Экономо летаргический энцефалит

(С. Economo, австрийский невропатолог, 1876—1931; греч. lēthē забвение + argia бездействие; синонимы: эпидемический летаргический энцефалит, летаргический энцефалит, эпидемический энцефалит Экономо, энцефалит А)

нейроинфекция предположительно вирусной природы с характерной клинико-патоморфологической картиной поражения головного мозга.

Впервые наиболее полно заболевание описано в 1917 г. Экономо. В 1918—1926 гг. заболевание получило массовое распространение и охватило в виде пандемии ряд стран Европы. Затем заболеваемость резко снизилась, и в настоящее время наблюдаются небольшие вспышки и спорадические случаи Э. л. э.

Этиология не установлена. Своеобразные клиническая картина и патоморфологические изменения, групповой характер заболевания свидетельствуют о нозологической самостоятельности этой формы энцефалита, имеющей признаки первичного вирусного поражения головного мозга.

Заболевание чаще возникает в зимний период, хотя спорадические случаи отмечаются круглый год. Одинаково часто болеют мужчины и женщины, но преимущественно лица молодого возраста (20—40 лет). Чаще наблюдают Э. л. э. у городских, чем у сельских, жителей. Основное значение уделяется контактному способу заражения, возможно, воздушно-капельное. В пользу этого свидетельствуют случаи семейного заражения, возникновение вспышек в закрытых коллективах, передача заболевания от человека к человеку и др.

Начало заболевания у большинства больных подострое; на фоне субфебрильной или нормальной температуры тела появляются головные боли, катаральные явления, слабость. Реже начало заболевания острое, температура тела высокая, лихорадка неправильного типа. Уже в начальном периоде характерна сонливость, нередко артериальная гипотензия.

Проявления поражения нервной системы многообразны, но наиболее характерен окулолетаргический синдром: сочетание выраженной сонливости с нарушениями функций глазодвигательных нервов (диплопия, страбизм, мидриаз, птоз, нарушения конвергенции и др.). Могут быть поражены и другие черепные нервы (V, VII, XII пары). Наблюдаются вестибулярные нарушения. Часто отмечаются различные Гиперкинезы: хореиформные движения, миоклонии, икота, тремор. Возможно сочетание нескольких видов гиперкинезов, например миоклонии и икоты. Нарушения чувствительности не характерны для Э. л. э. Часто в остром периоде отмечается понижение мышечного тонуса, но встречаются случаи мышечной гипертонии и кататонии.

У большинства больных признаки поражения нервной системы после острого периода постепенно стихают, но могут оставаться парезы глазных мышц, гормональная дисфункция. длительная астения, бессонница, головная боль. В ряде случаев заболевание переходит в хроническую стадию. К поздним (хроническим) проявлениям Э. л. э. относится симптомокомплекс, основное место в котором занимают глазодвигательные расстройства, синдром Паркинсонизма и психические нарушения. Изменения функций глазодвигательных нервов выражаются в нарушении зрачковых реакций, анизокории, расстройствах конвергенции, аккомодации и др. Развивается паркинсонизм с нарастающим акинетико-ригидным синдромом (Акинетико-ригидный синдром), скованностью движений, малоподвижностью; нарастает тонус мышц, принимающий характер экстрапирамидной ригидности; часто отмечаются тремор конечностей, спазм глазных мышц и др. Лицо становится маскообразным, речь смазанной, монотонной. Меняется походка: больной передвигается мелкими, шаркающими шажками, появляются пропульсии и ретропульсии. Часто присоединяются вегетативные расстройства в виде саливации, сальности лица, гипергидроза. Могут наблюдаться ожирение и адипозогенитальная дистрофия. Больные становятся апатичными, малоинициативными, развивается эмоциональная тупость, снижается интеллект, отмечаются психозы.

Психические расстройства — одно из постоянных проявлений Э. л. э. В острой стадии чаще всего отмечается делирий с преобладанием элементарных галлюцинаций, эйфорией, которые могут чередоваться с оглушением и бессонницей. Реже наблюдаются возбуждение, ступор, апатико-абулическое состояние. Переход в хроническую стадию может сопровождаться астенией. апатией, адинамией, а у детей и подростков — психопатоподобным поведением. Для хронической стадии характерна также брадифрения (замедление, стереотипия психической деятельности) с эпизодической импульсивностью, патологией влечений (ослабление или усиление). Преобладает эмоциональная малоподвижность, но возможны и депрессия с отчаянием, суицидальными стремлениями, а также эйфория. Во время судороги взора (Судорога взора) наблюдаются пароксизмы страха, навязчивостей с выраженным компонентом насильственности (мудрствование, поток бесплодных мыслей и др.). Возникают также кратковременные онейроидные картины; нередки психосенсорные нарушения. Примерно у 1% больных развиваются затяжные галлюцинаторно-бредовые психозы, отличающиеся конкретностью, неразвернутостью, однообразием переживаний, связью с просоночными состояниями, периодами помрачения сознания. При нарастании психоорганических изменений, возникновении корсаковского синдрома, слабоумия галлюцинаторно параноидная симптоматика тускнеет.

Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений: температурная реакция, поражение глазодвигательных нервов, гиперкинезы. Решающим диагностическим признаком в позднем периоде является формирование синдрома паркинсонизма. Дифференциальный диагноз проводят с опухолями мозга, интоксикациями тяжелыми металлами, энцефалитами другой этиологии (клещевой и др.).

Лечение должно проводиться в стационаре. В остром периоде назначают противовоспалительную, дегидратационную и симптоматическую терапию. В периоде остаточных явлений при синдроме паркинсонизма показаны противопаркинсонические средства (левопа, мидантан, наком). При психозах применяют транквилизаторы; если необходимо, назначают галоперидол, дроперидол, тизерцин, а также финлепсин (при пароксизмах), антидепрессанты (при депрессии). Во всех случаях длительно назначают ноотропные препараты, витамины, общеукрепляющие и сердечно-сосудистые средства.

Прогноз в острой стадии в большинстве случаев относительно благоприятный. При развитии паркинсонизма двигательные нарушения могут приводить к инвалидности.

Библиогр.: Гуревич М.О. Психиатрия, с. 185, М., 1944; Руководство по психиатрии, под ред. А.В. Снежневского, т. 2, с. 151, М., 1983.