Липоматоз болезненный

Липоматоз болезненный
I Липомато́з боле́зненный (lipomatosis dolorosa; синоним болезнь Деркума)
заболевание, характерной чертой которого является образование в подкожной клетчатке множественных болезненных липом или диффузно-локализованных жировых образований. Впервые описано американским невропатологом и психиатром Деркумом (F.X. Dercum) в 1888 г. Встречается сравнительно редко. Поражаются преимущественно женщины в постклимактерическом периоде, очень редко мужчины.
Этиология и патогенез не установлены. Предполагается связь заболевания с первичным поражением гипоталамической области, т.к. в анамнезе больных нередки указания на черепно-мозговую травму либо энцефалит, менингит. В пользу такого предположения свидетельствует также частое сочетание Л.б.с нервно-психическими нарушениями и поражением эндокринной системы. С этой точки зрения липоматоз является следствием нарушения нейрогуморальной регуляции жирового обмена, т.е. всего лишь одним из симптомов общего заболевания. Не исключена первичная роль гормональных расстройств в связи с менопаузой, а также аллергии. Предположение о наследственном характере Л.б. основывается на наблюдениях заболевания у нескольких членов одной семьи.
Патологическая анатомия. Характерно строение жировиков: они могут быть различными по величине, форме и консистенции, но от обычных липом отличаются обилием сосудов с выраженной периваскулярной лимфоидной инфильтрацией и развитием соединительной ткани (ангиофибролипомы). Другая особенность — изменения большинства эндокринных желез (склероз, атрофия, кистозное перерождение), но наиболее выраженные — в гипофизе, щитовидной железе, надпочечниках. Поражения других органов и тканей (например, остеопороз, дистрофические изменения симпатических узлов и др.) менее характерны и являются, по-видимому, вторичными.
Клиническая картина. Первыми симптомами часто являются нарастающая астения, слабость, боли в различных частях тела. Психические нарушения могут быть выражены в различной степени, чаще наблюдаются реактивные депрессивные состояния, снижение памяти, ипохондрия, иногда развивается деменция. Нередки невротические явления (головные боли, головокружения, парестезии), трофические нарушения (выпадение волос, ломкость ногтей, нарушение потоотделения и др.).
Основное клиническое проявление заболевания — патологические жировые отложения, по характеру которых различают узловую, диффузно локализованную и диффузно распространенную формы заболевания. Узловая форма проявляется образованием в подкожной клетчатке множественных жировых узлов, размер которых варьирует от 0,5 до 10 см. От липом они отличаются, помимо многочисленности, несколько большей плотностью, довольно четко отграничены от окружающей клетчатки и болезненны при пальпации. Степень болезненности — от незначительной до весьма выраженной. Локализация узлов различна (обычно они расположены несимметрично), никогда не поражаются кисти рук и стопы. Особенно часто узлы располагаются на предплечьях, плечах, бедрах, туловище, очень редко на лице (рис. 1). При длительном существовании они становятся более плоскими вследствие развития соединительной ткани и могут спаиваться с кожей и подлежащими тканями.
При диффузно локализованной форме имеются крупные участки отложения подкожного жира, отдаленные друг от друга бороздами, образующимися в областях с нормальной подкожной клетчаткой. Характерная локализация этих отложений — грудная стенка, живот, бедра, особенно по их внутренней поверхности. над коленными суставами. В некоторых случаях отложения жира, растягивая кожу, могут достигать больших размеров, образуя толстую складку, свисающую в виде фартука (рис. 2). Кожа над этими жировыми образованиями чаще не изменена, но постепенно может перерастягиваться и спаиваться с патологическими отложениями подкожного жира.
Диффузно распространенная форма характеризуется сочетанием общих симптомов Л.б. с ожирением, более выраженным в нижней половине тела. Встречаются и смешанные формы заболевания.
Диагноз устанавливают на основании клинических данных. В отличие от обычной липомы (Липома) для Л.б. свойственны множественность образований, болезненность узлов, наличие нервно-психических и эндокринных нарушений. При Нейрофиброматозе узлы имеют более плотную консистенцию, меньший размер, часто локализуются в проекции нервных стволов.
Лечение симптоматическое. При симптомах гипофункции отдельных эндокринных желез применяют соответствующие гормональные препараты. Назначают диету, препятствующую прогрессированию ожирения (Ожирение), а при нервно-психических нарушениях — психофармакологические средства.
Хирургическое удаление отдельных узлов неэффективно, т.к. они обычно рецидивируют вблизи места операции или в других областях тела. Тем не менее оно может быть показано при резкой болезненности узлов, препятствующей функции того или иного сустава или ношению одежды.
Прогноз в отношении жизни обычно благоприятный, заболевание может медленно прогрессировать на протяжении десятилетий. В отношении выздоровления прогноз неблагоприятен; с развитием заболевания прогрессируют нервно-психические нарушения. При наличии надпочечниковой недостаточности большие оперативные вмешательства у больных Л.б., проведенные без соответствующей подготовки, могут представлять опасность для жизни больного.
Рис. 2. Больная с диффузно локализованной формой болезненного липоматоза: <a href=жировик грудной стенки образует толстые складки, свисающие в виде фартука">
Рис. 2. Больная с диффузно локализованной формой болезненного липоматоза: жировик грудной стенки образует толстые складки, свисающие в виде фартука.
Рис. 1б). Проявления узловатой формы болезненного липоматоза: множественные жировые узлы в области бедра
Рис. 1б). Проявления узловатой формы болезненного липоматоза: множественные жировые узлы в области бедра.
Рис. 1а). Проявления узловатой формы болезненного липоматоза: множественные жировые узлы в области предплечья
Рис. 1а). Проявления узловатой формы болезненного липоматоза: множественные жировые узлы в области предплечья.
II Липомато́з боле́зненный (lipomatosis dolorosa)

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Поможем написать курсовую

Полезное


Смотреть что такое "Липоматоз болезненный" в других словарях:

  • липоматоз болезненный — (lipomatosis dolorosa) см. Деркума болезнь …   Большой медицинский словарь

  • Липоматоз болезненный — См. Болезнь Деркума …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Липоматоз — I Липоматоз (lipomatosis; Липома [основа lipomat ] + ōsis) повышенное отложение жира в клетках и тканях. Может быть общим и местным (регионарным), а также диффузным, узловатым и диффузно узловатым. Диффузный Л. характеризуется обильным отложением …   Медицинская энциклопедия

  • Липома — I Липома (lipoma; греч. lipos жир + ōma; синоним: жировик, липобластома) доброкачественная опухоль из жировой ткани. Чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Локализуется в коже, подкожной (рис. 1), межмышечной, забрюшинной,… …   Медицинская энциклопедия

  • Деркума болезнь — (F. X. Dercum, 1856 1931, амер. невропатолог и психиатр; син.: адипозалгия, Деркума синдром, липалгия, липоматоз болезненный, ожирение болезненное) болезнь, характеризующаяся образованием в подкожной клетчатке множественных болезненных липом или… …   Большой медицинский словарь

  • Де́ркума боле́знь — (F.X. Dercum, 1856 1931, американский невропатолог и психиатр; син.: адипозалгия, Деркума синдром, липалгия, липоматоз болезненный, ожирение болезненное) болезнь, характеризующаяся образованием в подкожной клетчатке множественных болезненных… …   Медицинская энциклопедия

  • Липодистрофия — I Липодистрофия (lipodystrophia; греч. lipos жир (Жиры) + Дистрофия общее или локальное поражение подкожной клетчатки с уменьшением (атрофическая форма) или увеличением (гипертрофическая форма) объема жировой ткани. Л. могут быть… …   Медицинская энциклопедия

  • Нейрофиброматоз — I Нейрофиброматоз [neurofibromatosis, греч. neuron нерв + Фиброма (лат. основа fibromat ) + ōsis; синоним: болезнь Реклингхаузена, множественный невриноматоз] наследственное заболевание, относящееся к группе факоматозов, характеризующееся… …   Медицинская энциклопедия

  • МКБ-10: Класс IV — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»