Отосклероз

I Отосклеро́з (otosclerosis; греч. us, ōtos ухо + Склероз; синоним отоспонгиоз)

заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием ткани костного лабиринта уха, приводящее к прогрессирующему снижению слуха. Возникает обычно в период полового созревания, чаще у лиц женского пола; процесс, как правило, двусторонний.

Этиология и патогенез не выяснены. Предполагают, что в развитии заболевания имеют значение нервно-трофические и эндокринные нарушения, наследственные и конституциональные факторы: имеются сведения о роли длительного воздействия на организм шума. Прогрессированию заболевания способствуют злоупотребление алкоголем, курение, воздействие шума и вибрации, психическое напряжение, а также беременность и роды. Патологический процесс при О. носит очаговый характер и преимущественно локализуется в области окна преддверия, или овального окна, соединяющего среднее ухо с внутренним. В некоторых случаях он распространяется на область окна улитки, или круглого окна, и канал улитки, а также на основание и другие отделы стремени (рис. 1, 2). В результате затрудняется или полностью прекращается передача звуковых колебаний через систему слуховых косточек к внутреннему уху.

Гистологически очаг О. представляет собой ограниченный участок, в котором беспорядочно чередуются костные структуры различной степени зрелости. Наряду с участками компактного строения обнаруживаются зоны рассасывания костной ткани (зоны спонгизации). Преимущественно спонгиозное строение очага характерно для активного процесса, преобладание компактных участков наблюдается при его стабилизации.

Клиническая картина характеризуется прогрессирующим снижением слуха и шумом в ушах, который иногда является основной жалобой больных. Снижение слуха по типу нарушения звукопроводящей функции, что обычно бывает обусловлено фиксацией основания стремени в окне преддверия внутреннего уха, относят к тимпанальной форме О. Если очаг локализуется в области окна улитки или в улитке, происходит понижение слуха по типу нарушения звуковосприятия (смешанная и кохлеарная формы О.). В начале заболевания тугоухость может иметь односторонний характер, в дальнейшем (через несколько месяцев, иногда несколько лет) слух снижается и во втором ухе. В значительной части случаев выражен парадоксальный симптом (paracusis Willisii): больные лучше слышат в шумной обстановке — на улице, в транспорте. Процесс чаще развивается постепенно, медленно. Прогрессирование тугоухости может временно приостанавливаться, возобновляясь под влиянием неблагоприятных факторов. Иногда заболевание развивается быстро (скоротечная форма), что обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также при наследственном характере отосклероза.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных анамнеза и результатов специальных исследований. При отоскопии (Отоскопия) в некоторых случаях сквозь барабанную перепонку просвечивает ярко-розовая медиальная стенка среднего уха, что вызвано истончением среднего слоя барабанной перепонки. Косвенными признаками О. являются также широкие наружные слуховые проходы, сухость кожи наружного слухового прохода вследствие снижения секреторной функции сальных желез и ее слабая чувствительность, гипосекреция серы, голубой оттенок склер. При аудиометрии выявляется нарушение восприятия низких тонов, расстройства функции звукопроводящей и звуковоспринимающей систем (см. Аудиометрия, Тугоухость). При рентгенологических исследованиях височных костей определяется их выраженная пневматизация. Слуховые (евстахиевы) трубы при О. обычно хорошо проходимы. Продувание ушей слуха не улучшает.

Дифференциальный диагноз проводят с адгезивным отитом (см. Отит), Тимпаносклерозом, аномалиями слуховых косточек (см. Среднее ухо), Меньера болезнью.

Лечение в большинстве случаев оперативное, т.к. консервативные методы малоэффективны. Временный эффект получают при операциях мобилизации стремени — восстановлении его подвижности путем расшатывания. Операцию осуществляют тремя способами: расшатыванием стремени через шейку (непрямой метод), непосредственно воздействуя на край основания (прямой метод), путем создания искусственного отверстия в основании стремени (фенестрация основания стремени). Эти операции применяют, как правило, последовательно, каждый последующий из перечисленных методов используют при неэффективности предыдущего.

В ряде случаев производят частичную стапедэктомию. Широкое распространение получила стапедопластика — замена пораженных частей стремени трансплантатом или протезом из стали или синтетических материалов. При наличии технических препятствий к стапедопластике (например, в случае полной облитерации ниши окна преддверия отосклеротической костной тканью) с целью создания обходного пути для проведения звуковых колебаний в улитку прибегают к формированию искусственного окна лабиринта в одном из отделов латеральной стенки (фенестрация лабиринта).

Противопоказаниями к операции служат воспаление кожи наружного слухового прохода, острые воспалительные заболевания дыхательных путей, наличие очагов хронической инфекции (например, кариозных зубов, фурункулеза).

Среди осложнений, которые могут возникнуть как во время, так и после операции, описаны травматические вывихи наковальни, в более позднем периоде — асептический некроз ее длинной ножки. Возможны смещение или рассасывание ножки стремени при ее интерпозиции, смещение и фиброзный анкилоз протезов, замещающих стремя, их отторжение, фиброзное или костное заращение окна преддверия. Последствия этих осложнений в большинстве случаев можно ликвидировать при повторной ревизии барабанной полости. Могут наблюдаться и осложнения со стороны лабиринта. К ним относятся нарушения звуковоспринимающей и (или) вестибулярной функции временного или постоянного характера. Возможны нарушения вкуса и слюноотделения, парезы и параличи лицевого нерва травматического или реактивного генеза; тяжелым осложнением является ликворея; редко встречаются обильные артериальные кровотечения, менингит.

После операции больные в течение 2 суток должны соблюдать строгий постельный режим (при вестибулярных нарушениях до 4—5 дней и более). На следующий день после операции удаляют тампоны и подсушивают кожу наружного слухового прохода порошком из сульфаниламидных препаратов; ватный фильтр меняют ежедневно до тех пор, пока имеется раневое отделяемое. Пациента освобождают от работы обычно на 2—3 недели после выписки, иногда (например, при вестибулярных расстройствах) на более длительный срок. В течение первого месяца следует избегать шума, не рекомендуется слушать радио, смотреть телевизор. В течение 2—3 месяцев после операции противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, работа, связанная с резким наклоном туловища или поворотами головы, а также вблизи быстровращающихся предметов или на высоте, полеты в самолете. Трудоустройство лиц, перенесших операцию, определяется профессией, условиями труда, степенью тугоухости, наличием вестибулярных расстройств. Если характер работы пациента может способствовать появлению осложнений (грузчик, кессонщик, верхолаз), целесообразна смена профессии.

Лица, оперированные по поводу О., подлежат динамическому наблюдению. В случае снижения слуха за счет нарушения звукопроводящей функции до предоперационного уровня, что может быть обусловлено фиброзным анкилозом протезов или заращением окна преддверия, показана ревизия среднего уха. Внезапная потеря слуха по звукопринимающему типу, сопровождающаяся головокружением и шумом в ухе, позволяет предположить нарушение кровообращения во внутреннем ухе или фистулу лабиринта. В таких случаях показаны срочная госпитализация больного и ревизия среднего уха.

Прогноз в отношении слуха при тимпанальной форме без лечения неблагоприятный. Однако предвидеть быстроту развития процесса и степень тугоухости бывает трудно. Оперативное вмешательство при тимпанальной форме у большинства больных приводит к стойкому на длительное время восстановлению слуха. Смешанная и кохлеарная формы О. в любом случае приводят к глухоте.

Профилактика не разработана. Предупредительные меры направлены на устранение факторов, способствующих прогрессированию заболевания.

Библиогр.: Пальчун В.Т. и Сахалинскас М.А. Клиника и хирургия отосклероза, Вильнюс, 1976; Преображенский Н.А. и Патякина О.К. Стапедэктомия и стапедопластика при отосклерозе, М., 1973, библиогр.; Солдатов И.Б. и др. Функциональная диагностика и вопросы современной хирургии отосклероза, М., 1974, библиогр.; Тугоухость, под ред. Н.А. Преображенского, М., 1978.

оссификация кольцевой связки в области переднего полюса основания стремени (1 — длинная ножка наковальни, 2 — передняя ножка стремени, 3 — отосклеротический очаг, 4 — основание стремени); б — поражение переднего полюса основания стремени; в — поражение половины основания стремени; г — поражение всего основания стремени">

Рис. 2. Схематическое изображение вариантов фиксации основания стремени при отосклерозе: а — оссификация кольцевой связки в области переднего полюса основания стремени (1 — длинная ножка наковальни, 2 — передняя ножка стремени, 3 — отосклеротический очаг, 4 — основание стремени); б — поражение переднего полюса основания стремени; в — поражение половины основания стремени; г — поражение всего основания стремени.

Рис. 1. Схематическое изображение стремени при отосклерозе (стрелками указан отосклеротический очаг на основании стремени).

II Отосклеро́з (otosclerosis; Ото- + Склероз; син.: отодистрофия, отоспонгиоз)

болезнь органа слуха, обусловленная очаговым патологическим процессом в костном лабиринте, часто приводящим к фиксации основания стремени в окне преддверия, проявляющаяся прогрессирующим, обычно двусторонним, снижением слуха и шумом в ушах.