Олигофрения

I Олигофрени́я (oligophreniae: греч. oligos малый + phrēn — ум, разум)

группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям патологических состояний, характеризующихся врожденным или рано приобретенным (в первые три года жизни) слабоумием, которое выражается в недоразвитии психики, преимущественно интеллекта, и отсутствием прогредиентности. т.е. прогрессирующего нарастания дефекта личности. Большинство О. (врожденное слабоумие) относятся к обширной группе врожденных аномалий развития ц.н.с., связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогенезом). Их принято отличать от деменции — приобретенного слабоумия, протекающего с распадом психической деятельности. При О. сохраняется лишь динамика клинических проявлений, связанная с возрастным развитием (эволютивная динамика), декомпенсацией или компенсацией состояния под влиянием возрастных кризов, различных экзогенных вредностей (в т.ч. психогенных). К олигофрениям не следует относить возникающие в детском возрасте вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением слуха, речи и др. Олигофренами не являются мало одаренные дети и дети с временной задержкой развития вследствие тяжелых соматических заболеваний или неблагоприятных условий среды и воспитания (социальной и педагогической запущенности, эмоциональной депривации). Термин «олигофрения» нередко подменяют понятием «умственная отсталость», которое помимо О. объединяет различные формы ранней интеллектуальной недостаточности, связанной с прогредиентными заболеваниями (например, шизофренией), возникшими в детском возрасте, а также психогенными и культуральными факторами. Для определения степени умственной отсталости используют интеллектуальный коэффициент (JQ, в норме равный 100), который является количественной оценкой интеллекта и определяется на основании выполнения стандартных психологических тестов. По нормам комитета ВОЗ по психогигиене (1967), при легкой умственной отсталости JQ равен 50—70; при средней тяжести — 35—50; при резко выраженной — 20—35; при глубокой умственной отсталости он меньше 20. Распространенность умственной отсталости во всем мире, по данным ВОЗ, находится в пределах 1—3%, Приблизительно 75% всех умственно отсталых имеют легкую степень умственной отсталости (JQ более 50). Остальные (JQ менее 50) составляют приблизительно 4:1000 населения в возрасте до 10 лет. В последние годы отмечается некоторое увеличение количества умственно отсталых, что можно объяснить ростом общей продолжительности жизни, большей выживаемостью детей с пороками развития и дефектами ц.н.с. благодаря успехам медицины. Во многих странах имеет значение и более точный, чем прежде, учет больных олигофренией.

Этиологические факторы О. многообразны. В зависимости от времени их воздействия различают. О., связанные с наследственными факторами (в т.ч. с поражением половых клеток родителей); О., обусловленные внутриутробными вредностями, действующими на зародыш и плод (эмбриопатиями и фетопатиями), и О. в результате поражения ц.н.с., возникающего в пренатальном периоде и в первые 3 года внеутробной жизни. Различают недифференцированные формы О. — с неясной этиологией и неочерченной клинической картиной (по разным подсчетам, они составляют от 50 до 90% всех О.) и дифференцированные О., при которых установлена этиология или выражены клинические признаки. Патоморфологическая картина при О. может быть различной: встречаются пороки развития головного мозга (микрогирия, порэнцефалия, мозговые грыжи и др.); наблюдаются изменения, присущие конкретным формам дифференцированной олигофрении (например, при болезни Дауна, амавротической идиотии, туберозном склерозе, сифилисе головного мозга).

Клинической картине О., несмотря на большое разнообразие форм, свойственно недоразвитие психики и личности в целом. Слабоумие носит диффузный характер с признаками недоразвития не только интеллекта и мышления, но и восприятий, памяти, внимания, речи, двигательной активности, эмоций и воли. Отмечается недоразвитие преимущественно наиболее дифференцированных, онтогенетически молодых функций (мышления и речи) при относительной сохранности эволюционно более древних элементарных функций и инстинктов. Выявляются слабость абстрактного мышления, неспособность к обобщениям, отвлеченным ассоциациям, преобладание сугубо конкретных связей. Это обусловливает и расстройства восприятия, внимания и памяти, снижение критики. Выраженность различных психических нарушений при О. находится в прямой зависимости от глубины интеллектуального дефекта. В анамнезе больных обычно имеются указания на задержку психического, психомоторного и физического развития, которая коррелирует с глубиной слабоумия. О. нередко сопровождаются пороками развития отдельных органов и систем, иногда довольно типичными (например, при болезни Дауна, фенилкетонурии). Неврологические нарушения не свойственны О., если только они не связаны с выраженным органическим поражением ц.н.с. (так называемая осложненная олигофрения).

В зависимости от глубины психического недоразвития при О. различают три степени слабоумия: идиотию, имбецильность и дебильность. Однако между ними нет четких границ, существуют промежуточные состояния.

Идиотия — самое тяжелое слабоумие практически с полным отсутствием речи и мышления: JQ — ниже 20. У таких больных реакции на обычные раздражители отсутствуют либо бывают неадекватными. Восприятия, по-видимому, неполноценны, внимание отсутствует или крайне неустойчиво. Речь ограничивается звуками, отдельными словами; больные не понимают обращенную к ним речь. Дети, страдающие идиотией, не овладевают статическими и локомоторными навыками (с связи с чем многие из них не умеют самостоятельно стоять и ходить) или приобретают их с большим опозданием. Нередко они не могут жевать и проглатывают пищу непрожеванной, некоторые из них могут питаться только жидкой пищей. Какая-либо осмысленная деятельность, в т.ч. простые навыки самообслуживания, невозможны. Предоставленные самим себе больные остаются неподвижными или впадают в непрерывное бессмысленное возбуждение с однообразными движениями (раскачиванием, стереотипными размахиваниями руками, хлопанием в ладоши и т.п.). Они нередко не отличают родных от посторонних. Эмоции элементарны и связаны только с чувством удовольствия или неудовольствия, что выражается в виде возбуждения или крика. Легко возникает аффект злобы — слепая ярость и агрессивность, нередко направленные на себя (кусают, царапают, наносят удары). Часто больные поедают нечистоты, жуют и сосут все, что попадает под руку, упорно мастурбируют. Глубокое недоразвитие психики нередко сопровождается грубыми дефектами физического развития. Жизнь их проходит на инстинктивном уровне. Встречаются и относительно более легкие формы идиотии. Больные нуждаются в постоянном уходе и надзоре.

Имбецильность — средняя степень слабоумия. Речь у имбецилов развита больше, чем при идиотии, однако они необучаемы, нетрудоспособны, им доступны лишь элементарные акты самообслуживания; JQ определяется в пределах 20—50. В Международной классификации болезней различают имбецильность резко выраженную (JQ равен 20—35) и умеренно выраженную (JQ равен 35—50). У имбецилов обнаруживаются довольно дифференцированные и разнообразные реакции на окружающее. Их речь косноязычна, с аграмматизмами. Они могут произносить несложные фразы. Развитие статических и локомоторных функций происходит с большой задержкой, больные осваивают навыки самообслуживания, например самостоятельно едят. Им доступны несложные обобщения, они обладают некоторым запасом сведений, формально ориентируются в привычной житейской обстановке. Вследствие относительно хорошей механической памяти и пассивного внимания они могут усваивать элементарные знания. Некоторые имбецилы в состоянии овладеть порядковым счетом, знают буквы, усваивают простые трудовые процессы (уборка, стирка, мытье посуды, отдельные элементарные производственные функции). При этом выявляются крайняя несамостоятельность, плохая переключаемость. Эмоции у них бедны и однообразны, психические процессы тугоподвижны и инертны. На перемену обстановки они дают своеобразную негативную реакцию. Личностные реакции более развиты: они обидчивы, стесняются своей неполноценности, адекватно реагируют на порицание или одобрение. Не обладая инициативой и самостоятельностью, легко теряются в непривычных условиях и нуждаются в надзоре и опеке. Следует учитывать повышенную внушаемость имбецилов, их склонность к слепому подражанию.

Дебильность — легкая степень слабоумия. Дебилы способны к обучению, овладению несложными трудовыми процессами, в известных пределах возможно их социальное приспособление; JQ равен 50—70. Дебилы в отличие от имбецилов нередко обладают довольно развитой речью, в которой, однако, выражены подражательные особенности, пустые обороты. В поведении они более адекватны и самостоятельны, что в какой-то мере маскирует слабость мышления. Этому способствуют хорошая механическая память, склонность к подражательности и повышенная внушаемость. У них выявляются слабость абстрактного мышления, преобладание конкретных ассоциаций. Переход от простых отвлеченных обобщений к более сложным для них затруднителен. Дебилы обучаемы в школе, при этом обнаруживаются медлительность и инертность, отсутствие инициативы и самостоятельности. Они овладевают преимущественно конкретными знаниями, усвоение теории им не удается.

Эмоции, воля и другие свойства личности при дебильности более развиты, чем при имбецильности. Характерологические особенности представлены гораздо шире. Условно по темпераменту можно выделить торпидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эротичных (возбудимых, раздражительных, злобных) дебилов. При дебильности отмечаются слабость самообладания, неспособность подавлять свои влечения, недостаточное обдумывание последствий своих поступков, импульсивность поведения, повышенная внушаемость. Несмотря на это нередко дебилы неплохо приспосабливаются к жизни. Отставание в развитии отчетливее выступает в раннем детском возрасте, когда заметно запаздывание ходьбы, речи и других психических функций. С годами, особенно при умеренно выраженной дебильности, отставание становится менее заметным. Учитывая широкий диапазон отставания и темпа психического развития, многие практические врачи и дефектологи различают выраженную, среднюю и легкую дебильность, почти неотличимую от нижней границы нормального интеллекта.

Лечение условно можно разделить на симптоматическое и специфическое (каузальное). При симптоматической терапии применяют лекарственные средства, стимулирующие мозговой метаболизм (ноотропил, аминалон, церебролизин и др.); психостимуляторы (например, фенамин, сиднокарб); витамины группы В; дегидратирующие средства (сульфат магния, диакарб, лазикс); препараты рассасывающего действия (например, бийохинол, йодид калия); биогенные стимуляторы. При судорожном синдроме назначают систематический прием противоэпилептических средств. Специфическая терапия возможна при фенилкетонурии и других энзимопатиях; при гипотиреозе (компенсирующая гормональная терапия тиреоидином); при врожденном сифилисе, токсоплазмозе (специфическая терапия антибиотиками, препаратами мышьяка, хлоридином и др.); при мозговых инфекциях у детей (антибиотики, сульфаниламидные препараты). Эффективность лечения тем выше, чем раньше оно начато. Большое значение имеют коррекционные лечебно-педагогические мероприятия (олигофренопедагогика), в т.ч. обучение умственно отсталых детей и подростков в специализированных учреждениях (например, вспомогательных школах, интернатах, специальных ПТУ).

Прогноз зависит от глубины умственной отсталости и формы О. При олигофрении в степени дебильности возможна социальная адаптация; при имбецильности и идиотии прогноз неблагоприятный.

Профилактика. Первичная профилактика включает Медико-генетическое консультирование, которое должно проводиться в специальных медико-генетических консультациях с использованием современных методов биохимического и цитологического исследований, включая Амниоцентез. Предупреждение умственной отсталости во многом зависит от социальных мероприятий, направленных на улучшение условий среды и воспитания.

Реабилитация. Существующая система лечебно-реабилитационных мероприятий предусматривает разнообразную помощь больным О. В системе учреждений здравоохранения больным О. оказывается амбулаторная и стационарная помощь. Амбулаторную помощь осуществляют детские и общие психиатры психоневрологических диспансеров. В системе народного образования имеется сеть вспомогательных школ, в которых обучаются дети с умственной отсталостью в степени дебильности. Общеобразовательное обучение сочетается с трудовым и профессиональным. Вспомогательные школы связаны с предприятиями местной промышленности, где дети, окончившие эти школы, могут быть трудоустроены. В системе органов социального обеспечения для больных О. в форме идиотии и имбецильности существуют дома инвалидов, где наряду с обеспечением ухода проводятся необходимые лечебно-воспитательные мероприятия. Для направления больного в одно из этих учреждений создаются специальные комиссии, в состав которых входит врач-психиатр. Направить больного на такую комиссию может только врач.

Судебно-психиатрическая экспертиза при О. включает решение вопросов вменяемости и дееспособности. Умственно отсталые в степени идиотии и выраженной имбецильности обычно признаются невменяемыми (см. Невменяемость) и недееспособными (см. Недееспособность). При дебильности вопрос о вменяемости и дееспособности решается индивидуально, с учетом не только степени интеллектуальной недостаточности, но и особенностей эмоционально-волевой сферы.

Библиогр.: Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста, с. 424, М., 1979; Руководство по психиатрии, под ред. Г.В. Морозова, т. 2, с. 351, М., 1988; Руководство по психиатрии, под ред. А.В. Снежневского. т. 2, с. 442, М., 1983.

II Олигофрени́я (oligophrenia; Олиго- + греч. phrēn ум, разум; син.: малоумие, олигопсихия, слабоумие врожденное)

психическое, главным образом умственное, недоразвитие.

Олигофрени́я ангиодистрофи́ческая (о. angiodystrophica) — О., обусловленная нарушениями развития сосудистой системы мозга.

Олигофрени́я апати́ческая (о. apathica) — см. Олигофрения торпидная.

Олигофрени́я асфикти́ческая (о. asphyctica) — О., развившаяся как последствие асфиксии плода или новорожденного.

Олигофрени́я гемолити́ческая (о. haemolytica) — О., развившаяся как последствие гемолитической болезни новорожденных, протекавшей с гипербилирубинемической энцефалопатией.

Олигофрени́я гидроцефали́ческая (о. hydrocephalica) — О., обусловленная атрофией головного мозга при гидроцефалии.

Олигофрени́я дисметаболи́ческая (о. dysmetabolica) — О., обусловленная нарушениями обмена веществ на ранних этапах развития организма.

Олигофрени́я микроцефали́ческая втори́чная (о. microcephalica secundaria) — см. Олигофрения микроцефалическая ложная.

Олигофрени́я микроцефали́ческая ́истинная (о. microcephalica vera; син. О. микроцефалическая первичная) — О. при наследственной микроцефалии, характеризующаяся диссоциацией между признаками идиотии или имбецильности и эмоциональной живостью, внушаемостью, способностью к подражательным действиям.

Олигофрени́я микроцефали́ческая ло́жная (о. microcephalica falsa; син. О. микроцефалическая вторичная) — О. при микроцефалии, вызванной внутриутробным поражением головного мозга, характеризующаяся вялостью и апатией; сочетается с дефектами черепа, диспластическим телосложением.

Олигофрени́я микроцефали́ческая перви́чная (о. microcephalica primaria) — см. Олигофрения микроцефалическая истинная.

Олигофрени́я параната́льная (о. paranatalis; син. О. перинатальная) — О., вызванная повреждением головного мозга во время родов.

Олигофрени́я перината́льная (о. perinatalis) — см. Олигофрения паранатальная.

Олигофрени́я рубеоля́рная (о. rubeolaris) — О., обусловленная поражением плода вирусом коревой краснухи.

Олигофрени́я сифилити́ческая врождённая (о. syphiliticacongenita) — О. при врожденном сифилисе, сочетающаяся обычно с психопатоподобными или астеническими расстройствами. эпилептическим синдромом.

Олигофрени́я токсоплазмати́ческая (о. toxoplasmatica) — О., развившаяся как последствие токсоплазмоза плода или новорожденного.

Олигофрени́я торпи́дная (о. torpida; син. О. апатическая) — О., характеризующаяся преобладанием замедленности реакций, тугоподвижности мышления, пассивности, слабости побуждений.

Олигофрени́я эрети́ческая (о. eretica) — О., характеризующаяся преобладанием двигательного беспокойства и (или) эмоциональной возбудимости.