- Альтернирующие синдромы
-
симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные А. с. могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др.Наиболее распространены А. с., связанные с поражением ствола головного мозга, проявляющиеся на стороне очага нарушением функции черепных нервов по периферическому типу (вследствие поражения их ядер или корешков) и проводниковыми расстройствами на противоположной стороне (гемиплегия, гемипарез, гемианестезия, гемиатаксия и др. вследствие поражения волокон пирамидного пути, медиальной петли, спиноталамического пути, мозжечковых связей и др.). К стволовым А. с. относится также перекрестная гемиплегия (паралич одной руки и противоположной ноги), возникающая при поражении в области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга. В зависимости от локализации очага поражения в стволе мозга различают бульбарные (очаг в продолговатом мозге), понтинные (поражение моста головного мозга), педункулярные (очаг в ножке мозга) А. с. Существуют А. с., связанные с повреждением нескольких отделов ствола мозга и экстрацеребральные А. с.Альтернирующий синдром спинного мозга — см. Броун-Секара синдром.Альтернирующие синдромы, обусловленные односторонним поражением органов чувств и различных структур головного мозга, имеющих общий с ними источник кровоснабжения, носят название экстрацеребральных А. с. Как правило, они возникают при патологии одного из магистральных сосудов головы и связаны с вторичным нарушением циркуляции в бассейне его ветвей. При этом образуется несколько экстра- и интрацеребральных очагов поражения в зонах нарушенного кровообращения.Бульбарные альтернирующие синдромы. Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.Синдром Авеллиса возникает при поражении двигательного ядра или двигательных корешков языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения выявляется периферический паралич мягкого неба, язычка, голосовой складки с нарушением глотания, фонации, речи (дизартрия), на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.Синдром Шмидта имеет в основе сочетанное поражение двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. На стороне поражения возникает периферический парез мягкого неба, голосовой складки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.Синдром Бабинского — Нажотта наблюдается при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, а также пирамидного пути, спиноталамического тракта, медиальной петли. На стороне поражения регистрируются мозжечковые расстройства (гемиатаксия, гемиасинергия, латеропульсия), синдром Горнера (см. Бернара — Горнера синдром), на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.Синдром Валленберга — Захарченко обусловлен поражением двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов, ядра спинномозгового пути тройничного нерва, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда пирамидного пути. На стороне поражения выявляют периферический паралич мягкого неба и голосовой складки, нарушение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, синдром Горнера, атаксию, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу, иногда центральный гемипарез.Синдром Тапиа возникает при сочетанием поражении ядер или волокон добавочного, подъязычного нервов и пирамидного пути. На стороне патологического очага — периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, мышц языка, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.Синдром Волештейна обусловлен поражением орального отдела двигательного ядра языкоглоточного и блуждающего нервов и спиноталамического пути. На стороне поражения — периферический паралич голосовой складки, на противоположной стороне — гемианестезия.Понтинные альтернирующие синдромы. Синдром Мийяра — Гюблера определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. На стороне поражения — односторонний периферический паралич мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.Синдром Бриссо — Сикара обусловлен раздражением ядра лицевого нерва и поражением пирамидного пути. На стороне поражения — односторонний спазм мимических мышц, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.Синдром Фовилля наблюдается при сочетанном поражении ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, пирамидного пути, медиальной петли. На стороне патологического очага — периферический паралич лицевого нерва, сходящееся косоглазие с ограничением движения глазного яблока кнаружи, диплопией, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.Синдром Раймона — Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка, мостового центра взора, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. На стороне поражения — атаксия, хореоатетоидный гиперкинез, парез взора в сторону очага, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка.Синдром Бенедикта обусловлен поражением ядра глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне поражения — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — хореоатетоз, интенционный гемитремор, иногда гемианестезия.Синдром Клода определяется при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки. На стороне патологического очага — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — атаксия, адиадохокинез, дисметрия, снижение мышечного тонуса.Синдром Нотнагеля обусловлен сочетанным поражением ядер глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, волокон пирамидного пути. На стороне поражения — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, мозжечковая атаксия, глухота (одно и двусторонняя), на противоположной стороне — хореоатетоидный гиперкинез, центральная гемиплегия, центральный паралич мышц лица и языка.Альтервирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга. Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения — периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения — расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.Экстрацеребральные альтернирующие синдромы. Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения — амавроз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения — шум в ухе, горизонтальный нистагм в одноименную сторону; на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения — спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует пульсация общей сонной артерии.Топико-диагностическое значение. Анализ симптомов поражения черепных нервов, органов чувств, проводниковых расстройств при А. с. позволяет определить локализацию и границы патологического очага. В клинической практике А. с. могут наблюдаться при опухолях мозгового ствола и при нарушениях мозгового кровообращения (инфаркт мозга). Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта — при нарушении кровообращения в ветвях артерий, питающих продолговатый мозг, а синдром Валленберга — Захарченко, Бабинского — Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, синдром перекрестной гемиплегии — при тромбозе спинобульбарных артериол. Понтинные (мостовые) синдромы Фовилля, Бриссо — Сикара, Раймона — Сестана выявляются при поражении ветвей базилярной (основной) артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и др.О характере патологического процесса позволяет судить динамика симптомов. Так, при ишемическом поражении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерий А. с, развиваются постепенно, часто не сопровождаясь потерей сознания; границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации; гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. При кровоизлиянии в ствол мозга А. с. могут быть атипичными, т.к. границы очага могут не соответствовать определенному сосудистому бассейну и могут увеличиваться за счет реактивного отека мозга вокруг очага кровоизлияния. Острое развитие очага в мосте мозга сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии в результате диасхиза.См. также Инсульт, Мозговое кровообращение.Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с 185, М., 1988; Кроль М.Б. и Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы, с. 132, М., 1966; Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, с. 148, Л., 1974.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.