СФИНГОЛИПИДОЗЫ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ — мед. Сфинголипидозы (собирательный термин) группа заболеваний, характеризующихся аномальным метаболизмом сфинголипидов, ганглиозидов, липофусцинов. Терминология запутана, многие клинические формы сходны, диагностика затруднена. В данной статье… … Справочник по болезням
сфинголипидозы — (sphingolipidoses; сфинголипиды + оз) наследственные болезни, характеризующиеся нарушениями обмена сфинголипидов, обусловленными недостаточностью соответствующих ферментов; включают некоторые болезни накопления и лейкодистрофии; наследуются по… … Большой медицинский словарь
Паренхиматозные дистрофии — нарушения метаболизма в паренхиме органов. Паренхима органа совокупность клеток, обеспечивающих основные его функции (например, кардиомиоциты паренхиматозные элементы сердца, гепатоциты печени, нейроны головного и спинного мозга). Паренхиму… … Википедия
Липидо́зы — (lipidoses; липид [ы] (Липиды) + ōsis) группа заболеваний, характеризующихся нарушением липидного обмена и имеющих преимущественно наследственный характер. Большинство Л. относится к болезням накопления (Болезни накопления), которые обусловлены… … Медицинская энциклопедия
Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… … Медицинская энциклопедия
ГЛИКОСФИНГОЛИПИДЫ — липиды общей ф лы , где R и R алкил или алкенил (могут содержать гидроксигруппу) с 13 24 атомами С; Х остаток углевода. В зависимости от структуры X делятся на нейтральные (моно и олигогликозилцерамиды), к рые содержат в молекуле нейтральные… … Химическая энциклопедия
Церезим — Действующее вещество ›› Имиглуцераза* (Imiglucerase*) Латинское название Cerezyme АТХ: ›› A16AB02 Имиглуцераза Фармакологическая группа: Ферменты и антиферменты Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› E75.2 Другие сфинголипидозы Состав и форма… … Словарь медицинских препаратов
Сфинголипиды — это класс липидов, относящихся к производным алифатических аминоспиртов. Они играют важную роль передаче клеточного сигнала и в клеточном распознавании. Особенно богата сфинголипидами нервная ткань. Содержание 1 Структура 2 Типы 3 … Википедия
МКБ-10: Класс IV — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
МКБ-10: Класс E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
