Квашиоркор

I Квашио́ркор (kwashiorkor на языке коренного населения Ганы «золотой мальчик» или «красный мальчик»)

тяжелое расстройство питания у детей, обусловленное значительной белковой недостаточностью. Представляет особый вариант гипотрофии (см. Дистрофия у детей). Встречается преимущественно в развивающихся странах. Состояния, во многом напоминающие К., но протекающие более легко, выявляются и в отдельных регионах СССР, например в республиках Средней Азии. Как правило, К. наблюдается у детей до 5 лет, чаще возникает после прекращения грудного вскармливания.

Этиология и патогенез. Белковая недостаточность может быть следствием количественного или качественного несоответствия питания возрасту ребенка, например преимущественного использования продуктов с низким содержанием белка (каши) или содержащих белки с низкой биологической ценностью.

Причинами белковой недостаточности могут быть также врожденные нарушения обмена аминокислот, нарушения всасывания белка в кишечнике (например, при глютеновой болезни (Глютеновая болезнь), энтеропатии экссудативной (Энтеропатия экссудативная)), повышенные потери белка с мочой при нефротическом синдроме (Нефротический синдром), нарушение синтеза белка, например при хронических болезнях печени. В ряде случаев белковая недостаточность развивается при тяжелых инфекционных болезнях, кровотечениях, ожогах.

Недостаточность белка, часто сочетающаяся с дефицитом энергии, витаминов и микроэлементов, приводит к нарушению развития ребенка, дистрофическим изменениям органов и тканей. Ведущим в патогенезе К. является недостаток в организме ребенка пластических веществ и ферментов, Особенно легко К. развивается у детей раннего возраста, т.к. для обеспечения интенсивных процессов роста и развития необходимо поддержание постоянного положительного азотистого баланса в организме (поступление белков должно превышать их расходование).

Клиническая картина. Наиболее ранние симптомы К. неспецифичны: вялость, апатия или раздражительность. Впоследствии наблюдаются задержка роста, гипотония мышц и их дистрофия, снижение тургора тканей. Рано появляются отеки (вначале скрытые, затем явные), что маскирует падение массы тела. Характерны изменения кожи — гиперпигментация и слоистое шелушение в местах наибольшего трения об одежду, депигментация на месте предшествующего потемнения или после десквамации, иногда генерализованная депигментация. Волосы становятся редкими, тонкими, теряют эластичность. Темные волосы вследствие депигментации могут приобретать красную с прожилками, красно-оранжевую или серую окраску. Нередко отмечаются анорексия, рвота, поносы. Как правило, увеличивается печень (за счет жировой инфильтрации). Могут появляться признаки недостаточности витаминов А, группы В (см. Витаминная недостаточность). Резко снижается иммунитет, в связи с чем часто присоединяются инфекционные болезни, которые принимают тяжелое течение; нередко возникают осложнения, обусловленные вторичной инфекцией. Нарушается функция ц.н.с. вплоть до развития в тяжелых случаях сопора и комы с летальным исходом.

Диагноз основывается на данных анамнеза (например, раннее отнятие ребенка от груди, количественная или качественная недостаточность питания), клинических симптомах (задержка роста, отеки, изменения мышц, кожи, волос) и результатах лабораторного обследования. Наиболее характерным признаком является гипоальбуминемия. Кроме того, в крови снижено содержание глюкозы (в то время как при проведении теста на толерантность к глюкозе выявляют диабетический тип сахарной кривой), калия, магния, холестерина, активность ферментов, концентрация гемоглобина. Несмотря на задержку роста, секреция соматотропного гормона гипофиза повышена. В начале заболевания может наблюдаться кетонурия.

Дифференциальный диагноз проводят с пеллагрой (Пеллагра), дерматитами (Дерматиты).

Лечение проводят в стационаре. Необходима коррекция питания в соответствии с возрастными потребностями ребенка. Недостающее количество белка возмещают за счет введения в рацион молока, творога, белковых энпитов, препаратов аминокислот. Содержание белка и энергетическую ценность рациона увеличивают постепенно. Предпочтительнее растительные жиры, т. к. они лучше абсорбируются, чем животные.

С первых дней лечения назначают препараты витаминов (особенно А и группы В), калия, магния, железа (при анемии), а также ферментные препараты. При осложнениях, обусловленных вторичной инфекцией, показаны антибактериальные средства. Проводят лечение заболеваний, способствующих или обусловливающих развитие К. После начала лечения масса тела может снижаться в течение нескольких недель за счет уменьшения отеков.

Прогноз при ранней диагностике и своевременном лечении благоприятный.

Профилактика заключается главным образом в рациональном питании детей раннего возраста (естественное вскармливание на первом году жизни, своевременное и правильное введение прикорма, достаточное количество молочных продуктов в рационе). Важное значение имеет своевременное и адекватное лечение заболеваний, приводящих к белковой недостаточности.

Библиогр.: Детские болезни, под ред. П.Н. Гудзенко, с. 123, М., 1984; Детские болезни, под ред. А.ф. Тура и др., с. 134, М., 1985; Педиатрия, под ред. Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., кн. 1, с. 371, М., 1987.

II Квашио́ркор (kwashiorkor на языке местного населения Ганы «красный мальчик»; син.: гидрокахексия, пеллагра детская, поликаренц-синдром, синдром «депигментация — отек»)

тяжелая форма алиментарной дистрофии у детей, развивающаяся в результате белкового голодания; характеризуется задержкой физического развития, распространенными отеками, нарушениями пигментации кожи и кишечного всасывания, психическими расстройствами.