Болезни накопления


Болезни накопления
I Боле́зни накопле́ния (синоним: тезаурисмозы, накопительные ретикулезы)
общее название большой группы заболеваний, характеризующихся врожденными или приобретенными нарушениями метаболизма и патологическим накоплением в крови и (или) клетках различных органов продуктов обмена веществ. Границы применения термина «болезни накопления» определены недостаточно четко; классификация не разработана.
Накапливающиеся вещества по своей химической природе могут быть белками (при Амилоидозе), липидами (при лейкодистрофиях (Лейкодистрофии), гистиоцитозах X, болезнях Гоше, Ниманна — Пика). углеводами (см. Гликогенозы, Мукополисахаридозы), продуктами минерального обмена (см. Гемохроматоз, Гепатоцеребральная дистрофия), порфиринами (см. Порфирии), пуринами (см. Подагра). В значительной части случаев Б. н. связаны с наследственными энзимопатиями (см. Ферментопатии). Некоторые Б. н. полиэтиологичны.
Клинические проявления Б. н. зависят от характера метаболических нарушений. Могут быть поражены ц.н.с., система кроветворения, сердце, печень, селезенка, почки, поджелудочная железа, кишечник и другие органы и ткани. Для диагностики Б. н. определяют содержание продуктов метаболизма в крови (например, мочевой кислоты при подагре, железа — при гемохроматозе), проводят цитологическое и цитохимическое исследование биоптатов органов (при амилоидозе, болезни Гоше), энзимологические исследования.
II Боле́зни накопле́ния (син.: болезни депонирования, тезаурисмозы)
наследственные болезни, вызванные нарушениями обмена, проявляющимися прогрессирующим отложением веществ определенного типа в клетках различных тканей, например гликогенозы, метахроматическая лейкодистрофия, фукозидоз и др.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Смотреть что такое "Болезни накопления" в других словарях:

  • болезни накопления — (син.: болезни депонирования, тезаурисмозы) наследственные болезни, вызванные нарушениями обмена, проявляющимися прогрессирующим отложением веществ определенного типа в клетках различных тканей, напр. гликогенозы, метахроматическая лейкодистрофия …   Большой медицинский словарь

  • болезни накопления — (син. тезаурисмозы) наследственные болезни, связанные с нарушениями обмена и патологическим отложением в тканях гликогенов и других ингредиентов. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия …   Медицинские термины

  • БОЛЕЗНИ ПЕРОКСИСОМ НАСЛЕДУЕМЫЕ — мед. При болезнях накопления пероксисом синтез плазмалогенов недостаточен, нарушена организация этих органоидов или пероксисомы отсутствуют полностью. Классификация биохимическая. Наследуемые (все р) болезни накопления пероксисом подразделены… …   Справочник по болезням

  • болезни депонирования — см. Болезни накопления …   Большой медицинский словарь

  • Наследственные болезни обмена веществ — Наследственные нарушения обмена включают в себя большую группу наследственных заболеваний, затрагивающих расстройства метаболизма. Такие нарушения составляют значительную часть группы метаболических расстройств (метаболические заболевания).… …   Википедия

  • Закон «Об обеспечении рабочих на случай болезни» — Закон «Об обеспечении рабочих на случай болезни»  закон Российской империи, принятый 23 июня 1912 года. Закон предусматривал получение рабочими выплат в случае временной нетрудоспособности и обязывал предпринимателей организовывать для… …   Википедия

  • НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ — НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ, патологические состояния организма, обусловленные изменениями генетического материала мутациями (см. МУТАЦИИ). В широком смысле термин «наследственные болезни» включает не только хромосомные (см. ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ) и… …   Энциклопедический словарь

  • ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ — ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ, одна из наиболее крупных отраслей теоретической и практической медицины, научная дисциплина, имеющая своей задачей изучение распознавания заболеваний внутренних органов в их различных клинических формах, причин происхождения… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Инфекционные болезни — [Для полного уяснения настоящей статьи необходимо предварительно ознакомиться со статьей Бактерии. В настоящей статье упоминается только о тех биологических и физиологических особенностях бактерий, о которых не говорится в ст. Бактерии.]… …   Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

  • ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ — ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ. В представлении римлян слово «infectio» заключало в себе понятие о группе острых болезней, сопровождавшихся лихорадкой, часто приобретавших повальное распространение и зависевших от загрязнения" воздуха… …   Большая медицинская энциклопедия

Книги

Другие книги по запросу «Болезни накопления» >>