Охроноз

Охроноз
I Охроно́з (ochronosis; греч. ōchros желтый + nosos болезнь; синоним алкаптонурия)
наследственное заболевание, обусловленное избыточным отложением в различных тканях гомогентизиновой кислоты в связи с отсутствием фермента гомогентизиназы; наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу. Гомогентизиновая кислота (продукт метаболизма фенилаланина и тирозина) в большом количестве выводится из организма с мочой и потом, а также откладывается в тканях (преимущественно в хряще), где она полимеризуется и, накапливаясь, окрашивает ткани в желто-коричневатый, охрянистый (отсюда название болезни) и иногда даже в черный цвет. Пигментация обнаруживается также в склере и роговице глаза, интиме аорты и внутренней оболочке артерий, барабанной перепонке, клапанах сердца, ткани почек, предстательной железе, сухожилиях и связках.
Первым и наиболее постоянным признаком О. является алкаптонурия — свойство мочи темнеть при добавлении щелочи или при стоянии на воздухе (в последнем случае это происходит медленнее). Заболевание можно заподозрить в первые дни жизни ребенка по наличию темных пятен на пеленках. У многих больных темные пятна на белье оставляет также и пот. Очень характерным признаком О. у взрослых является сероватая пигментация ушных раковин, которая иногда имеет фиолетовый оттенок. Остальные клинические симптомы О. обусловлены отложением гомогентизиновой кислоты в тканях, что приводит к дистрофическим изменениям. Этот процесс развивается относительно медленно, поэтому первые жалобы. Появляются обычно лишь в возрасте около 40 лет. В наибольшей степени при О. поражаются межпозвоночные диски, преимущественно в поясничном отделе позвоночника. Особенностью патологического процесса при О. является кальциноз межпозвоночных дисков, прогрессирование которого значительно нарушает состояние больных. Отмечаются клинические и рентгенологические проявления, свойственные остеохондрозу позвоночника: боли, скованность, ограничение движений. Позднее появляются признаки поражения суставов (чаще коленных, тазобедренных и плечевых). Клинические симптомы и рентгенологические изменения схожи с наблюдаемыми при остеоартрозе. Особенностями являются поражение нескольких суставов, в т.ч. тех, которые редко изменены при первичном остеоартрозе (локтевых, голеностопных, плечевых); наклонность патологического процесса к быстрому прогрессированию, частое развитие остеохондроматоза суставов и обызвествление околосуставных мягких тканей (см. Хондроматоз костей и суставов, Ревматические заболевания околосуставных мягких тканей). Кроме поражения опорно-двигательного аппарата при О. описаны патологические изменения в легких, сердце, аорте, почках, нервной системе.
Диагноз основывается на выявлении алкаптонурии, а также характерных признаков поражения опорно-двигательного аппарата и типичной пигментации ушных раковин. В раннем детском возрасте больные наблюдаются педиатром, взрослые — ревматологом. При возникновении вторичных неврологических вертеброгенных расстройств больных направляют к невропатологу, при необходимости оперативного лечения — к ортопеду.
Специфическое лечение не разработано. Назначают нестероидные противовоспалительные препараты (ортофен и др.). Применяют также румалон, обладающий хондропротективным действием. Имеются сообщения об эффективном действии аскорбиновой кислоты в больших дозах, которая улучшает метаболизм гомогентизиновой кислоты.
Течение прогрессирующее; прогноз, как правило, неблагоприятный, определяется выраженностью поражения опорно-двигательного аппарата.
Библиогр.: Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлевой, с. 290, Л., 1987.
II Охроно́з (ochronosis; греч. ōchros бледно-желтый + nosos болезнь)
накопление в соединительной ткани (главным образом хрящах, связках, сухожилиях) гомогентизиновой кислоты, характеризующееся прокрашиванием ткани в дымчато-серый или светло-бурый цвет, разволокнением, кальцинозом и утратой прочности; наблюдается при алкаптонурии или отравлениях фенолами.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Полезное


Смотреть что такое "Охроноз" в других словарях:

  • ОХРОНОЗ — (отгреч. ochros бледный, светло желтый), термин, введенный Вирховым (Vir ciiow) для обозначения своеобразного болезненного состояния, проявляющегося в ненормальной, от светлобурой до чернильночер ной, окраске хрящей и хрящевидной… …   Большая медицинская энциклопедия

  • охроноз — (ochronosis; греч. ochros бледно желтый + nosos болезнь) накопление в соединительной ткани (гл. обр. хрящах, связках, сухожилиях) гомогентизионовой кислоты, характеризующееся прокрашиванием ткани в дымчато серый или светло бурый цвет,… …   Большой медицинский словарь

  • охроноз — у, ч. Ураження сполучнотканинних утворень, які характеризуються їх патологічною пігментацією, больовим синдромом і алкаптонурією …   Український тлумачний словник

  • ОХРОНОЗ — (ochronosis) появление темно коричневых пигментных пятен на коже, хрящах и других тканях вследствие аномального скопления в них гомогентизиновой кислоты (наблюдается при заболевании, связанном с нарушением обмена веществ алкаптонурии) …   Толковый словарь по медицине

  • Охроноз (Ochronosis) — появление темно коричневых пигментных пятен на коже, хрящах и других тканях вследствие аномального скопления в них гомогентизиновой кислоты (наблюдается при заболевании, связанном с нарушением обмена веществ алкаптонурии). Источник: Медицинский… …   Медицинские термины

  • Паренхиматозные диспротеинозы — дисметаболические (дегенеративные, дистрофические) процессы с преимущественным нарушением обмена белков, развивающиеся первично в паренхиматозных клетках органов. Содержание 1 Классификация 2 Зернистая дистрофия …   Википедия

  • Остеоартроз — I Остеоартроз (osteoarthrosis: греч. osleon кость + arthron сустав + ōsis: синоним: артроз, деформирующий артроз, деформирующий остеоартроз) дистрофическое заболевание суставов, обусловленное поражением суставного хряща. У многих людей, особенно… …   Медицинская энциклопедия

  • Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система …   Википедия

  • Алкаптонурия (Alcaptonuria, Alkaptonuria) — врожденное отсутствие фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты, играющего существенную роль в процессе нормального расщепления аминокислот тирозина и фенилаланина. Накопление гомогентизиновой кислоты в организме человека вызывает потемнение… …   Медицинские термины

  • Алкаптонурия — Гомогентизиновая кислота …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»