадкостничную резорбцию костей, особенно костей ногтевых фаланг, кистозные изменения в костях, в т.ч. в челюстях, патологические переломы, камни в мочевых путях, пептические язвы в органах желудочно-кишечного тракта. Рентгенотомография загрудинного пространства с контрастированием пищевода бариевой взвесью помогает диагностировать паратиреоаденому и установить ее локализацию. Для топической диагностики паратиреоаденом используют также сканирование с ⁷⁵Se-метионином, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию, селективную артериографию и др. На ЭКГ обращает на себя внимание укороченный интервал S—Т. Дифференциальный диагноз проводят с фиброзной остеодисплазией, несовершенным остеогенезом, Педжета болезнью, метастазами в кости злокачественных опухолей, идиопатическим остеопорозом и др.

Лечение оперативное (удаление паратиреоаденом или гиперплазированных паращитовидных желез). При развитии гиперпаратиреоидного криза необходима операция по экстренным показаниям. Консервативная терапия до операции направлена на снижение концентрации кальция в крови: обильное питье, капельное вливание изотонического раствора натрия хлорида (до 3—4 л в сутки), при отсутствии почечной недостаточности — внутривенное капельное введение фуросемида (лазикса) по 80—100 мг через 2—3 ч в сочетании с калия хлоридом и 5% раствором глюкозы (тиазидовые -тики противопоказаны!), кальцитрин по 10—15 ЕД внутривенно капельно или по 5 ЕД внутримышечно каждые 8 ч под контролем концентрации кальция в сыворотке крови, глюкокортикоиды.

Прогноз при своевременном оперативном лечении благоприятный. В далеко зашедших случаях остаются костные деформации, ограничивающие трудоспособность. Наличие хронической почечной недостаточности резко ухудшает прогноз.

Библиогр.: Николаев О.В. и Таркаева В.Н. Гиперпаратиреоз, М.,1974; Потемкин В.В. Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней, с. 33, М., 1984.

II Гиперпаратирео́з (hyperparathyreosis; Гипер- + анат. glandula parathyreoidea околощитовидная железа + -оз; син. гиперпаратиреоидизм)

болезнь эндокринной системы, обусловленная избыточной секрецией паратгормона и характеризующаяся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.