Ксантоматоз

I Ксантомато́з

[xanthomatosis; ксантома (греч. xanthos желтый + -ота) + -ōsis] — отложение в коже, сухожилиях и других тканях, иногда во внутренних органах холестерина и (или) триглицеридов в форме очаговых скоплений, называемых ксантомами. К. развивается при повышенной концентрации в крови липопротеидов, в состав которых включены весь холестерин и триглицериды плазмы крови.

Различают бугорчатые и плоские ксантомы кожи и сухожильный К., для которых характерно внутриклеточное отложение в основном холестерина, придающее клеткам пенистый вид (пенистые, или ксантомные, клетки), а также эруптивные ксантомы с внеклеточным отложением преимущественно триглицеридов.

Выделяют первичный К., обусловленный наследственным нарушением обмена липопротеидов, и вторичный К. — вследствие гиперлипопротеидемии, развивающейся при различных заболеваниях, в т.ч. при сахарном диабете, гипотиреозе, нефротическом синдроме, билиарном циррозе печени.

Клинические проявления имеют особенности при различных типах гиперлипопротеидемии. При наследственной недостаточности липопротеидлипазы с повышением содержания в крови хиломикронов и триглицеридов К. обычно выявляется у детей. Отмечаются мелкоузелковые высыпания (эруптивные ксантомы) на коже ягодиц, спины, разгибательной поверхности конечностей, на слизистых оболочках (губы, мягкое и твердое небо). Их появлению иногда предшествует зуд. Эти ксантомы непостоянны: появляются при высоком содержании триглицеридов в плазме крови и исчезают при снижении их уровня. Они часто сочетаются с гепатоспленомегалией (в связи с К. печени и селезенки). При II типе гиперлипопротеидемии по Фредриксону, характеризующемся выраженной гиперхолестеринемией (в связи с повышением концентрации в крови липопротеидов низкой и очень низкой плотности) обычно у лиц старше 20 лет, наиболее часто выявляются сухожильные ксантомы в форме узелков разной величины — от 2 мм до 5 см в диаметре. Отмечаются также ксантомы на коже: плоские — в виде желтовато-оранжевых слегка возвышающихся плоских бляшек и бугорчатые — в виде, как правило, крупного, такого же цвета узла с неровной бугристой поверхностью. Эти ксантомы располагаются изолированно или группами преимущественно на разгибательной поверхности рук, особенно локтевых суставов, ягодицах, реже на спине и ногах. Появившись, ксантомы остаются на всю жизнь, постепенно увеличиваясь в числе и размерах. При накоплении в крови патологических (флотирующих) β-липопротеидов с высоким содержанием и холестерина, и триглицеридов особенно часты плоские ксантомы на ладонях (реже наблюдаются эруптивные и эруптивно-бугорчатые ксантомы кожи, сухожильные ксантомы).

Формами проявления К., особенно в пожилом возрасте, могут быть ксантелазмы (плоские ксантомы на коже век) и липоидная дуга роговицы. Нередко отмечается сочетание К. с атеросклерозом.

Лечение направлено на устранение гиперлипопротеидемии. В основном применением диеты с ограничением жиров. В отдельных случаях кожные ксантомы с косметической целью удаляют косметическим путем.

II Ксантомато́з

[xanthomatosis; Ксантома (основа xanthomat-) + -оз; син.: Керля — Урбаха болезнь, ксантоз, холестериноз экстрацеллюлярный] — патологическое состояние, характеризующееся отложением холестерина и (или) триглицеридов в коже или других органах и тканях, обусловленным нарушением жирового обмена; обычно проявляется образованием ксантом и ксантелазм.

Ксантомато́з билиа́рный (х. biliaris) — кожный К. при гепатитах, гепатохолециститах и циррозах печени, характеризующийся ярко-желтым цветом ксантом.

Ксантомато́з диабети́ческий (х. diabetica) — К. при сахарном диабете, характеризующийся локализацией ксантом на коже и слизистых оболочках.

Ксантомато́з ко́жный (х. cutis) — К. с локализацией ксантом на коже.

Ксантомато́з ко́стный (х. ossium) — К. с локализацией ксантом в костях; наблюдается, например, при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена.

Ксантомато́з краниа́льный (х. cranialis) — К. с локализацией ксантом в костях черепа.