Ихтиоз


Ихтиоз
I Ихтио́з (ichthyosis; греч. ichthys рыба + ōsis; синоним: диффузная кератома, сауриаз)
наследственный дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) напоминающих рыбьи.
Ихтиоз обусловлен различными генными мутациями, биохимическое проявление которых не расшифровано. У больных И. отмечаются нарушения белкового обмена) в частности аминокислотного, проявляющиеся избыточным накоплением в крови и моче ряда аминокислот (тирозина, фенилаланина, триптофана и др.), жирового обмена с гиперхолестеринемией, снижение основного обмена, а также нарушения терморегуляции и кожного дыхания с увеличением активности окислительных ферментов. Кроме того, обнаружены снижение функциональной активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, недостаточность гуморального и клеточного иммунитета. Определенную роль в развитии дерматоза отводят нарушению метаболизма витамина А, подавлению функции потовых желез. В основе патологического процесса в коже лежат нарушения ороговения, проявляющиеся избыточной продукцией кератина, обычно с изменением его структуры, или замедлением процесса отторжения ороговевших клеток с поверхности кожи из-за цементирующего воздействия накоплений гликозаминогликанов в эпидермисе.
На основании клинико-генетической характеристики выделяют следующие основные формы И.: обыкновенный (вульгарный), X-сцепленный рецессивный, врожденный.
Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз — наиболее распространенная форма заболевания; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется на 3-м месяце жизни или позднее (в возрасте до 2—3 лет). Кожа туловища, конечностей становится сухой, шершавой из-за образования множества белесоватых или серовато-черных плотно сидящих чешуек (рис. 1), в устьях волосяных фолликулов выражены роговые пробки (фолликулярный кератоз). На коже лица шелушение слабое. Кожные складки (в области локтевых сгибов, подмышечных ямок, подколенных впадин, половых органов) не поражаются. На ладонях и подошвах хорошо виден сетевидный кожный рисунок (за счет нарушения дерматоглифики) с небольшим муковидным шелушением. Степень выраженности патологического процесса может быть различной. Возможен абортивный вариант — ксеродермия, проявляющаяся сухостью и фолликулярным кератозом кожи разгибательных поверхностей конечностей. Обыкновенный И. обычно сопровождается дистрофическими изменениями волос и ногтей (истончение, ломкость, нарушение структуры). Возможны также поражения зубов (множественный кариес, неправильный прикус, отсутствие ряда зубных закладок), глаз (хронический конъюнктивит, близорукость, ретинит и др.). У больных отмечаются склонность к аллергическим болезням, низкая сопротивляемость к пиококковым и вирусным инфекциям, поэтому они часто страдают нейродермитом, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, фарингитом, хроническим гнойным отитом, мезотимпанитом, евстахиитом и др. Нередко обнаруживаются функциональные и органические нарушения деятельности почек, печени, сердечно-сосудистой системы и др.
Х-сцепленный рецессивный ихтиоз отличается генетическим дефектом микросомальных плацентарных ферментов — стероидсульфатазы и арилсульфатазы. Болеют только лица мужского пола. Клиническая картина обычно развивается через несколько недель после рождения ребенка (или, реже, при рождении). Характерны роговые наслоения в виде плотных крупных коричневато-черных чешуек, напоминающих щитки (рис. 2) Кожа между ними как бы в трещинах, поэтому она имеет сходство со змеиной или крокодиловой. Отмечаются изменения со стороны глаз в виде ювенильной катаракты. Возможны умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета.
Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно; обнаруживается у новорожденного. Выделяют И. плода и врожденную ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода, или плод-арлекин, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражение кожи появляется на 45-м месяце внутриутробного развития. Кожа новорожденного покрыта панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 10 мм, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Губы ребенка мало подвижны, ротовое отверстие растянуто или резко сужено (едва проходит зонд). Нос и ушные раковины деформированы, заполнены роговыми наслоениями; веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, косолапость, контрактуры, межпальцевые перемычки), волосы и ногти могут отсутствовать. Роды при И. плода часто преждевременные, может родиться мертвый плод. Большинство детей умирают через несколько часов или дней после рождения в результате несовместимых с жизнью изменений организма, приводящих к нарушению дыхания, сердечной деятельности, почечной недостаточности и др.
Врожденная ихтиозиформная эритродермия (Брока) характеризуется, особенно на ранних стадиях, универсальной эритемой кожи — эритродермией (рис. 3). Выделяют ламеллярный И. (небуллезный) и эпидермолитический И. (буллезный). Ламеллярный И. наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Вся кожа ребенка с момента рождения покрыта тонкой сухой желтовато-коричневого цвета пленкой, напоминающей коллодий (коллоидальный плод). В большинстве случаев из пленки образуются чешуйки (пластины), которые остаются на всю жизнь (рис. 4); кожа под ними ярко-красного цвета (эритродермия). Кожа лица красная, натянутая, шелушится (рис. 5); волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками; ушные раковины деформированы, имеют роговые наслоения. Волосы и ногти, как правило, растут быстрее обычного (гипердермотрофия); ногтевые пластинки утолщаются, развивается подногтевой кератоз, а также кератоз ладоней и подошв в виде роговых наслоений (рис. 6); возможна тотальная Алопеция. С возрастом эритродермия уменьшается, гиперкератоз усиливается, Характерен врожденный двусторонний выворот век (эктропион), которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, светобоязнь. Иногда наблюдаются аномалии зубов, а также умственная отсталость.
В ряде случаев пленка спустя некоторое время превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных), которые полностью исчезают в грудном возрасте. В дальнейшем кожа на протяжении всей жизни остается нормальной.
Эпидермолитический ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожа новорожденного выглядит как ошпаренная кипятком (ярко-красного цвета), на ней образуются пузыри различной величины и эрозии. Симптом Никольского (см. Пузырчатка) положительный, т.к. нарушение ороговения сопровождается дискератозом (см. Дарье болезнь). Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета. В тяжелых случаях появляется пурпура (кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки), заболевание заканчивается летально. В более легких случаях дети выживают. С возрастом количество пузырей уменьшается, их появление обычно происходит вспышками, сопровождаясь нередко повышением температуры тела. Одновременно усиливается ороговение отдельных участков кожи, которые отчетливо выявляются на 3—4-м году жизни в виде толстых. грязно-серого цвета веррукозных роговых наслоений, наиболее выраженных в области кожных складок.
Врожденный И. нередко сочетается с дефектами нервной, эндокринной и других систем организма. Так, Шегрена — Ларссона синдром характеризуется врожденным И., спастическими параличами и олигофренией. В основе его развития лежит генетический дефект — нарушение процесса разрушения фитановой кислоты, в результате чего происходит ее накопление в тканях организма. При синдроме Рефсума (см. Рефсума болезнь) отмечаются врожденный И., пигментный ретинит, полиневрит, умственная отсталость. Синдром Руда отличается сочетанием врожденного И. с поражением нервной системы (эпилепсия, полиневрит, умственная отсталость), макроцитарной анемией и инфантилизмом.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистологическим исследованием пораженной кожи. Затруднения в диагностике нередко вызывает врожденный И. в период новорожденности, когда его необходимо дифференцировать с десквамативной эритродермией Лейнера — Муссу и эксфолиативным дерматитом Риттера. Десквамативная эритродермия Лейнера — Муссу развивается в конце первого, чаще на втором месяце жизни ребенка; характеризуется покраснением и шелушением кожи паховых складок, ягодиц, волосистой части головы (в отличие от И. чешуйки легко отделяются); в течение нескольких дней процесс распространяется на всю кожу. Поражение кожи сочетается с гипохромной анемией, гипотрофией. Эксфолиативный дерматит Риттера проявляется на 5—7-й день жизни ребенка эритемой, шелушением в области пупка, естественных отверстий. В дальнейшем процесс распространяется, поражение кожи сопровождается отслойкой эпидермиса с образованием эрозий. Повышается температура тела, возникают токсикоз, диспепсия.
Обыкновенный и Х-сцепленный рецессивный И. дифференцируют с глютеновой болезнью (Глютеновая болезнь), при которой отмечаются сухость, шелушение и нарушение пигментации кожи, а также дистрофия ногтей и волос.
Ихтиозиформные изменения кожи могут быть приобретенного характера, например при Токсидермии лекарственного происхождения, гиповитаминозе А, злокачественных новообразованиях (особенно часто при Лимфогранулематозе, Раке молочной железы, лимфоме (Лимфомы злокачественные)); Саркоидозе, лепре (Лепра), старческих изменениях кожи и др.
Лечение проводится обычно дерматологом амбулаторно или в дерматологическом стационаре в зависимости от тяжести процесса. Назначают витамины А, Е (или аевит), группы В, а также С, РР, глутамевит повторными, длительными, интенсивными курсами. Применяют липамид, витамин U, метионин, обладающие липотропным эффектом. В. качестве стимулирующей терапии производят переливания плазмы, вводят γ-глобулин, препараты алоэ, кальция и железа. По показаниям рекомендуют гормональные препараты (тиреоидин, инсулин и др.). При врожденном И. новорожденному назначают кортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими, гемодезом, препаратами калия, витаминами С, группы В, антибиотиками (по показаниям). В нос, а при вывороте века и в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. Курс лечения проводят в стационаре в течение 1—11/2 мес. под контролем биохимических показателей крови. В дальнейшем дозы кортикостероидов снижают до полной отмены уже в амбулаторных условиях; периодически проводят исследование крови (содержание сахара, коагулограмма, общий анализ крови), мочи, а также мазков со слизистой оболочки рта на кандидамикоз. Кормящим грудью матерям показаны витамин А, группы В. Назначение кортикостероидных гормонов при И. детям более старшего возраста и взрослым неэффективно.
Большое значение имеет тщательный уход за кожей. Детям рекомендуются ванны с перманганатом калия (1:15 000). Кожу смазывают спермацетовым или детским кремом с добавлением витамина А, кремами Дзинтарс, Восторг и др. Взрослым назначают солевые и крахмальные ванны, кремы с мочевиной, хлористым натрием, винилином, аевитом и др. Широко используют УФ-облучение (субэритемные дозы), талассо- и гелиотерапию, сульфидные и углекислые ванны, оказывающие стимулирующее воздействие на метаболизм тканей и функцию эндокринных желез, а также иловые и торфяные грязи, рекомендуемые при курортном лечении больных. В последние годы получили распространение в терапии И. ароматические ретиноиды.
Прогноз и профилактика. Прогноз зависит от формы И. При обыкновенном, ламеллярном и Х-сцепленном рецессивном И. он, как правило, благоприятный для жизни. Диспансерное наблюдение у дерматолога, профилактическое лечение в осенне-зимние периоды комплексом витаминов в сочетании с УФ-облучейием, санаторно-курортное лечение способствуют поддержанию кожи больных в относительно благоприятном состоянии. При врожденном И., особенно сочетающемся с дефектами нервной и эндокринной систем, нередко отмечаются летальные исходы, обусловленные нарушением развития жизненно важных органов и систем.
Основным методом профилактики является медико-генетическое консультирование, во время которого определяют степень генетического риска и даются соответствующие рекомендации в отношении деторождения семьям, где имеются случаи ихтиоза. Проводится пренатальная внутриутробная диагностика отдельных форм И., в частности Х-сцепленного рецессивного, с помощью амниоцентеза (при обнаружении больного плода рекомендуется прервать беременность).
Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницына, с. 479, М., 1989; Потоцкий И.И. Ихтиоз, Киев, 1981, библиогр.
Рис. 3. Новорожденный с ихтиозиформной эритродермией: генерализованная <a href=эритема с участками шелушения">
Рис. 3. Новорожденный с ихтиозиформной эритродермией: генерализованная эритема с участками шелушения.
Рис. 5. Проявления ламеллярного ихтиоза: поражение кожи лица с выворотом век
Рис. 5. Проявления ламеллярного ихтиоза: поражение кожи лица с выворотом век.
Рис. 1. Голени <a href=больной с обыкновенным ихтиозом: поражение кожи в виде мелких тонких серовато-черных чешуек">
Рис. 1. Голени больной с обыкновенным ихтиозом: поражение кожи в виде мелких тонких серовато-черных чешуек.
Рис. 6. Проявления ламеллярного ихтиоза: поражение кистей рук с развитием выраженных роговых наслоений на ладонях
Рис. 6. Проявления ламеллярного ихтиоза: поражение кистей рук с развитием выраженных роговых наслоений на ладонях.
Рис. 2. Нижние конечности больного с Х-сцепленным рецессивным ихтиозом: поражение кожи в виде мощных роговых наслоений серовато-коричневого цвета
Рис. 2. Нижние конечности больного с Х-сцепленным рецессивным ихтиозом: поражение кожи в виде мощных роговых наслоений серовато-коричневого цвета.
Рис. 4. Проявления ламеллярного ихтиоза: поражение кожи спины и верхних конечностей в виде белесовато-коричневых роговых пластин
Рис. 4. Проявления ламеллярного ихтиоза: поражение кожи спины и верхних конечностей в виде белесовато-коричневых роговых пластин.
II Ихтио́з (ichthyosis; Ихти- + -оз; син.: кератома диффузная, сауриаз)
разновидность кератоза, характеризующаяся поражением обширных участков или всего кожного покрова.
Ихтио́з аборти́вный (i. abortiva) — см. Ксеродермия.
Ихтио́з бе́лый (i. alba) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся белым цветом чешуек.
Ихтио́з блестя́щий (i. nitida) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях.
Ихтио́з буллёзный (i. bullosa) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся образованием пузырей.
Ихтио́з врождённый (i. congenita) — наследственный И., возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорожденного.
Ихтио́з змееви́дный (i. serpentina; син. И. скутулярный) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся наличием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу).
Ихтио́з игли́стый — наследственный И., характеризующийся наличием бородавчатых роговых наслоений в виде заостренных шипов и игл; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Ихтио́з ламелля́рный
1) (син.: десквамация новорожденных ламеллезная, десквамация новорожденных пластинчатая, десквамация новорожденных эпидермальная) — наследственный И., характеризующийся наличием с момента рождения на всем теле желтовато-коричневой пленки, напоминающей коллодий; наследуется по аутосомно-рецессивному типу;
2) см. Эритродермия ихтиозиформная врожденная небуллезная (Эритродермия ихтиозиформная врождённая).
Ихтио́з линеа́рный огиба́ющий (i. linearis circumflexa; син.: дискератоз врожденный мигрирующий, И. линеарный ограниченный) — наследственная ихтиозиформная эритродермия, характеризующаяся кольцевидными или полициклическими участками эритемы, окруженными слегка приподнятыми бледно-розовыми валиками с пластинчатым шелушением; очаги поражения имеют тенденцию изменять очертания; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Ихтио́з линеа́рный ограни́ченный (i. linearis circumscripta) — см. Ихтиоз линеарный огибающий.
Ихтио́з лихено́идный (i. lichenoidea) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся мелкими рассеянными участками поражения, напоминающими лихен.
Ихтио́з обыкнове́нный (i. vulgaris) — наследственный И., развивающийся в первые 2—3 года жизни ребенка и характеризующийся резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и на туловище чешуек сероватого цвета, гипогидрозом; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Ихтио́з односторо́нний (син. Россмана односторонняя ихтиозиформная эритродермия) — И., при котором поражения локализованы на одной половине тела; как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек.
Ихтио́з отрубеви́дный (i. furfuracia) — см. Ихтиоз простой.
Ихтио́з питириазифо́рмный (i. pityriasiformis) — см. Ихтиоз простой.
Ихтио́з плода́ (i. fetus; син.: гиперкератоз врожденный универсальный, кератома злокачественная) — форма врожденного И., несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова; обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.
Ихтио́з приобретённый (i. acquisita) — И., возникающий у людей в среднем или пожилом возрасте и обусловленный эндокринными нарушениями, интоксикацией и т.д.
Ихтио́з просто́й (i. simplex; син.: И. отрубевидный, И. питириазиформный) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся формированием мелких (до 0,5 см) сероватых чешуек, прикрепленных к коже только в своей центральной части.
Ихтио́з рогово́й (i. cornealis) — разновидность обыкновенного И., характеризующаяся формированием плотных роговых чешуек, резко выступающих над поверхностью кожи.
Ихтио́з скутуля́рный (i. scutularis; лат. scutulum щиток) — см. Ихтиоз змеевидный.
Ихтио́з фолликуля́рный (i. follicularis) — см. Дарье болезнь.
Ихтио́з чёрный (i. nigricans) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся коричневато-черным цветом чешуек, плотно сидящих на коже.
Ихтио́з эпидермолити́ческий — см. Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная (Эритродермия ихтиозиформная врождённая).

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Синонимы:

Смотреть что такое "Ихтиоз" в других словарях:

  • Ихтиоз — МКБ 10 Q80.80. МКБ 9 757.1757.1 DiseasesDB …   Википедия

  • ИХТИОЗ — кожная болезнь в виде чешуек, напоминающих рыбью чешую. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Павленков Ф., 1907. ИХТИОЗ кожная болезнь, выражающаяся в том, что кожа покрывается как бы рыбьей чешуей. Полный словарь… …   Словарь иностранных слов русского языка

  • ИХТИОЗ — ИХТИОЗ, ichthyosis (от греч. ichthys рыба), рыбья чешуя, крокодилова кожа, xerosis cutis, xeroderma, keratoma diffusum, редкая, появляющаяся в раннем детстве, хронически протекающая наследственная генерализованная аномалия ороговения, которая… …   Большая медицинская энциклопедия

  • ИХТИОЗ — (от греческого ichthys рыба), наследственное заболевание кожи, проявляющееся в замедленном отторжении рогового слоя, образовании массивных роговых пластинок, напоминающих рыбью чешую, сухости всего кожного покрова …   Современная энциклопедия

  • ИХТИОЗ — наследственное заболевание кожи: замедленное отторжение рогового слоя, образование массивных роговых пластинок, напоминающих рыбью чешую, сухость всего кожного покрова …   Большой Энциклопедический словарь

  • ИХТИОЗ — ИХТИОЗ, ихтиоза, муж. (от греч. ichthys рыба) (мед.). Врожденная накожная болезнь, при которой кожа покрыта жесткими шероховатыми чешуйками. Толковый словарь Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 …   Толковый словарь Ушакова

  • ихтиоз — сущ., кол во синонимов: 3 • болезнь (995) • кожа (62) • ксеродермия (2) Словарь синонимов ASIS …   Словарь синонимов

  • Ихтиоз — (рыбья чешуя от icJuV рыба) болезнь кожи,характеризующаяся образованием более или менее твердых, плотно сидящих внормально окрашенной коже, чешуеобразных эпидермидальных пластинок,которые придают поверхности тела вид рыбьей чешуи или змеиной кожи …   Энциклопедия Брокгауза и Ефрона

  • Ихтиоз — (от греческого ichthys рыба), наследственное заболевание кожи, проявляющееся в замедленном отторжении рогового слоя, образовании массивных роговых пластинок, напоминающих рыбью чешую, сухости всего кожного покрова.   …   Иллюстрированный энциклопедический словарь

  • ихтиоз — наследственное заболевание кожи: замедленное отторжение рогового слоя, образование массивных роговых пластинок, напоминающих рыбью чешую, сухость всего кожного покрова. * * * ИХТИОЗ ИХТИОЗ, наследственное заболевание кожи: замедленное отторжение… …   Энциклопедический словарь

Книги

  • Врожденный ихтиоз у детей, А. В. Сукало. Отражены современные представления о распространенности, этиопатогенезе, клинике и патоморфологии врожденного ихтиоза у детей. Обобщены новейшие подходы к диагностике и лечению. Представлены… Подробнее  Купить за 178 руб электронная книга
  • Врожденный ихтиоз у детей, Сукало А.В.. Отражены современные представления о распространенности, этиопатогенезе, клинике и патоморфологии врожденного ихтиоза у детей. Обобщены новейшие подходы к диагностике и лечению. Представлены… Подробнее  Купить за 167 руб
  • Эти глаза напротив, Ольховская А.. После чудесного спасения из рук сумасшедшего маньяка Сигизмунда Кульчицкого, переодевавшегося в костюм Змея и жестоко издевавшегося над своими жертвами, Варя Ярцева считала, что с… Подробнее  Купить за 75 руб
Другие книги по запросу «Ихтиоз» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.