Цианоз

I Циано́з (греч. kyanos темно-синий + ōsis)

синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина. Синюшность, обусловленную попаданием в кровь красителей или отложением в коже различных веществ, называют ложным цианозом. Истинный Ц. является симптомом гипоксемии (общей или локальной); он появляется при концентрации в капиллярной крови восстановленного гемоглобина более 50 г/л (при норме до 30 г/л); отчетливее выражен у больных с полицитемией, а при анемии Ц. появляется, когда более половины гемоглобина становится восстановленным.

Наиболее часто Ц. наблюдается при дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), застойной сердечной недостаточности (Сердечная недостаточность), наличии препятствий венозному току крови, а также Метгемоглобинемиях, возникающих при отравлениях амидо- и нитропроизводными бензола, анилина, нитритами, некоторыми сульфаниламидами и другими метгемоглобинообразователями, а также вследствие всасывания эндогенных нитритов из кишечника при пищевой токсикоинфекции, холере (так называемый энтерогенный цианоз).

По происхождению и проявлениям принято различать так называемый центральный, или диффузный, Ц. и периферический, или акроцианоз. Центральный Ц. связан с повышением концентрации восстановленного гемоглобина в артериальной крови, что наблюдается при нарушении оксигенации крови в легких (при дыхательной недостаточности у больных с бронхолегочной патологией, при стенозе легочного ствола, тромбоэмболии легочных артерий, первичной гипертензии малого круга кровообращения) либо при смешении артериальной и венозной крови при наличии врожденных и приобретенных дефектов перегородок сердце или в соустьях между легочным стволом и аортой, либо их крупными ветвями. Выраженность диффузного Ц. варьирует от слегка цианотичного оттенка губ и языка при пепельно-сером оттенке кожи до темной сине-красной, сине-фиолетовой или сине-черной (чугунной) окраски покрова всего тела. Более заметен он на слизистых оболочках и на участках тела с тонкой кожей (на языке, губах, лице, под ногтями). При грубой и смуглом коже диффузный Ц. на ней менее заметен, но метается выраженным Ц. языка. Акроцианоз проявляется синюшностью кожи участков тела, обычно наиболее удаленных от сердца или (и) подвергающихся охлаждению. Он обусловлен повышением концентрации восстановленного гемоглобина только в крови капилляров, где резко замедлен кровоток в связи с правожелудочковой сердечной недостаточностью или местным нарушением тонуса сосудов (при охлаждении, акротрофоневрозах). Акроцианоз хорошо выражен на стопах, кистях, иногда на губах, кончике носа, ушах. Местный цианоз при нарушениях венозного оттока (например, при флеботромбозе) имеет аналогичную природу.

Клинически важна оценка остроты развития Ц. Остро возникающий Ц. (за секунды, минуты) наблюдается при асфиксии, тампонаде сердца, тромбоэмболии легочных артерий: подостро (в течение нескольких часов до суток) Ц. развивается при тяжелом некупирующемся приступе бронхиальной астмы, острой крупозной пневмонии, отравлении метгемоглобинообразователями. При хронических заболеваниях сердца и легких Ц. развивается исподволь, постепенно.

При дифференцировании центрального (диффузного) и периферического Ц. учитывают не только видимую распространенность Ц., которая при диффузном Ц. не всегда отчетлива, но и сопутствующие признаки. Так, при центральном Ц. кожа обычно теплая на ощупь, а при акроцианозе — холодная. Ц. легочного происхождения исчезает или уменьшается после 5—12-минутного вдыхания чистого кислорода, а периферический Ц. и Ц. при веноартериальных шунтах при этом сохраняется. Для объективного подтверждения артериальной гипоксемии используют оксигемометрию. При массаже или другом согревании мочки уха синюшность ее исчезает только при периферическом Ц. При некоторых заболеваниях Ц. имеет клинические особенности. Так, при констриктивном перикардите Ц. может стать заметным только в положении больного лежа: для тромбоэмболии легочных артерий характерен Ц. верхней половины туловища. Центральный и периферический механизмы Ц. могут сочетаться (например, при митральном стенозе, декомпенсированном легочном сердце (Лёгочное сердце)').

Цианоз у детей при рождении и в первые недели жизни может быть по происхождению кардиальным, респираторным, церебральным, метаболическим и гематологической природы. Периферическая локализация характерна для так называемого вазомоторного Ц., наблюдаемого обычно на 1—3 неделе жизни, реже — первые месяцы, Цианотичны кисти, стопы, а губы и слизистые оболочки всегда остаются розовыми. При диффузном Ц. синюшны и слизистые оболочки, и губы, и кожный покров.

У детей диффузный Ц. проявляющийся сразу же или в ближайшие дни после рождения, чаще всего обусловлен врожденными («синими») пороками сердца. Интенсивность его зависит от размеров веноартериального шунта, от объема крови, протекающей через легкие, и от концентрации гемоглобина в крови. В части случаев такой Ц. проявляется только при временном повышении давления в правых полостях сердца при напряжении (крик, плач) или в связи с заболеваниями органов дыхания. Респираторный диффузный Ц. отмечается при ателектазе легких, стенозирующем крупе, аспирационной асфиксии, гиалиново-мембранной болезни, пневмонии и других бронхолегочных заболеваниях, причем особенности Ц. используют для клинической характеристики степеней дыхательной недостаточности. При I степени дыхательной недостаточности Ц. периоральный, непостоянный, усиливающийся при беспокойстве, исчезающий при дыхании 40—50% кислородом; при II степени он периоральный, лица, рук, постоянный, не исчезающий при дыхании 40—50% кислородом, но отсутствующий в кислородной палатке; при III степени дыхательной недостаточности отмечается генерализованный Ц., не проходящий при дыхании 100% кислородом. Ц., наблюдаемый у детей при отеке мозга и внутричерепных кровоизлияниях, называют церебральным. При некоторых неврологических синдромах он проявляется как гемицианоз с четкой осевой демаркацией (симптом Арлекина). Метаболический Ц. в связи с метгемоглобинемией встречается при тетании новорожденных, когда содержание кальция в сыворотке крови меньше 2 ммоль/л (0,08 г/л) и имеется гиперфосфатемия. Он снимается назначением глюконата кальция или метиленового синего, положительный эффект которых одновременно помогает распознать такую природу Ц. Наследственная (энзимопеническая) форма метгемоглобинемии проявляется цианозом при попадании в организм сульфаниламидных препаратов. При некоторых вариантах М-гемоглобинопатии синюшность развивается по достижении ребенком 6-месячного возраста.

Лечение больных с Ц. определяется основным заболеванием. Нередко, в основном в острых случаях, наличие Ц. может быть показанием к кислородной терапии (Кислородная терапия), интенсификации лечения основного заболевания. В таких случаях уменьшение Ц. расценивается как показатель эффективности проводимого лечения.

Прогностическое значение цианоза неодинаково при разных заболеваниях. Выраженный и стойкий Ц. при хронических болезнях легких и сердца указывает на высокую степень дыхательной или сердечной недостаточности и прогностически неблагоприятен. Большинство причин острого развития Ц. представляет непосредственную угрозу жизни больного. В то же время при асфиксии у детей Ц. более благоприятный прогностический симптом, чем «белая асфиксия». Длительная гипоксия тканей у больных со стойким Ц. приводит к развитию вторичного эритроцитоза, повышению гематокрита, вязкости крови, что ухудшает условия микроциркуляции в тканях, усугубляя дефицит тканевого дыхания.

Библиогр.: Долецкий С.Я. и др. Диагностика и течение неотложных состоянии у детей, с. 216, М., 1977; Ионаш В. Частная кардиология, пер. с чешск., т. 1, с. 56, Прага, 1962; Хегглин Р. Дифференциальная диагностика внутренних болезней, пер. с нем., с. 247, М., 1965.

II Циано́з

синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек от серовато-синего до сине-черного цвета. Возникает при пониженном содержании кислорода в крови; гемоглобин, не соединенный с кислородом, имеет темный цвет. Чаще Ц. связан с нарушением кровообращения и более выражен в периферических частях тела — синюшная окраска пальцев рук и ног, кончика носа, холодные кисти и стопы. Ц., развивающийся вследствие дыхательной недостаточности, возникающей при обширных поражениях легких (пневмонии, плеврите, пневмосклерозе и т.д.), носит более распространенный и равномерный характер.

Выраженный Ц. наблюдается при ряде врожденных пороков сердца, когда часть венозной крови, минуя легкие, попадает в артериальную систему. Возникновение Ц. на определенном участке туловища или конечности может указать на резкое сужение, сдавление или закупорку сосудов, связанных с данной областью. Синюшная окраска кожи появляется при отравлении некоторыми ядами, под воздействием которых гемоглобин крови превращается в так называемый метгемоглобин, имеющий темную окраску.

Развитие Ц., как правило, сопутствует тяжелым состояниям и требует немедленного обращения к врачу.

III Циано́з (cyanosis; Циан- + -оз)

синюшный оттенок кожи и слизистых оболочек, обусловленный недостаточным насыщением крови кислородом.