Атетоз двойной

(athetosis duplex; синоним двусторонний атетоз)

непрогрессирующее врожденное заболевание, связанное с поражением базальных ганглиев головного мозга и характеризующееся нарушением позы, аритмичными непроизвольными движениями конечностей (гиперкинезами), дизартрией. Рассматривается как одна из форм детских церебральных параличей.

Причинами развития А. д. являются внутриутробная асфиксия, внутричерепная родовая травма, приводящие к гипоксии нервных клеток, расстройствам мозгового кровообращения. Важное патогенетическое значение имеют нарушения кровотока в системе вены Галена, стаз и тромбоз венозных сосудов в области хвостатого ядра. Поражение базальных ганглиев возможно также при гемолитической болезни новорожденных вследствие резус- или групповой несовместимости крови матери и плода. Предполагают, что определенную роль в возникновении А. д. играет генетически детерминированная чувствительность клеток базальных ганглиев к гипоксии. Об этом свидетельствуют описания патологии у нескольких членов одной семьи и у близнецов.

Наиболее характерна локализация изменений в подкорковых образованиях головного мозга — хвостатом ядре, скорлупе, зрительных буграх. Макроскопически в них отчетливо выявляется чередование светлых и более темных участков, обозначаемое термином «status marmoratus». Гистологически в этих областях находят избыточное количество аномально расположенных миелиновых волокон (гипермиелинизация), кисты, разрастание соединительной ткани, гибель больших и малых ганглиозных клеток. В некоторых случаях аналогичные изменения выявляют в бледном шаре, субталамических ядрах, мозжечке, нижних оливах, коре больших полушарий.

Клинические симптомы А. д, становятся отчетливыми в конце первого — начале второго года жизни, когда появляются атетоидные и хореиформные гиперкинезы в конечностях. Однако уже с первых месяцев жизни дети отстают в развитии движений. После рождения выражена мышечная гипотония. К 2—3 мес. жизни появляются дистонические атаки — приступы повышения мышечного тонуса при положительных и отрицательных эмоциях, резких звуках, в начале произвольного движения, которые наряду с гиперкинезами головы, туловища, конечностей препятствуют развитию статокинетических рефлексов и произвольной моторики. При А. д. часто наблюдаются расстройства речи по типу экстрапирамидной дизартрии (Дизартрия), нарушения слуха. Психическое развитие страдает относительно редко.

Лечение — см. Детские параличи. При своевременно начатой комплексной терапии дети постепенно овладевают двигательными, речевыми и поведенческими навыками.

Библиогр.: Бадалян Л.О., Журба Л.Т. и Всеволожская Н.М. Руководство по неврологии раннего детского возраста, с. 177, Киев, 1980.