Спазмофилия

I Спазмофили́я (spasmophilia; греч. spasmos судорога, спазм + philia склонность; синоним: рахитогенная тетания, спазмофилический диатез)

патологическое состояние, возникающее у больных рахитом детей в первые 6—18 мес. жизни; характеризуется признаками повышенной нервно-мышечной возбудимости со склонностью к спазмам и судорогам. Некоторые исследователи термином «спазмофилия» обозначают тетанию различного генеза у детей раннего возраста (в т. ч. тетанию при нарушении кишечного всасывания, гипофункции паращитовидных желез, болезнях почек и др.).

Спазмофилия является особой формой расстройства обмена кальция и фосфора, возникающей при Рахите. Она обусловлена как снижением уровня ионизированного кальция (Кальций) в крови, так и снижением концентрации общего кальция. Уменьшению ионизации кальция способствуют гиперфосфатемия (повышение содержания в крови неорганического фосфора) и Алкалоз. Гиперфосфатемия может развиться при кормлении грудного ребенка коровьим молоком с относительно высоким содержанием Фосфора, т.к. почки в этом возрасте не способны экскретировать избыток фосфора. Развитию С. способствует недостаточность паращитовидных желез (Паращитовидные железы), регулирующих кальциевый обмен. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена при С. сопровождается гипомагниемией, гипохлоремией, гипонатриемией и гиперкалиемией. У большинства больных рахитом С. клинически проявляется в весенние месяцы при резкой смене пасмурных дней солнечными. Длительное воздействие УФ-излучения на кожу приводит к увеличению содержания в крови активного метаболита витамина D (25-гидроксихолекальциферола) и вследствие этого к усиленной мобилизации кальция из крови в кости при сохраняющемся незначительном всасывании его в кишечнике. Аналогичная ситуация возможна и при приеме больших доз витамина О. Провоцировать судорожный приступ могут любой инфекционный процесс, особенно с высокой температурой тела, сопровождающейся гипервентиляцией, которая приводит к сдвигу кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза; повторная рвота у больных с неинфекционными и инфекционными болезнями желудочно-кишечного тракта; сильный плач, возбуждение, испуг и другие факторы, способствующие снижению уровня ионизированного кальция в крови.

Выделяют манифестную (явную) и латентную (скрытую) формы С. Манифестная форма может проявляться Ларингоспазмом — судорожным спазмом голосовой щели на вдохе, сопровождающимся «петушиным криком» и цианозом, карпопедальным спазмом — тоническим сокращением мышц конечностей преимущественно в области кистей («рука акушера») и стоп (рис.), которому иногда сопутствуют общие тонические Судороги, сходящееся косоглазие, напряжение мимической мускулатуры и мышц шеи. Тяжелое проявление С. — общие тонико-клонические судороги с потерей сознания, возникающие при повышении температуры тела или среди полного здоровья. В первом полугодии жизни С. протекает главным образом в виде общих судорог с потерей сознания или ларингоспазма, у детей около одного года жизни и старше чаще наблюдается карпопедальный спазм.

Латентная форма С. характеризуется симптомами повышенной нервно-мышечной возбудимости — Хвостека, Труссо, Вейсса и др. Отмечаются также повышенная возбудимость, эмоциональная лабильность, двигательное беспокойство, нарушение сна, вегетативно-сосудистые и желудочно-кишечные расстройства.

Диагноз основывается на характерных клинических симптомах и результатах биохимических и рентгенологических исследований.

При манифестной форме С. показаны неотложная противосудорожная терапия и экстренная госпитализация ребенка после купирования приступа. Для ликвидации легкого ларингоспазма иногда бывает достаточно общего раздражения в виде обрызгивания холодной водой, похлопывания по ягодицам, встряхивания ребенка, раздражения корня языка и стенки зева или нескольких приемов массажа сердца и искусственного дыхания до появления первого вдоха. Необходимо предохранять ребенка от ушибов. Показана Кислородная терапия.

Новорожденным и детям раннего возраста внутривенно вводят 10—20% раствор глюкозы из расчета 2—4 мл на 1 кг массы тела. Если приступ не прекратится, внутривенно медленно под контролем ритма сердечной деятельности вводят 3—5 мл 10% раствора глюконата кальция и внутримышечно 25% раствор сульфата магния (0,2 мл на 1 кг массы тела). В дальнейшем при отсутствии эффекта внутривенно вводят 2,5—5 мл 1% раствора гидрохлорида пиридоксина. Применяют противосудорожные средства: сибазон из расчета 0,06—0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела (не более 2 мл на введение) медленно внутривенно в 10 мл 20% раствора глюкозы или внутримышечно, реже в корень языка; оксибутират натрия внутривенно или внутримышечно в разовой дозе 0,25—0,5 мл 20% раствора на 1 кг массы тела (раствор из ампулы можно дать внутрь в смеси с фруктовым соком или ввести ректально). Хороший эффект дают одновременное внутримышечное введение сибазона и оксибутирата натрия (детям 1—2 лет 0,5 мл 0,5% раствора сибазона и 2 мл 20% раствора оксибутирата натрия); назначение фенобарбитала внутрь или в свечах в разовой дозе 0,005—0,015 г.

При установлении диагноза С. назначают голодно-водную паузу на 8—12 ч, затем углеводистую диету и 10% раствор хлорида аммония внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день, что оказывает ацидотическое действие. Для уменьшения вводимых с пищей фосфатов грудных детей, находящихся на искусственном вскармливании, переводят на естественное или смешанное вскармливание (до полного исчезновения симптомов латентной С.). На протяжении 2—3 нед. применяют глицерофосфат или глюконат кальция по 0,5—2 г 3—4 раза в день (в зависимости от содержания кальция в крови). Через 3—5 дней после начала приема препаратов кальция при исчезновении симптомов С. по показаниям проводят антирахитическое лечение. В течение 6 мес. — 1 года после приступа осуществляют противосудорожную терапию барбитуратами.

Прогноз благоприятный при своевременном и правильном оказании неотложной помощи. При ее отсутствии возможен летальный исход вследствие асфиксии (Асфиксия), остановки сердца. Последствием длительных общих судорог с потерей сознания может быть задержка психического развития ребенка. На 2—3-м году жизни фосфорно-кальциевый обмен, как правило, нормализуется, и явления спазмофилии исчезают.

Первичная профилактика включает предупреждение, раннюю диагностику и правильное лечение рахита; естественное вскармливание грудных детей. Вторичная профилактика состоит в своевременном выявлении и лечении латентной формы С., проведении послеприступной противосудорожной терапии, периодическом контроле за биохимическими показателями крови, назначении препаратов кальция в весеннее время.

См. также Тетания.

Библиогр.: Детские болезни, под ред. А.Ф. Тура и др., с. 125, М., 1985; Клиническая оценка лабораторных тестов, под ред. Н.У. Тица, пер. с англ., М., 1986.

стопа (б) ребенка со спазмофилией в момент судорожного сокращения мышц — карпопедального спазма">

Кисть (а) и стопа (б) ребенка со спазмофилией в момент судорожного сокращения мышц — карпопедального спазма.

II Спазмофили́я (spasmophilia: Спазм + греч. philia любовь, склонность; син.: диатез спазмофилический, тетания детская, тетания явная)

сочетание признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости (симптомов Хвостека, Труссо, Эрба, Маслова) со склонностью к ларингоспазму, карпопедальному спазму и клоникотоническим судорогам; наблюдается у детей при состояниях, характеризующихся алкалозом и гипокальциемией.