Поликистозная дисплазия почек

нарушение развития почечной паренхимы, приводящее к появлению в ней кист; сочетается с экстраренальными аномалиями и патологией мочевыводящей системы. Наблюдается чаще у детей как самостоятельная форма патологии или как проявление туберкулезного склероза, болезни Гиппеля — Линдау (см. Факоматозы), нефронофтиза Фанкони (см. Рахитоподобные болезни). Различают поликистоз, мультикистоз и микрокистоз почек.

Поликистоз почек (поликистозная болезнь почек) — наследственно обусловленная нефропатия с двусторонним кистозом части относительно развившейся паренхимы — собирательных трубочек и канальцев нефрона. Выделяют поликистоз почек в детском возрасте, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и поликистоз почек у взрослых (см. Почки), наследуемый по аутосомно-доминантному типу

При поликистозе почек у новорожденных макроскопически почки больших размеров с множеством кист. Кистоз охватывает около 90% паренхимы, главным образом собирательные трубочки обеих почек. Пальпируются увеличенные почки, наблюдается частая рвота, ребенок не прибавляет в весе. Концентрационная способность почек снижена, в крови увеличено содержание мочевины и остаточного азота. Возможно повышение АД. Почечная недостаточность нарастает, и 80% детей умирает в течение первых 4 недель жизни, остальные — в возрасте до 1 года.

Поликистоз почек у детей раннего и старшего возраста принципиально сходен с поликистозом новорожденных по характеру морфологических изменений, но я почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы, чем и объясняют менее тяжелые проявления заболевания и длительность его до нескольких лет. Однако в дальнейшем размеры почек уменьшаются за счет интерстициального Склероза; почечная недостаточность прогрессирует, одновременно нарастают нарушения функции печени.

При поликистозе почек у подростков кисты нанимают примерно 10% объема паренхимы почки, на первый план в клинической картине заболевания выступают нарушения функции печени и Портальная гипертензия, обусловленная перипортальным фиброзом. В дальнейшем наблюдаются прогрессирование изменений почечной паренхимы вследствие кистозной дилатации функционирующих нефронов, компрессия и склероз почечной ткани. Клубочки могут быть гипертрофированы, но по мере прогрессирования процесса развивается их гиалиноз. Хроническая почечная недостаточность возникает позднее.

Мультикистоз (кистозная дисплазия почек) — врожденный порок развития почек (у новорожденных чаще двусторонний), обусловленный задержкой формирования, кистозом и склерозом паренхимы вторичной почки плода; обычно связан с патологией мочевыводящих путей. Может быть вариантом семейных и наследственных синдромов множественных пороков развития (Пороки развития).

При одностороннем мультикистозе почечная паренхима развита недостаточно. Чаще почка увеличена в объеме за счет кист различной величины, разделенных слоями и тяжами соединительной ткани, но может быть маленькой, резко деформированной. Почечные кисты обычно не сообщаются с мочевыводящими путями. В клинической картине доминируют различные симптомы порока развития почек и мочевыводящих путей. При своевременном удалении пораженной почки прогноз благоприятный, он ухудшается при присоединении артериальной гипертензии.

Микрокистоз (врожденный нефротический синдром) — особая наследственная кистозная трансформация развившейся паренхимы обеих почек, обусловленная дилатацией и дисфункцией проксимальных отделов почечных канальцев, часто на фоне иммунного конфликта между организмом матери и плодом. Встречается у детей первого года жизни. Прогноз серьезный, применение иммунодепрессантов замедляет прогрессирование заболевания.

Диагноз. Основными методами диагностики всех форм П. д. п. являются рентгенорадиологические и функционально-биохимические. Обнаруживаются снижение функций почек по тубулярному типу, деформации чашечно-лоханочных полостей, изменения размеров и конфигурации почек, а также заполнение кист рентгеноконтрастным веществом (при поликистозе) или кажущееся отсутствие почки (при мультикистозе).

Лечение П. д. п. симптоматическое и хирургическое; при хронической почечной недостаточности проводят Гемодиализ, в дальнейшем может быть показана пересадка почки (см. Трансплантация).

Библиогр.: Игнатова М.С. и Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология, с. 216, М., 1982; Руководство по педиатрии, под ред. Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., кн. 2, с. 78, М., 1987.