Рассеянный склероз

(sclerosis disseminata; синоним множественный склероз)

заболевание центральной нервной системы, начинающееся в молодом возрасте; характеризуется признаками многоочагового поражения нервной системы, хроническим ремиттирующим или прогрессирующим течением. Относится к демиелинизирующим, первично миелинокластическим заболеваниям (см. Демиелинизирующие заболевания).

Предполагается, что Р. с. является следствием вирусного поражения у генетически предрасположенных лиц. Определенное значение имеет и географический фактор. Так, выделены зоны повышенного риска — Северная и Западная Европа (выше 45° широты), северные области США и Канады (выше 38° широты); зоны умеренного риска — южные области Европы и США, Австралии, зоны низкого риска — Азия и Африка. Зонами высокого риска являются северо-западные области России, Украина, Белоруссия, некоторые районы Урала и Восточной Сибири, где заболеваемость составляет 50—60 случаев на 100 000 населения.

Патогенез сложный. Предполагают, что под влиянием вируса или группы вирусов развивается иммунопатологический процесс, приводящий к аутоиммунной реакции на антигены мозга, особенно на основной белок миелина. Существенную роль в патогенезе Р. с. играют также нарушения в обмене белков, липидов, состояние гематоэнцефалического барьера, свертывающей системы крови. Большое значение имеет и состояние миелинпродуцирующих клеток, прежде всего олигодендроцитов. Выявлены положительные корреляции между Р. с. и локусами А₃, В₇DW₂ главной системы гистосовместимости (HLA) на 6-й хромосоме. Следствием аутоиммунного процесса является инфильтрация ткани мозга лимфоидными элементами, разрушающими миелин. Реактивная пролиферация глиальных элементов (преимущественно астроглии) приводит к формированию характерных для Р. с. бляшек, или глиозоволокнистых рубцов, в белом веществе различных отделов мозга. Демиелинизированные аксоны очень чувствительны к любым изменениям гомеостаза.

Локализация очагов демиелинизации в различных отделах проводящих систем ц. н. с. обусловливает полиморфизм клинической картины. Разнообразие клинических симптомов, их неустойчивость, наслоения проявлений поражения различных систем позволяют называть Р. с. «неврологическим хамелеоном».

По преимущественной локализации очагов поражения различают 3 основные формы Р. с.: церебральную, спинальную и цереброспинальную (наиболее частую). Иногда выделяют также гиперкинетическую форму.

Чаще всего в клинической картине наблюдаются слабость ног (нижний спастический парапарез) или руки и ноги с одной стороны (гемипарез) с усилением сухожильных и периостальных рефлексов, расширением зон их вызывания. Как правило, выявляются патологические пирамидные рефлексы с одной или двух сторон (симптом Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и др.), клонусы стоп и коленных чашечек. Может изменяться походка: больной ходит неуверенно, пошатываясь, широко расставляя ноги. Нарушаются координация движений, почерк. В некоторых случаях выражен тремор рук, ног, головы, туловища, усиливающийся при попытках выполнить направленное движение, при волнении. Часто такие больные абсолютно беспомощны, нуждаются в постоянном постороннем уходе. Мышечный тонус может быть как пониженным, так и повышенным, особенно в ногах. При исследовании функции черепно-мозговых нервов чаще всего выявляют нистагм, глазодвигательные расстройства, иногда приводящие к двоению предметов, асимметрии лица. Может изменяться речь приобретая отрывистый, скандирующий характер. Примерно у ¹/₃ больных отмечаются поражения периферических нервов, наблюдается поражение спинномозговых нервов с болевым корешковым синдромом. У тяжело и длительно болеющих, как правило, снижается память, интеллект, критика собственного состояния и поведения, отмечаются полиморфные эмоционально-психические расстройства. При этом чаще наблюдается эйфория или депрессия, иногда до полной апатии, возможны кратковременные гневливые, злобные реакции либо явления раздражительной слабости. Нередки нарушения мочеиспускания в виде задержки или недержания мочи, императивные позывы.

Характерно длительное течение заболевания с тенденцией к обратимости симптомов (в большинстве случаев временной), особенно на ранних стадиях заболевания. В более поздних стадиях признаки болезни становятся стойкими и резко выраженными, инвалидизирующими больных. Для Р. с. характерно значительное колебание выраженности даже одних и тех же симптомов в течение очень короткого промежутка времени (часы, сутки). В современных условиях все чаще встречается неуклонно прогрессирующее течение Р. с. нередко наблюдаются его острые и подострые формы.

Клинический полиморфизм Р. с. затрудняет диагностику. Цереброспинальная жидкость обычно прозрачна, дает слабоположительные или отрицательные белковые реакции, нередко отмечаются повышение содержания белка до 0,6—1%, иногда плеоцитоз до 10—50 клеток в 1 мкл. О наличии и активности демиелинизирующего процесса позволяют судить исследования иммуноглобулинов цереброспинальной жидкости. Важное диагностическое значение имеет выявление повышенной концентрации IgG, появление его специфических фракций — олигоклональных иммуноглобулинов, а также повышенных титров антител против некоторых вирусов. Методом диагностики субклинических очагов демиелинизации для подтверждения многоочаговости поражения ц. н. с. является регистрация вызванных потенциалов мозга (зрительных, слуховых, соматосенсорных). Компьютерная рентгеновская томография и ядерно-магнитно-резонансная томография позволяют выявить очаговое поражение мозга. Дифференциальный диагноз проводят с сосудистыми поражениями головного мозга (особенно в вертебробазилярном бассейне), опухолями мозга (преимущественно спинного), различными дегенеративными и дисметаболическими заболеваниями, с функциональными расстройствами.

Лечение предполагает индивидуальный подбор комплекса лечебных мероприятий. В качестве патогенетических средств используют иммуносупрессоры, чаще кортикостероидные препараты (преднизолон, дексаметазон и их аналоги). Гормональная терапия наиболее целесообразна при обострении процесса. Назначают преднизолон в дозе 40—60—80 мг в сутки и более в 2 приема; основную дозу дают утром. Для уменьшения побочных эффектов в последующем препарат чаще назначают в двойной дозе через день, но применяют курсы и с ежедневным приемом. В последующем дозу постепенно уменьшают. Курс лечения преднизолоном в среднем длится 1 мес., после чего могут быть рекомендованы поддерживающие дозы (5—10 мг в сутки). В тяжелых случаях иногда используют более сильные иммунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфан, проникающий через гематоэнцефалический барьер. Эти препараты обладают определенным токсическим эффектом, поэтому должны назначаться с большой осторожностью.

Широко используются иммуномодуляторы, левамизол, Т-активин, тамалин. В некоторых случаях отмечается благоприятное влияние плазмафереза. С симптоматической целью используют препараты, улучшающие двигательную активность за счет снижения спастического тонуса в конечностях (мидокалм, фенибут и др.). Для улучшения регенераторных процессов, питания нервной ткани используют метаболические препараты (эссенциале, пиридитол, церебролизин, ноотропил, глицин, метионин, витамины группы В, АТФ), сосудистые препараты (дипиридимол, пентоксифиллин, циннаризин). Показаны антигистаминные средства.

В качестве реабилитационных мероприятий полезны легкие физические упражнения без перегревания, избирательный массаж, иглорефлексотерапия по общетонизирующим схемам и по схемам, направленным на снижение мышечного тонуса. Благоприятный эффект может оказывать санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привычных климатических условий. Большое значение имеет социальная адаптация больных. Противопоказаны перегревание, горячие ванны, бальнео- и грязелечение. Рекомендуется, по возможности, избегать респираторных вирусных инфекций.

Прогноз в отношении жизни, как правило, благоприятный. Летальный исход возможен при выраженных бульбарных нарушениях. Нередко больные с выраженной неврологической симптоматикой длительное время сохраняют трудоспособность.

Библиогр.: Марков Д.А. и Леонович А.Л. Рассеянный склероз, М., 1976; Хондкариан О.А., Завалишин И.А. и Невская О.М. Рассеянный склероз, М., 1987; Черниговская Н.В. О патогенезе рассеянного склероза, М., 1975, библиогр.