Фалло тетрада

I Фалло́ тетра́да (Е. L.A. Fallot. франц. врач, 1850—1911)

врожденный порок сердца, основными анатомическими компонентами которого являются стеноз или атрезия легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка сердца. Кроме того, наблюдаются сочетания этих пороков с дефектом межпредсердной перегородки. Такой вариант порока получил название пентады Фалло. Если при стенозе легочного ствола дефекта межжелудочковой перегородки нет, а имеется открытое овальное окно, порок называют триадой Фалло. У детей с врожденными пороками сердца Ф. т. выявляется при рождении в среднем в 6,5% наблюдений, а по достижении 2-х лет — в 15—20%.

Основными анатомическими причинами нарушения гемодинамики при Ф. т. являются стеноз легочного ствола и дефект межжелудочковой перегородки. Поскольку дефект перегородки при данном пороке велик, оба желудочка функционируют как бы в одном гемодинамическом режиме. Анализ фаз сокращения желудочков показывает, что дефект создает некоторое сопротивление току крови. Градиент давления в области дефекта перегородки изменяется в течение всего сердечного цикла. Это приводит к изменению направления шунтирования крови. Если сопротивление периферических сосудов большого круга кровообращения выше, чем сопротивление, которое оказывает току крови стенозированный выводной тракт правого желудочка, то сброс крови происходит слева направо с некоторым увеличением кровотока в малом круге кровообращения. Это характерно для так называемой белой формы тетрады Фалло. У большинства больных стеноз легочного ствола оказывает бо́льшее препятствие току крови, чем общее периферическое сопротивление. Поэтому венозная кровь из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки сбрасывается в аорту. В результате уменьшается легочный кровоток. Подмешивание венозной крови к артериальной вызывает снижение насыщения ее кислородом (больные цианотичны).

В большинстве случаев наблюдается перекрестный сброс крови: в состоянии покоя — преимущественно артериально-венозный, при нагрузке — венозно-артериальный. Сопротивление стеноза легочного ствола изменяется незначительно и практически исключает возможность увеличения легочного кровотока. Почти весь объем, на который при нагрузке увеличивается сердечный выброс, сбрасывается в левый желудочек и аорту, усиливая степень артериальной гипоксемии. От выраженности стеноза легочного ствола зависит тяжесть гемодинамических изменений и клинических проявлений порока — гипоксемии, цианоза, полицитемии и др. Клинические проявления порока непосредственно связаны с объемом венозно-артериального шунта. При легкой форме заболевания величина сброса в пределах 10—25% системного кровотока. У больных с шунтом 24—45% развивается умеренная форма порока, свыше 45% — тяжелая форма заболевания.

Клиническая картина. Вследствие выраженных нарушений гемодинамики, характерных для Ф. т., больные часто жалуются на одышку, общую слабость, быструю утомляемость. Степень цианоза различна — от незначительного, заметного только в области носогубного треугольника, до тотального посинения кожного покрова и слизистых оболочек (рис. 1). Интенсивность цианоза прогрессирует к концу первого года жизни ребенка, после чего он обычно становится постоянным и не исчезает даже в состоянии покоя. Почти всегда цианоз и одышка усиливаются при физической нагрузке. Больные вынуждены присаживаться на корточки, принимать коленно-грудное положение или ложиться на бок, поджимая колени. Физическая нагрузка может сопровождаться одышечно-цианотическими приступами, характеризующимися болью за грудиной, резким усилением цианоза и одышки, а в тяжелых случаях — потерей сознания. Одышечно-цианотические приступы в 2—3 года становятся более редкими и к 4—5 годам постепенно исчезают. Это объясняется развитием коллатерального кровоснабжения малого круга кровообращения.

Длительная гипоксемическая гипоксия и низкое напряжение кислорода в тканях приводят к чрезмерному развитию капиллярной сети а области ногтевых лож и в подушечках пальцев, местному застою с последующей гиперплазией мягких тканей. Ногти пальцев рук утолщаются, приобретая типичную для данного порока форму «барабанных палочек». Довольно часто ногти деформируются, становятся равномерно выпуклыми, как часовое стекло.

Наиболее типичное для Ф. т. течение отмечается у тех больных, у которых цианоз возникает во второй половине первого года жизни. Приступы могут возникать уже на первом году жизни, но протекают они легче. При стертых формах приступа ребенок становится беспокойным, капризничает, плачет. Синюшность и одышка обычно усиливаются, когда ребенок начинает ходить. Именно в это время появляется характерный только для Ф. т. симптом — присаживание на корточки. Обычно дети достаточно подвижны в помещении, но на улице они часто присаживаются на корточки и не принимают участия в играх своих сверстников. Состояние больных ухудшается в утренние часы, вечером они более активны и подвижны.

Одышечно-цианотические приступы обычно прекращаются в 3—4 года. и в школьном возрасте состояние ребенка относительно стабилизируется. Тем не менее ходить в школу и подниматься по лестницам дети не могут, и с некоторыми из них в первые годы учителя занимаются дома.

К моменту полового созревания состояние больных несколько ухудшается и длительное время может оставаться стабильным, несмотря на резкий цианоз и высокий уровень гемоглобина крови. Без операции больные могут прожить 20—30 лет, сохраняя относительную трудоспособность.

У больных с так называемой белой формой Ф. т. в результате прогрессирования стеноза в инфундибулярном отделе правого желудочка цианоз может возникнуть в различные возрастные периоды. При этом артериовенозный или перекрестный шунт крови постепенно сменяется преимущественно венозно-артериальным. У больных данной клинической группы не бывает цианотических приступов, однако одышка при нагрузке с годами усиливается. Цианоз в состоянии покоя может быть еле заметным и значительно увеличивается при нагрузке и в холодную погоду. Содержание гемоглобина в крови находится на верхней границе нормы. При умеренном ограничении физической активности больные трудоспособны до 20—30 лет.

В результате различных осложнений заболевание может внезапно прогрессировать, что нередко и становится основной причиной гибели больных. Наиболее типичными осложнениями являются нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний (вследствие гипоксемии, эмболии, полицитемии и повышения вязкости крови), абсцесс мозга, причиной которого наиболее часто является занос эмболов из системного венозного резервуара через дефект перегородки в аорту и сосуды мозга, септический эндокардит, который встречается у 5—10% больных и возникает после респираторных инфекций, экстракции зуба, тонзиллэктомии, а также вследствие тонзиллита, пиодермии, кариеса зубов. Некоторые больные погибают от обильных легочных кровотечений, возникающих в результате разрыва крупных коллатеральных сосудов или вследствие массивных внутрилегочных тромбозов. Эти осложнения характерны в основном для взрослых больных.

Тромбоз периферических легочных сосудов приводит к повышению общего легочного сопротивления, является одним из механизмов постепенного снижения легочного кровотока и дальнейшего усиления цианоза.

Диагноз. Аускультативная и фонокардиографическая картина порока определяется двумя основными факторами звукообразования — стенозом выходного отдела правого желудочка и клапанов легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Эпицентр систолического шума локализуется в III—IV межреберье у левого края грудины и хорошо проводится во все точки аускультации сердца. Систолический шум чаще возникает после I тона в фазе изгнания крови, иногда -одновременно с ним и прекращается перед началом II тона, но никогда не переходит на него. На фонокардиограммах систолический шум в большинстве случаев имеет ромбовидную форму, реже — веретенообразную. При крайней степени сужения выходного тракта правого желудочка и атрезии легочного ствола систолический шум может быть весьма незначительным или вообще отсутствовать (афоничные формы порока). У таких больных иногда отмечается постоянный шум над легочным стволом (во втором межреберье справа и слева от грудины), обусловленный широкой сетью бронхиальных коллатералей. Электрокардиографические изменения не имеют каких-либо особенностей, характерных исключительно для тетрады Фалло.

В крови обнаруживают выраженную полицитемию с резким увеличением количества гемоглобина, являющуюся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии. Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией.

Важную информацию в диагностике Ф. т. дает рентгенологическое исследование. При рентгеноскопии в переднезадней проекции обнаруживают повышенную прозрачность легких в результате значительного обеднении их сосудистого русла, уменьшение корней легких. У больных тяжелой формой порока может быть выявлена сеть аортолегочных коллатералей, которые иногда располагаются в прикорневой зоне. Это создает ошибочное впечатление нормального или усиленного прикорневого рисунка.

У большинства больных с Ф. т. сердце нормальных размеров, несколько увеличено или даже уменьшено. Увеличение размеров сердца обычно свидетельствует о каком-либо сопутствующем пороке. Сердце имеет конфигурацию «деревянного башмачка» — приподнятая над диафрагмой верхушка сердца в результате выраженной гипертрофии правого желудочка и западение, образованное легочным стволом.

С помощью общеклинических методов нельзя получить исчерпывающие сведения о таком сложном пороке сердца, как тетрада Фалло. Только на основании прямых внутрисердечных исследований можно с достоверностью определить вид порока и его индивидуальные особенности. Выбор метода операции у больных тетрадой Фалло также невозможен без рентгеноконтрастных исследований. Катетеризацию сердца, сосудов и ангиокардиографию проводят всем больным с тетрадой Фалло, подлежащим оперативному лечению.

Лечение. Выбор метода лечения одышечно-цианотических приступов в значительной степени определяется профилем лечебного учреждения. В кардиохирургических клиниках при тяжелых, трудно купирующихся лекарственными средствами приступах выполняют по жизненным показаниям экстренную шунтирующую операцию. В педиатрических стационарах применяют интенсивное медикаментозное лечение, которое включает ингаляцию кислорода через маску или катетеры, проведенные в носоглотку, принятие коленно-грудного положения в постели или на руках, внутримышечное введение морфина гидрохлорида, внутривенное введение раствора натрия бикарбоната для коррекции метаболического ацидоза, переливание жидкости для гемодилюции (если у больного выраженная полицитемия). Для устранения спазма мышечного компонента стеноза легочного ствола назначают β-адреноблокаторы и промедол. Для предупреждения приступов также вводят β-адреноблокаторы, при длительном применении которых заметно улучшается общее состояние больных.

Все больные с тетрадой Фалло нуждаются в хирургическом лечении. Идеальным вариантом оперативного вмешательства является устранение всех анатомических и гемодинамических проявлений порока. Однако первичная радикальная коррекция порока в настоящее время может быть выполнена далеко не у всех больных. Основное препятствие — повышенный риск вмешательства у детей первых лет жизни. В старших возрастных группах радикальные операции можно проводить почти всем больным. Противопоказаниями к устранению порока являются только тяжелые осложнения заболевания. При выборе срока и метода операции следует учитывать характер течения заболевания, особенности клинического и анатомического проявления порока, степень операционного риска, отдаленный прогноз.

Среди паллиативных операций наиболее распространены подключично-легочный анастомоз и прямые аортолегочные анастомозы. У детей первых месяцев жизни наложение аортолегочного анастомоза является единственно возможной операцией из-за узости подключичной артерии. Радикальная коррекция тетрады Фалло заключается в закрытии дефекта пере городки и устранении стеноза легочного ствола (рис. 2—6).

Операция временно противопоказана при наличии бактериального эндокардита, глубоких нарушений сократительной функции миокарда с явлениями декомпенсации кровообращения, нарушений мозгового кровообращения в сроки до 3 мес. после инсульта. Операция не выполняется при обострении различных заболеваний.

Прогноз. При успешном выполнении операции отмечается положительная динамика основных субъективных и объективных симптомов. У 80—95% больных после операции восстанавливается трудоспособность и физическая активность, нормализуется цвет кожи, исчезает деформация ногтевых фаланг и т.д.

См. также Сердце.

доступ — срединная торакотомия): после вскрытия перикарда сердце изолировано салфетками, фрагменты грудины разведены ранорасширителем; определяется резко гипоплазированный легочный ствол, располагающийся слева от аорты">

Рис. 2. Начальный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло (доступ — срединная торакотомия): после вскрытия перикарда сердце изолировано салфетками, фрагменты грудины разведены ранорасширителем; определяется резко гипоплазированный легочный ствол, располагающийся слева от аорты.

Рис. 5б). Этапы пластики выводного тракта правого желудочка во время операции радикальной коррекции тетрады Фалло: заплата из аутоперикарда фиксируется на выводном тракте правого желудочка с помощью отдельных атравматических П-образных швов.

Рис. 4. Внутрисердечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло: края дефекта межжелудочковой перегородки полностью фиксированы П-образными атравматическими швами-держалками и разведены; блики в просвете дефекта соответствуют уровню крови в левом желудочке.

Больной с тетрадой Фалло">

Рис. 1. Больной с тетрадой Фалло.

Рис. 3. Внутрисердечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло (выполняется в условиях общего искусственного кровообращения на остановленном сердце): доступом через выводной тракт правого желудочка открыт дефект межжелудочковой перегородки; края дефекта частично прошиты атравматическими П-образными швами с прокладками, с помощью которых в последующем будет фиксирована заплата.

отдел правого желудочка, расширенный посредством заплаты из аутоперикарда">

Рис. 6. Конечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой выводного тракта правого желудочка: после удаления магистралей аппарата искусственного кровообращения хорошо виден выводной отдел правого желудочка, расширенный посредством заплаты из аутоперикарда.

Рис. 5а). Этапы пластики выводного тракта правого желудочка во время операции радикальной коррекции тетрады Фалло: над разрезом выводного тракта правого желудочка моделируется заплата из аутоперикарда, растянутая инструментами.

II Фалло́ тетра́да (E.-L. Fallot; син. Фалло тетралогия)

врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца.