Вилочковая железа

(thymus; синоним: зобная железа, тимус)

железа внутренней секреции, расположенная, как правило, в верхнем отделе переднего средостения (иногда — в других отделах средостения, корне легкого, шее); регулирует формирование и функционирование системы иммунитета. Удаление В. ж. у новорожденных животных ведет к резкому угнетению роста и развития организма, нарушению систем иммунитета и к гибели.

Правая и левая доли В. ж. неодинаковы по величине; иногда железа имеет промежуточную долю. Паренхима железы обладает дольчатым строением, от ее соединительнотканной капсулы отходят перегородки (септы), которые делят паренхиму на дольки разной величины, Каждая долька В. ж. состоит из коркового и мозгового вещества. Корковое вещество напоминает сеть из звездчатых эпителиальных клеток, в ячейках которой находятся кортикальные тимоциты — лимфоциты различной степени зрелости. В мозговом веществе В. ж. присутствуют тимоциты, располагающиеся менее плотно, чем в корковом веществе, и специфические для мозгового вещества тельца Гассаля, представляющие собой скопление измененных звездчатых эпителиальных клеток.

Кровоснабжение В. ж. обеспечивают многочисленные артерии, берущие начало от внутренней грудной артерии (a. thoracica interna) и нижней щитовидной артерии (a. thyroidea inferior). Вены В. ж. впадают в плечеголовные вены и внутреннюю грудную вену. Иннервация В. ж. осуществляется веточками блуждающего и симпатического нервов.

Вилочковая железа закладывается на втором месяце внутриутробного развития. Масса В. ж. претерпевает возрастные изменения; у новорожденных железа весит от 7,7 до 34 г, достоверное увеличение массы В. ж. отмечают в возрасте от 1-го года жизни до 3-х лет, с 3-х до 20 лет, масса железы остается постоянной, у лиц зрелого и старческого возраста В. ж. весит в среднем около 15 г, однако и у людей старческого возраста она сохраняет паренхиматозную ткань.

Главной функцией В. ж. является регуляция дифференцировки лимфоцитов. В ней происходит трансформация стволовых кроветворных клеток в Т-лимфоциты (см. Иммунитет). Вырабатываемые железой гуморальные факторы влияют на дифференцировку и активацию Т-лимфоцитов, способствующих повышению интенсивности синтеза антител (Антитела). Из экстрактов ткани В. ж. получены биологически активные препараты, которые стимулируют реакции клеточного иммунитета, усиливают образование антител, вызывают увеличение количества Т-лимфоцитов в крови, однако эти препараты способствуют также отторжению аллотрансплантата.

Наиболее информативными методами исследования В. ж. являются рентгенологический, иммунологический и цитологический.

Пороки развития (аплазия и гипоплазия В. ж.) сопровождаются явлениями первичного иммунодефицита с признаками резкого угнетения системы иммунитета, рецидивирующими воспалительными заболеваниями дыхательных путей и кишечника, которые нередко являются непосредственной причиной гибели таких больных. Поэтому у детей, особенно у детей раннего возраста, страдающих рецидивирующими воспалительными заболеваниями дыхательных путей и кишечника, должно быть тщательно проверено функциональное состояние В. ж. Нередко первичный иммунодефицит с преимущественным выпадением функций клеточного иммунитета или с комбинированными дефектами гуморального и клеточного иммунитета (синдромы атаксии — телеангиэктазии, Вискотта — Олдрича) не сопровождается визуальными изменениями со стороны В. ж., т.е. аплазии или гипоплазии не отмечают. В этих случаях происходит резкое уменьшение количества Т-лимфоцитов и (или) антител в крови и снижение их функциональной активности, что проявляется рецидивирующими вирусными, бактериальными инфекциями, микозами.

Лечение первичного иммунодефицита заключается в трансплантации В. ж. отдельно или с костным мозгом, введении так называемого фактора переноса, выделенного из лимфоцитов сенсибилизированных доноров и способного передавать клеточный иммунитет. Проводится симптоматическая терапия сопутствующих заболеваний.

Гиперплазия В. ж. выражается увеличением числа клеток в корковом и мозговом веществе или нарушением строения железы и возникновением в ней дополнительных образований. Гиперплазию В. ж. следует отличать от врожденной тимомегалии при так называемом тимико-лимфатическом состоянии (status thymicolymphaticus), проявляющемся чрезмерным развитием подкожной клетчатки, пастозностью, бледностью кожи, гиперплазией лимфоидной ткани (небных миндалин, лимфатических узлов, селезенки), гипоплазией сердечно-сосудистой системы и надпочечников. Обратное развитие В. ж. при этом состоянии выражено слабо и происходит позднее обычного. Лица со status thymicolymphaticus отличаются биологической неустойчивостью, в результате которой при воздействии так называемых разрешающих факторов (например, вакцинации, наркоза, физического или эмоционального напряжения) может наступить внезапная смерть. В группу заболеваний, связанных с дисплазией В. ж., входит и Миастения.

Лечение состояний, вызванных дисфункцией В. ж., в основном заключается в удалении В. ж. (тимэктомии), терапии препаратами кортикостероидов, диетотерапии. Гиперплазия В. ж.. не имеющая клинических проявлений, не требует активного врачебного вмешательства. В таких случаях необходимо лишь динамическое наблюдение больных.

Опухоли В. ж. — тимомы — наиболее часто встречаются у лиц зрелого и пожилого возраста. Большинство тимом является лимфоэпителиомами. Различают опухоли с равным количеством лимфоидных и эпителиальных клеток и преимущественно эпителиальные либо лимфоидные или веретенообразно-клеточные опухоли. Обычно тимомы исходят из средней части долек В. ж., часто они спаяны с плеврой, перикардом, левой плечеголовной (безымянной) и верхней полой венами. При дистонии В. ж. или участка ее ткани тимомы могут локализоваться в других отделах средостения, корне легкого, на шее. Размеры опухоли варьируют, но преобладают небольшие. Так называемые липотимомы (тимолипомы) состоят из элементов В. ж. и жировой ткани долек железы.

Тимомы имеют капсулу, увеличиваясь в размерах, они, как правило, не метастазируют. В клетках тимом мало фигур митоза, нет атипизма, что позволяет рассматривать эти опухоли как преимущественно доброкачественные. Полагают, что метастазирующие клетки тимом подвергаются разрушению антитимическими антителами, которые обычно обнаруживаются в крови больных тимомами. Редко наблюдающиеся злокачественные тимомы состоят из малодифференцированных элементов, метастазируют в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.

Клиническая картина тимом весьма разнообразна. Почти в половине случаев течение бессимптомно; обычно опухоль случайно выявляется во время профилактического рентгенологического обследования или в связи с появлением симптомов сдавления органов переднего средостения. При значительном сдавлении появляются чувство стеснения за грудиной, неприятные ощущения и боль, одышка, набухание шейных вен, одутловатость и цианом лица (см. Медиастинальный синдром). У детей особенно выражены респираторные нарушения вследствие сдавления относительно узкой, податливой трахеи. Бессимптомно развивающиеся опухоли В. ж. к моменту обнаружения могут достигать больших размеров.

Тимомы могут сочетаться с миастенией, реже с агаммаглобулинемией, арегенераторной анемией, синдромом Иценко — Кушинга. В ряде случаев после удаления бессимптомной тимомы возможно развитие тяжелой миастении.

Диагноз тимомы устанавливают в специализированном диспансере или клинике на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. Однако нередко постановка диагноза возможна только по результатам гистологического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями щитовидной железы (например, с загрудинным зобом), тератомой, злокачественными опухолями лимфатических узлов и клетчатки средостения, а также опухолями грудины. В сомнительных случаях с целью уточнения диагноза и выбора метода лечения проводят пункционную или открытую (медиастиноскопия, парастернальная медиасгинотомия) биопсию с гистологическим исследованием полученного материала.

Лечение опухолей В. ж. преимущественно оперативное. Больные с миастенией и другими сопутствующими синдромами нуждаются в тщательной предоперационной подготовке под наблюдением хирурга и невропатолога. В предоперационном периоде для уменьшения нарушений функции скелетной мускулатуры, устранения нарушений глотания, дыхания, жевания проводят медикаментозное лечение. С этой же целью рекомендуют проводить предоперационную лучевую терапию (Лучевая терапия) опухоли, полагая, что операция, выполненная на фоне улучшения мышечного статуса, сопровождается меньшим риском и дает лучшие результаты. До основной операции прибегают к гломэктомии и денервации каротидного синуса, а также к терапии массивными дозами стероидных гормонов, назначаемых в течение длительного времени. Предпочтение отдается тем видам обезболивания, при которых можно рассчитывать на быстрый выход больного из наркоза без угнетения дыхания, в частности комбинированной электроанестезии (Электроанестезия), иногда необходима продолжительная искусственная вентиляция легких. При наличии миастении все больные после операции подлежат дальнейшему лечению при участии невропатолога. При злокачественных опухолях В. ж., обладающих высокой радиочувствительностью, проводят самостоятельную или послеоперационную лучевую терапию. Прогноз после радикального удаления опухоли В. ж. относительно благоприятный.

Библиогр.: Говалло В.И. Иммунология репродукции, М., 1987, Кемилева З. Вилочковая железа, пер. с болг., М., 1984.