Шильдера болезнь

Шильдера болезнь
I Ши́льдера боле́знь (Р.F. Schilder, амер. невропатолог и психиатр, 1886—1940; синонимы: периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, симметричный интерглобулярный склероз, диффузный склероз нервной системы, диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера)
демиелинизирующее заболевание из группы прогрессирующих лейкоэнцефалитов.
Этиология и патогенез неизвестны. Предполагается инфекционно-аллергическая природа лейкоэнцефалита. Дискутируется вопрос о связи рассеянного склероза (Рассеянный склероз) с Ш. б., которая рассматривается как вариант рассеянного склероза в детском возрасте.
Заболевание развивается в любом возрасте, но чаще у детей и лиц молодого возраста. Ему обычно предшествуют черепно-мозговые травмы, профилактические прививки, инфекции. У взрослых и детей клинические проявления Ш. б. значительно отличаются. У взрослых заболевание манифестирует психическими нарушениями по шизофреноподобному типу с изменениями личности (см. Шизофрения), поведения, расстройствами высших корковых функций, галлюцинаторным и психотическим синдромами. Затем развиваются нарушения зрения (гомонимная Гемианопсия), центральное снижение слуха, судорожные припадки (часто джексоновского типа), центральный тетрапарез, Псевдобульбарный паралич. В терминальной стадии наступает обездвиженность, слепота, глухота, Кахексия.
У детей начало заболевания нередко бывает острым с подъемом температуры тела, головной болью, рвотой. Затем ребенок становится вялым, обедняется речь, возникают нарушения поведения, приступы возбуждения сменяются периодами заторможенности. Снижается слух, нарушается зрение, развиваются мозжечковые симптомы, спастический гемипарез, локальные судороги, а затем миоклонические судороги всего тела.
Течение неуклонно прогрессирующее, у детей чаще подострое с длительностью до одного года, у взрослых — хроническое (до 10—15 лет).
Диагноз при жизни поставить трудно. Следует обращать внимание на прогрессирующий характер заболевания, многообразие неврологических симптомов, выявление участков пониженной плотности в веществе головного мозга (чаще в лобных и затылочных долях) при компьютерной томографии. Дифференциальный диагноз проводят с опухолями мозга, вирусным энцефалитом, подострым склерозирующим панэнцефалитом.
Специфического лечения нет. Наряду с симптоматическим лечением применяют стероидные гормоны, иммунокорректоры (тималин, тактивин).
См. также Лейкоэнцефалит.
Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 1, с. 277, М., 1982; Маркова Д.А. и Леонович А.Л. Рассеянный склероз, с. 91, М., 1978.
II Ши́льдера боле́знь (P.F. Schilder, 1886—1940, американский невропатолог и психиатр; син.: аплазия аксонов диффузная экстракортикальная, лейкоэнцефалит периаксиальный диффузный, склероз интерглобулярный симметричный, склероз нервной системы диффузный, Шильдера диффузный периаксиальный энцефалит, энцефалит периаксиальный)
прогрессирующее демиелинизирующее заболевание головного мозга, характеризующееся ранней дистрофией аксонов, проявляющееся центральными параличами и парезами, гиперкинезами, эпилептиформными припадками, расстройствами зрения, психическими нарушениями с развитием слабоумия.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Полезное


Смотреть что такое "Шильдера болезнь" в других словарях:

  • ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ — (morbus Schilderi) (син. aplasia axialis extracorticalis diffusa, sclerosis interlobularis symmetrica, encephalo leuko pathia sclerotica progressiva, necrosis perivascu laris et sclerosis corebri infantilis, la sclerose cerebrale centro Iobaire,… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Шильдера болезнь — (P. F. Schilder, 1886 1940, амер. невропатолог и психиатр; син.: аплазия аксонов диффузная экстракортикальная, лейкоэнцефалит периаксиальный диффузный, склероз интерглобулярный симметричный, склероз нервной системы диффузный, Шильдера диффузный… …   Большой медицинский словарь

  • Шильдера болезнь — (Schilder P., 1912). Редкое заболевание, обусловленное неуклонно прогредиентным демиелинизирующим процессом, поражающим вещество головного мозга, его больших полушарий и мозжечка. Характеризуется нарастанием деменции и расстройств речи,… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Шильдера болезнь — (Schilder, 1912) – редкое заболевание неизвестной этиологии, обусловленное прогрессирующим демиелинизирующим процессом в веществе головного мозга (полушария, мозжечок). Начало заболевания относится к молодому и детскому, реже более позднему… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Шильдера диффузный периаксиальный энцефалит — (P. F. Schilder) см. Шильдера болезнь …   Большой медицинский словарь

  • Болезнь Альцгеймера — Болезнь Альцгеймера …   Википедия

  • Болезнь Хантингтона — МКБ 10 G …   Википедия

  • Болезнь Унферрихта — Лундборга МКБ 10 G40. 40. МКБ 9 345.1345.1 Болезнь Унферрихта Лундборга (син.: семейная миоклония, миоклонус эпилепсия, прогрессирующий …   Википедия

  • Болезнь Краббе — МКБ 10 E75.275.2 МКБ 9 330.0330.0 OMIM …   Википедия

  • ШИЛЬДЕРА СИНДРОМ — (лейкоэнцефалит Шильдера, описан американским неврологом и психиатром австрийского происхождения P. F. Schilder, 1886–1940; синонимы – диффузный склероз, диффузный периаксиальный энцефалит) – редкое заболевание, характеризующееся массивной… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»