Меланома

I Мелано́ма (melanoma; греч. melas, melanos черный, темный + -ōma; синоним: меланобластома, меланокарцинома, меланосаркома, меланоцитома, невокарцинома)

злокачественная опухоль из пигментобразующих клеток — меланоцитов. Может располагаться на коже, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей, в мозговых оболочках, глазном яблоке и др.

Наиболее часто встречается меланома кожи, причем в ²/₃ случаев на фоне невуса или меланоза. Более чем в 90% случаев опухоль обнаруживается на коже нижних конечностей, туловища и лица; большинство заболевших — женщины. Факторами, способствующими возникновению М. кожи, являются повышенная солнечная радиация, солнечные ожоги, травма невуса и ряд других.

Исходя из клинических и морфологических данных, выделяют три основных типа М. кожи: 1) поверхностно-распространяющуюся; 2) М. типа злокачественного лентиго; 3) узловую. Особая редко встречающаяся форма М. — акральная, при которой опухоль локализуется в области ногтевых фаланг. М. образована преимущественно эпителиоподобными (рис. 1), веретенообразными, невусоподобными и баллонообразными клетками; встречаются смешанные формы.

При гистологическом исследовании опухоли обнаруживают преимущественные направления роста М. в пределах кожи, основными из которых являются фазы радиального и вертикального роста. При поверхностно-распространяющейся М. первоначальной является фаза радиального роста в пределах эпителиального пласта со значительным утолщением эпидермиса. За ней следует фаза вертикального роста, характеризующаяся глубоким проникновением опухолевых клеток в дерму (рис. 2) и подкожную клетчатку. Меланома типа злокачественного лентиго напоминает веснушки и имеет вид коричневого пятна с неровными контурами, выступающего над поверхностью кожи. При этой форме М. преобладает фаза радиального роста. Узловая М. — бляшка коричневого или иссиня-черного цвета (рис. 3), характеризующаяся лишь фазой вертикального роста.

Обнаруженные при гистологическом исследовании первичного очага признаки инфильтративного роста имеют прогностическое значение: по мере внедрения в дерму резко возрастает вероятность метастазирования и рецидива опухоли.

Развитие первичного очага М. кожи начинается обычно с появления пигментного пятна на интактной коже или увеличения размеров пигментного невуса. Первым проявлением М. может быть изменение цвета невуса, изъязвление его или кровоточивость при легком травмировании. Существует также так называемая первично-метастатическая М. — метастаз опухоли в коже. Первичный очаг при этом имеет любую локализацию и может оказаться незамеченным, особенно если размеры его незначительны или новообразование не содержит меланина. Иногда возможна так называемая спонтанная регрессия первичного очага, единственными клиническими признаками которого остаются кожные метастазы.

Макроскопически М. кожи имеет вид папилломы, язвы или образования округлой, овальной либо неправильной формы, цвет ее от розового до иссиня-черного; бывает беспигментная М. (амеланотическая). По мере роста первичной опухоли вокруг нее появляются радиальные лучи, дочерние пигментные включения в кожу — сателлиты, внутрикожные (рис. 4), подкожные и отдаленные метастазы. При метастазировании в регионарные лимфатические узлы образуются конгломераты с вовлечением в патологический процесс окружающих тканей и кожи. В дальнейшем появляются метастазы в легких, печени, головном мозге, костях, кишечнике и в любом другом органе или ткани организма. В поздних стадиях процесса в моче больного может обнаруживаться меланин, придающий ей темную окраску (мелаиурия). Особенностью клинического течения беспигментной М. является обширное поражение регионарных лимфатических узлов и относительно частое метастатическое поражение костей.

Меланома слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей по клинической картине в основном не отличается от поражения этих органов при других злокачественных опухолях. Особенностью М. слизистых оболочек является ее склонность к метастатическому поражению печени.

Меланома мягких мозговых оболочек протекает так же, как любая внутричерепная опухоль, с приступообразными головными болями, тошнотой, рвотой, ригидностью затылочных мышц, застойными явлениями на глазном дне и другими признаками поражения головного и спинного мозга. Чаще диагноз устанавливается при гистологическом исследовании удаленной опухоли.

Меланома глаза может исходить из сосудистого тракта глазного яблока, конъюнктивы, склеры, а также из вспомогательных органов глаза; наблюдается чаще в возрасте 50—60 лет. В зависимости от локализации первичного очага опухоли различают М. сосудистой оболочки (хориоидеи), ресничного тела и радужки. Начальная стадия развития опухоли характеризуется нарушением остроты зрения, центральной скотомой, фотопсией и метаморфопсией. При офтальмоскопии на глазном дне можно обнаружить узел с четкими грануляциями. Увеличение размеров опухоли сопровождается циркуляторными расстройствами и реактивным воспалением, что создает предпосылки для развития вторичной глаукомы. Дальнейший рост опухоли ведет к экзофтальму, видимым опухолевым поражениям глазного яблока. При М. глаза обнаруживают метастазы во внутренние органы, чаще в печень.

При подозрении на М. больной должен быть немедленно госпитализирован для обследования с применением ультразвукового и радионуклидного методов, а также других исследований, включая морфологическое.

Лечение хирургическое: широкое иссечение первичного очага. Вопрос о химиотерапии или иммунотерапии решается дополнительно.

Прогноз определяется особенностями клинического течения заболевания и стадией развития опухоли. При неинвазивной М. хирургическое иссечение приводит к излечению. Пятилетняя выживаемость больных после операции в зависимости от стадии инфильтративного роста наблюдается в 45—70% случаев; наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы снижает этот показатель до 30%. При отдаленных метастазах прогноз сомнителен.

Профилактика М. — удаление невусов у лиц с пониженной пигментацией кожи, иссечение пигментных образований при изменении их размеров, цвета, появлении изъязвлений и кровоточивости при легкой травматизации.

Библиогр.: Иконописов Р. и др. Пигментные опухоли, пер. с болг., София, 1977; Нивинская М.М. Клиника и лечение меланом, М., 1970, библиогр.; Трапезников Н.Н. и др. Пигментные невусы и новообразования кожи, с. 69, М., 1976.

Окраска гематоксилином и эозином; ×200">

Рис. 2. Микропрепарат меланомы кожи: ячейки опухолевых клеток в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Окраска гематоксилином и эозином; ×200.

поле зрения занимают эпителиоподобные опухолевые клетки. Окраска гематоксилином и эозином; ×400">

Рис. 1. Микропрепарат меланомы кожи: все поле зрения занимают эпителиоподобные опухолевые клетки. Окраска гематоксилином и эозином; ×400.

Рис. 4. Внутрикожные метастазы меланомы.

Рис. 3. Узловая меланома кожи.

II Мелано́ма (melanoma; Мелан- + -ома; син.: мелапобластома, меланокарцинома, меланома злокачественная — нрк, меланосаркома, меланоци-тобластома, меланоцитома, невокарцинома, хроматофорома)

злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток, продуцирующих меланин.

Мелано́ма амеланоти́ческая (m. amelanoticum: син. М. беспигментная) — М, клетки которой не содержат меланина.

Мелано́ма беспигме́нтная (m. non pigmentatum) — см. Меланома амеланотическая.

Мелано́ма веретенокле́точная (m fusicellulare) — М., клетки которой имеют веретенообразную форму.

Мелано́ма гла́за (m. oculi) — М., развивающаяся из пигментных клеток сосудистой оболочки глаза.

Мелано́ма гла́за плоскостна́я (m. oculi planare) — М. г., растущая преимущественно в плоскости сосудистой оболочки.

Мелано́ма гла́за узлова́я (m. oculi nodulare) — М. г. в виде узла в сосудистой оболочке, прорастающего через сетчатку в стекловидное тело.

Мелано́ма иридоцилиа́рная (m. iridociliare) — М. глаза, исходящая из пограничных отделов радужки и ресничного тела.

Мелано́ма ко́жи (m. cutis) — М. в форме папилломы, язвы или узла, развивающаяся преимущественно на открытых участках кожи.

Мелано́ма сме́шанно-кле́точная (m. mixtocellulare) — М., состоящая из клеток как многоугольной эпителиоподобной, так и вытянутой веретенообразной формы.

Мелано́ма эпителиоподо́бная (m. epithelioideum) — М., клетки которой имеют многоугольную или округлую форму.

Мелано́ма ювени́льная (m. juvenile) — см. Меланома юношеская.

Мелано́ма ю́ношеская (m. juvenile; син. М. ювенильная) — М., характеризующаяся наличием крупных клеток с ацидофильной цитоплазмой и большими, в виде пузырьков, ядрами; отличается более доброкачественным течением; встречается чаще в юношеском возрасте.