Пемфигоид

Пемфигоид
(греч. pemphix, pemphigos пузырь + eidos вид; синоним парапемфигус)
заболевание, характеризующееся образованием на коже и слизистых оболочках субэпителиальных пузырей, напоминающих проявления пузырчатки (Пузырчатка). Различают П. буллезный и рубцующийся.
Буллезный пемфигоидхронический рецидивирующий дерматоз неизвестной этиологии. В патогенезе имеют значение аутоиммунные процессы, повреждающие базальную мембрану эпидермиса и приводящие к формированию субэпителиальных полостей. Иногда П. развивается как параонкологический дерматоз (Параонкологические дерматозы).
Пемфигоид чаще встречается у лиц пожилого возраста. Заболевание начинается с появления на внешне не измененной коже или на фоне легкой эритемы крупных диаметром 0,5—3 см и более напряженных пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Примерно в 30% случаев поражается слизистая оболочка полости рта. При вскрытии пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии, для которых в отличие от эрозий при пузырчатке не характерны периферический рост, положительный симптом Никольского и наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках, полученных с эрозий. По мере прогрессирования болезни количество пузырей увеличивается, преимущественно в области сгибов и складок кожи.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях результатами гистологического исследования пораженной кожи и реакций иммунофлюоресценции. С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции примерно у 2/3 больных в сыворотке крови и пузырной жидкости выявляют циркулирующие антитела класса lgG против базальной мембраны эпидермиса. По результатам прямой реакции иммунофлюоресценции определяют линейное отложение lgG вдоль базальной мембраны. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой (Пузырчатка), буллезной токсикодермией (см. Токсидермии).
Лечение осуществляют в дерматологическом стационаре. В дальнейшем больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, периодически обследоваться онкологом. Назначают глюкокортикоиды в сочетании с анаболическими стероидами, препаратами калия, кальция, аскорбиновой кислотой, дезоксирибонуклеазой. При необходимости применяют цитостатические (метотрексат, азатиоприн) и другие средства (например, хингамин), обладающие иммунодепрессивным действием. Местно рекомендуются теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистой оболочки полости рта показаны обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% раствором борной кислоты, растворами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами. Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.
Рубцующийся пемфигоид (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, или пузырчатка глаз) характеризуется поражением преимущественно слизистых оболочек, склонностью к рубцеванию. Чаще болеют женщины, в основном старше 50 лет. Первые высыпания появляются на слизистой оболочке полости рта, носа, реже глаз, половых органов. Через несколько дней, месяцев и даже лет в процесс может вовлекаться слизистая оболочка глотки, гортани, пищевода, заднего прохода, мочевыводящих путей, а также кожа (примерно у 1/31/2 больных). Высыпания на коже, как правило, локализованны и немногочисленны. Величина пузырей колеблется от 1—2 до 20—30 мм в диаметре. В большинстве случаев они окружены зоной гиперемии, иногда располагаются группами; часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к рубцовой атрофии, которая не отмечается при пузырчатке. Содержимое пузырей серозное или серозно-геморрагическое, на поверхности эрозий нередко имеется фибринозный налет. Симптом Никольского (в отличие от пузырчатки) отрицательный; акантолитические клетки в мазках-отпечатках с эрозий отсутствуют.
При поражении глаз процесс начинается с катарального конъюнктивита, в дальнейшем, иногда через несколько лет, развивается рубцевание субконъюнктивальных тканей, что приводит к сращению стенок конъюнктивального мешка (симблефарон), укорочению сводов, сужению глазной щели, помутнению роговицы и в конечном счете к потере зрения.
Поражение слизистых оболочек может привести к образованию спаек в глотке, между слизистой оболочкой щек и альвеолярных отростков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Иногда развивается хронический атрофирующий ринит, происходит сращение носовых раковин с перегородкой носа, формируются стриктуры гортани, пищевода, уретры, заднего прохода, возможны фимоз, атрофия вульвы и влагалища, спайки между малыми половыми губами. При поражении гортани во время кашля отделяются толстые серовато-белые или кровянистые пленки (обрывки покрышек пузырей). Течение заболевания длительное, обычно до конца жизни; иногда через несколько лет процесс теряет активность.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в сомнительных случаях подтверждают результатами гистологического исследования. При иммуноморфологическом исследовании обнаруживают фиксированные антитела в зоне базальной мембраны. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой.
Лечение осуществляют дерматолог, стоматолог или офтальмолог (в зависимости от локализации процесса). Назначают глюкокортикоиды в небольших дозах, хингамин. Местно рекомендуются эпителизирующие мази. Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.
Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. А.А. Студницина, с. 203, М., 1983; Торсуев Н.А., Шеклаков Н.Д. и Романенко В.Н. Буллезные дерматозы, М., 1979; Шапошников О.К. и др. Ошибки в дерматологии, Л., 1987.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Игры ⚽ Нужен реферат?
Синонимы:

Полезное


Смотреть что такое "Пемфигоид" в других словарях:

  • пемфигоид — сущ., кол во синонимов: 1 • болезнь (995) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • Пемфигоид (Pemphigoid), Пемфигоид Буллезный (Bullous Pemphigoid) — хроническое заболевание, характеризующееся появлением на коже зудящих волдырей; наблюдается преимущественно у людей пожилого возраста. Чаше всего эти волдыри появляются на конечностях и сохраняются в течение нескольких дней, в отличие от волдырей …   Медицинские термины

  • ПЕМФИГОИД БЕРЕМЕННЫХ — мед. Пемфигоид беременных редкое заболевание, характеризующееся образованием субэпидермальных пузырьков, возникающее во время беременности и послеродовом периоде. Частота. 1:4 000 50 000 беременных. Факторы риска • Эпизоды заболевания во время… …   Справочник по болезням

  • ПЕМФИГОИД БУЛЛЁЗНЫЙ — мед. Буллёзный пемфигоид доброкачественное хроническое заболевание кожи; первичный элемент пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Клиническая картина • Появление на неизменённой (обычно) или эритематозной коже (иногда)… …   Справочник по болезням

  • ПЕМФИГОИД, ПЕМФИГОИД БУЛЛЕЗНЫЙ — (bullous pemphigoid) хроническое заболевание, характеризующееся появлением на коже зудящих волдырей; наблюдается преимущественно у людей пожилого возраста. Чаше всего эти волдыри появляются на конечностях и сохраняются в течение нескольких дней,… …   Толковый словарь по медицине

  • пемфигоид буллезный — (pemphigoidum bullosum; pemphigus + греч. eides подобный) см. Пузырчатка неакантолитическая …   Большой медицинский словарь

  • пемфигоид доброкачественный слизистых оболочек — см. Пузырчатка глаз …   Большой медицинский словарь

  • пемфигоид новорожденных — (pemphigoidum neonatorum) см. Пузырчатка новорожденных эпидемическая …   Большой медицинский словарь

  • пемфигоид рубцующий — (pemphigoidum cicatricale) см. Пузырчатка глаз …   Большой медицинский словарь

  • Пемфигоид рубцующий — (pemphigoidum cicatricale) см. Пузырчатка глаз …   Медицинская энциклопедия

  • Левера буллезный пемфигоид — (W. F. Lever, совр. амер. дерматолог) см. Пузырчатка неакантолитическая …   Большой медицинский словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»