Склерома

I Склеро́ма (scleroma, греч. sclērōma уплотнение)

хроническое специфическое воспалительное заболевание дыхательных путей.

Возбудителем С. считают палочку Фриша — Волковича из рода клебсиелл. Однако попытки вызвать С. в эксперименте путем инокуляции этой палочки не увенчались успехом.

Чаще встречается в Центральной Америке, Индонезии, в Белоруссии и Западной Украине. Пути и способы заражения не известны. Контагиозность С. не доказана (лица, находящиеся в длительном контакте с больным, склеромой не заболевают), однако источником инфекции может быть только больной человек. В крови больных С. выявляются специфические антитела. Приобретенный иммунитет не отмечен.

Склеромные поражения представляют собой диффузные или узловые утолщения кожи и слизистых оболочек, вначале мягкой, а в последующем плотной консистенции, в большинстве случаев не склонные к изъязвлению. Кожа над склеромными инфильтратами гладкая, блестящая, лишена желез и волос; слизистая оболочка ярко-розовая или темно-красная, мелкобугристая, твердая. При гистологическом исследовании склеромных очагов выявляют разрастания специфической грануляционной ткани, для которой характерно наличие так называемых русселевских телец и клеток Микулича (своеобразных крупных клеток со светлой пенистой цитоплазмой). В клетках Микулича, а иногда и вне их выявляется палочка Волковича — Фриша. Существенное место в гистологической картине склеромных инфильтратов занимают склеротические изменения, обусловленные ростом и созреванием грануляционной ткани.

Патологический процесс при С. распространяется по ходу дыхательных путей, включая преддверие полости носа, носовые ходы, область хоан, носо- и ротоглотку, гортань, трахею, бронхи. Могут вовлекаться также части наружного носа (рис. 1), губы, углы рта, десны, язык, мягкое и твердое небо. К редким локализациям относят поражение околоносовых пазух, носослезных протоков (рис. 2), конъюнктивы, слуховых труб, среднего уха, наружного слухового прохода. Описано разрушение склеромным инфильтратом отдельных костей лица. При длительном течении процесса специфические изменения обнаруживаются в регионарных лимфатических узлах.

Инкубационный период длится несколько лет. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте 15—20 лет, встречается и у детей. Процесс протекает годами и десятилетиями. В доклиническом периоде отмечаются лишь положительные результаты серологических исследований. В клиническом периоде в области верхних дыхательных путей, в полости рта, гортани, в области наружных отделов носа и др. появляются опухолевидные разрастания либо (при эндофитном росте) плотные инфильтраты.

Концентрически суживая просветы дыхательных путей или образуя тяжи, они вызывают нарушения дыхания; располагаясь в области неба, языка, миндалин, затрудняют глотание; поражение гортани приводит к потере голоса. В ряде случаев С. протекает с атрофией слизистых оболочек; при этом у больных отмечаются сухость в носу и горле, образование вязкого отделяемого и корок с неприятным запахом, однако менее резким, чем при озене (Озена). Отмечаются общая слабость, сонливость, нарушение аппетита, анемия. Склерома может осложниться присоединением трахеобронхита (см. Трахеит), неспецифического Дакриоцистита, бронхоэктазов (Бронхоэктазы), эмфиземы легких (Эмфизема лёгких), Пневмосклероза.

Диагноз устанавливают при исследовании дыхательных путей, в т.ч. с использованием бронхоскопии. Диагноз подтверждают при обнаружении в отделяемом дыхательных путей — палочки Фриша — Волковича и на основании результатов биопсии. Большую ценность, особенно на ранних стадиях заболевания, представляют серологические исследования — реакция связывания комплемента со склеромным антигеном и реакция агглютинации (см. Иммунологические методы исследования). Дифференциальный диагноз проводят с озеной, туберкулезом (см. Туберкулез органов дыхания (Туберкулёз органов дыхания)), Сифилисом, лепрой (Лепра), Вегенера гранулематозом, а также со злокачественными новообразованиями.

Лечение проводят антибиотиками с учетом чувствительности возбудителя, высеянного у данного больного. Гранулематозные разрастания удаляют оперативным путем. Участки сужений бужируют. При инфильтративных процессах (особенно локализованных) на ранних стадиях заболевания эффективна лучевая терапия, которая приводит к частичному, иногда полному рассасыванию инфильтрата или его рубцеванию. При атрофии слизистой оболочки область поражения смазывают йодисто-маслянистыми препаратами, применяют ингаляции щелочными растворами.

Прогноз в отношении полного выздоровления, особенно в далеко зашедших случаях, неблагоприятный; при своевременно начатом лечении на ранних стадиях болезни можно достичь длительной ремиссии.

Библиогр.: Бариляк Р.Л. и Сахелашвили Н.А. Склерома, Киев, 1974, библиогр.

Лицо больного склеромой с поражением носослезного протока">

Рис. 2. Лицо больного склеромой с поражением носослезного протока.

Рис. 1. Лицо больного склеромой с поражением носа.

II Склеро́ма (scleroma; греч. sklērōma отвердение, уплотнение; син. риносклерома)

хроническая инфекционная болезнь, вызываемая палочкой Фриша — Волковича; характеризуется образованием в стенках верхних дыхательных путей (главным образом носа) гранулем, подвергающихся в дальнейшем фиброзу и рубцовому сморщиванию, приводящему к стенозированию отдельных участков дыхательных путей.